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1、小脑本质性血管网织细胞瘤【摘要】目的讨论小脑本质性血管网织细胞瘤的诊断与治疗。方法回忆性分析10例小脑本质性血管网织细胞瘤的临床表现及辅助检查、手术方法。结果术后病人均明确诊断为小脑本质性血管网织细胞瘤，手术全切难度大。结论术前栓塞供血动脉、术中先处理供血动脉、静脉后再切除肿瘤，能降低手术风险和肿瘤术后复发率。【关键词】小脑；本质性血管网织细胞瘤；手术全切erebellarsubstantialheangiblasta(reprtf10ase)【Abstrat】bjetiveTdisussthediagnsisandtreatentferebellarsubstantialheangiblas
2、ta.ethdsThelinialanifestatin,exainatinandethdsfperatinin10asesitherebellarsusbstatialheangiblastaereanalyzedretrspetively.ResultsAllasesereverifiedpstperatin，thettalturrevalasdiffiult.nlusinItisiprtanttnsiderthatthesubstantialfusfereblluightbesubstantialheangiblasta.Preperativelusinfthearteriesfthes
3、ubstantialheangiblasta，intraperativeblkfarteriesandvEinsfirstlyandthenresetinfsubstantialheangiblastaanreduetheperativeriskandreurrenerate.【Keyrds】erebellu;substantialheangiblasta;hleresetin19882022年，我们共收治血管网织细胞瘤31例，全部经过手术和病理证实。其中10例为本质性，占同期血管网织细胞瘤的32.8%。现总结报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组10例，男6例，女4例，年龄1868岁，平均
4、47.6岁。单纯头痛6例，占10%；头痛、呕吐4例，占40%；视乳头水肿7例，共济失调9例，眼球震颤9例。肿瘤位于小脑半球7例，小脑蚓部3例。2例有家族史。1.2辅助检查血常规检查：男：Hb110156g/L,RB4.25.321012/L,女：Hb110168g/L。其中男2例Hb150g/L,RB5.31012/L。女1例Hb160g/L。术后复查所有病人的Hb与RB均有不同程度的降低。其中Hb150g/L的病人Hb已降至150g/L以下，RB5.01012/L,排除了术中红细胞丧失等因素。1.3特殊检查所有病人均行头部T及RI检查。T所见均为幕下小脑本质性肿块，T值为2537Hu,无钙化
5、，增强扫描均见均匀明显强化，边界清楚。RI所见病变T1呈不规那么的等T1改变，T2呈稍长T2的改变，占位效应显著，周围水肿不明显，应用Gd-DTPA增强后病变呈均匀强化，其中可见蚓状低信号及13个流空现象。有5例行全脑数字减影血管造影检查，发现由小脑后下动脉供血3例，枕动脉和小脑前下动脉供血2例。1.4诊断与治疗术前明确诊断7例。误诊为转移瘤1例，脑膜瘤2例。10例全部经手术及病理证实为小脑本质性血管网织细胞瘤。4例病人在行DSA检查时，应用超选择性血管内栓塞技术，用NBA行供血动脉栓塞。术中见肿瘤呈本质性，类圆形，大小为21.51.03.03.02.0,平均为3.01.51.0,肉眼下呈鲜红
6、色或粉红色，质地中等，边界清，血供丰富，有13支增粗的供血动脉。外表有蔓状静脉血管。2结果10例病人均在显微镜下手术治疗。全切7例，1例术中出血凶猛行局部切除，2例侵及脑干行大局部切除。术前栓塞者4例，术中出血明显减少。3例局部切除病人，术后行放射治疗。术后7例随访，随访时间为848个月，所有随访病人每2个月复查1次血常规。其中2例在术后8个月及18个月复查时，RB及Hb又增高，RI检查示肿瘤复发。3讨论血管网织细胞瘤是起源于中胚叶细胞的胚胎剩余组织，为颅内真性血管性肿瘤，常常为囊性，囊壁上有一个富含大量血管的结节。但它们也可以完全是本质性，没有囊的本质性血管网织细胞瘤占血管网织细胞瘤的30%
7、1，2。肿瘤主要位于小脑半球65%，其次发生在小脑蚓部25%2，我们报告的本质性肿瘤为32.3%。位于小脑半球为70%,小脑蚓部为30%。3.1诊断目前诊断脑内血管网织细胞瘤的主要手段是RI3。由于本病可引起红细胞及血红蛋白的增高，故术后复查红细胞及血红蛋白，如出现异常增高，可看作病变复发4。小脑囊性血管网织细胞瘤一般容易诊断，但对于本质性血管网织细胞瘤那么易与脑膜瘤及转移瘤相混淆。我们有3例误诊，2例为脑膜瘤，1例为转移瘤。我们分析误诊原因(1)小脑幕亦是脑膜瘤的好发部位。(2)两者引起的临床表现相似。(3)本质性血管网织细胞瘤与脑膜瘤的影像学特点相似。(4)颅内多发性血管网织细胞瘤容易使人
8、们考虑为转移瘤。所以幕下本质性肿瘤在鉴别诊断时应考虑到本质性血管网织细胞瘤的可能。据临床表现及影像资料的特征性表现有助于区别，RI的特征性表现为瘤周围水肿不明显，增强后呈均匀明显强化，且瘤周围无蛛网膜间隙，其中可见蚓状低信号及流空现象。3.2治疗3.2.1手术治疗手术切除是其主要治疗方法。所有病人均在显微镜下手术，术中应首先尽量找到所有的供血动脉并结扎切断、再处理引流静脉，然后再处理肿瘤，此时可以采用分块切除、电凝等常规方法将肿瘤全部切除，这样既防止了手术时的大出血，又减少了对周围脑组织的损伤。假如没有阻断供血动脉，那么不能随意穿刺或者活检，也不可行分块切除肿瘤，否那么出现难以控制的大出血1。
9、我们有4例术前行超选择性导管技术，注入NBA栓塞供血动脉，减少了手术时的出血，使手术野保持明晰，使肿瘤得以顺利全切。但由于肿瘤常有一支以上的动脉供血，因此很难做到将其全部栓塞。3.2.2放射治疗由于本质性血管网织细胞瘤血液供给丰富，因此对于不能耐受手术者或难以完全切除者，可以施行立体定向放射治疗，能明显进步病人的生存质量。对术后复发者同样有效。目前一般采用爱克斯刀或伽马刀治疗。【参考文献】1TapieriDnatellaD,LeblaneRihardD.Prepertativeeblizatinfbrainandspinalheangiblasta.Neursurgery，1993,33：502.2Xuqi-uD,Aren-lingD.angnetiresnaneiagingandirsurgialtreatentfintrraedullaryheangiblastafthespinalrd.Nersurgery，1994,35：671.3刘阿力，王忠诚.脑干网织细胞瘤.中华神经外科杂志，1994，4：193.4handleHrardJrD,FriedanilliaAD.Radisurgialtreatentfaheangiblasta:asereprt.Neursurgery，1994,34:353.
