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1、贲门失弛缓症【疾病概述】贲门失弛缓症（ Achalasia ）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉 功能障碍所致的疾病， 其主要特征是食管缺乏蠕动， 食管下端括约肌 （LES） 高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下 端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任 何年龄，但最常见于2039岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相 等，较多见于欧洲和北美。精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响， 有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并 全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓
2、症合并肾上腺 皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、 上消化道造影、 食管动力学检 查及食管镜检查。需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动 性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方 案有关：（ 1）早期 食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许 多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只 能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。（2）中期 食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食
3、管 下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通 过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。（ 3）晚期 食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径 的 4 5 倍，形成巨食管， 食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上， 状似横结肠。 食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段 运动消失。【治疗程序】【治疗方案】（一）一般治疗 主要是饮食上的治疗，以流质为主。少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和 刺激性饮食。对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。（二）内科药物治疗1. 钙通道阻滞剂 可部分改善病人的临床症状。2硝酸盐类药物 应用长效制剂可缓
4、解LES压力，改善大部分病人吞咽困 难，但有明显的头痛副作用。3.-受体拮抗剂 可很快降低LES压力，但临床长期效果如何还不清楚。（三）食管扩张疗法应用气囊或探条扩张， 使食管与胃的连接处得松弛。 在透视下经口插入 以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处， 注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置510分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%80%。有效标准为下咽困难消失，可以 恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达 1%6%，应谨慎操作。（四）外科手术治疗1. 手术适应证 属于早期者可予药物治疗，症状轻可以缓解；但到了病程的中期和晚期，常 需要采取食管
5、下端强力扩张疗法或外科手术治疗。2. 手术方法(1)食管贲门肌层切开术(改良 Heller 手术) 是外科手术治疗贲门失弛 缓症最常用的方法，由 Heller 在 1913 年首先报告经腹腔施行该种手术，后经过 多种改良，目前的方法是经胸腔手术切开 LES 并将胃底折叠在食管下端形成抗 返流活瓣。(2) 胸腔镜下改良Heller手术 经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、 精确度高的优点，目前较流行。(3) 贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术 通常情况下无需做此手术，但在 食管下端有可疑的恶性病变时、在行Heller手术切破了粘膜时或食管下端同时合 并食管憩室时均可做此种手术，可解决贲门痉挛及合
6、并病变。3. 手术并发症( 1)食管粘膜穿孔( 2)胃食管反流及返流性食管炎( 3)食管裂孔疝( 4 )症状不解除(五) 其他治疗肉毒素注射 将80U100U的肉毒素(Botox)经食管镜直接注射到LES, 使局部痉挛的肌肉坏死而松弛，到达治疗的目的，约 65的病人经首次注射后 可出现症状缓解,但在一年内需要重复注射一次。主要副作用是容易造成食管穿 孔和轻度到中度的疼痛,并且远期疗效尚不知,故目前尚未推广。【疗效观察与随访】(一)观察内容1. Heller手术后除了常规注意出血外，主要注意有无食管穿孔发生，可观察 体温及胸腔引流,病人开始进食后有无突然胸痛加剧、引流液增多的情况,可采 取口服美
7、蓝或口服碘造影剂，如胸腔引流管有美蓝流出或 X 线下见到有造影剂 外溢则可能为食管穿孔。2. 进食后应询问病人进食吞咽的状况，如 Heller 手术做得不彻底，术后病 人进食仍有梗阻感。3. 在球囊扩张及 Heller 手术成功后，病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部 疼痛，内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡，即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。（二）动态诊疗1. 如果发生食管穿孔，则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术，此 外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。2. 返流性食管炎目前尚无根治的方法，可口服制酸剂减轻症状。 【指南解析】目前大多数人认为，贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗：早期病人以一般治疗 及药物治疗为主，如效果不佳，应尽早行贲门球囊扩张术，但扩张次数不应过多， 以防增加扩张并发症的机会和手术难度。如以上治疗无效或伴有严重并发症，应 立即手术。在食管畸形不严重、无并发症等情况下，可单纯行Heller手术，肌层 切开不应超过8cm，超过贲门vl.5cm，否则应加作抗反流术式，以减少术后胃食 管反流等并发症，抗反流术式还试用于再次手术及食管 S 形畸形及术中测得食管 下括约肌压力（LESP） v lOmmHg的病例。【下载本文档可以自由复 制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】
