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1、共同腔畸形患者人工耳蜗植入疗效评估王斌 曹克利 魏朝刚【摘要】 目的 探讨共同腔内耳畸形患者人工耳蜗植入手术后听力及言语康复效果。方法 回顾性分析术前影像学检查共同腔畸形语前聋人工耳蜗植入患儿19例，并筛选背景接近的19例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合，分析术前听力、言语及术后调机资料，并对患儿家长进行问卷形式调查随访，对术后听力及言语康复效果进行评估分析。用秩和检验比较两组术后听觉行为分级标准(CAP)、言语可懂度分级标准(SIR)结果及T值。结果：共同腔内耳畸形组开机后面抽率，T值明显高于对照组，术后康复CAP 和SIR得分明显低于对照组。结论：人工耳蜗植入术适用于共同腔内耳畸
2、形患者，但术后效果差于耳蜗无畸形患者，手术前应进行全面的听力学及影像学评估，术后需加强语训。【关键词】 共同腔畸形 人工耳蜗植入 疗效 康复1838年COCK首先描述内耳共同腔畸形CCD(common cavity deformity)，认为通常内耳形成一个耳蜗、前庭和半规管没有分化的卵形空腔。对于共同腔畸形导致的听力障碍，国内外已逐渐开展人工耳蜗植入并建立听觉反应1。但植入后效果各家报道不一。随访我科自2000. 12010.5进行人工耳蜗植入术的神经性聋患者资料，对其中19例共同腔畸形人工耳蜗植入患者术前术中资料进行分析，并在术后随访患者听力言语康复效果，希望为共同腔畸形耳聋患者人工耳蜗植
3、入术的可行性提供帮助。1 资料与方法11 临床资料2000年1月至2010年5月，我院共为1000余例极重度感音神经性聋患者行人工耳蜗植入术，其中经颞骨高分辨率CT证实为共同腔畸形患者19例。另选择背景接近的极重度感音神经性聋且耳蜗发育正常行人工耳蜗植入的患者19例为对照组。 12 配对分组参照术前影像学检查结果，根据性别、病因、植入耳、植入年龄、使用耳蜗时间、回访时间、术前助听器使用情况、植入电极类型、康复模式、家庭经济状况等相似，对内耳畸形植入者(共同腔畸形组) 及内耳解剖结构正常的植入者(正常耳蜗组)进行配对组合。符合以上条件共19对患儿，男10对，女9对；植入年龄9月18岁。既往研究显
4、示，人工耳蜗植入者术后6个月以上听阈逐渐平稳，开机后T值和声场测听阈值变化趋势吻合。我们挑选记录以上16对患儿术后1年调机时20、12、6号电极T值。3对患者开机后3月时T值。共同腔畸形组：共同腔畸形19例，男10例，女9例；年龄9月18岁，平均53岁。全部患者均因听力障碍就诊，均是语前聋患者。影像学检查14例双侧共同腔畸形，3例共同腔畸形伴内听道狭窄，1例伴对侧无耳蜗，1例伴对侧Mondini畸形。患者均足月出生，其中2例孕期感冒，1例孕期肌注庆大霉素，1例孕期高热，出生缺氧。2例出生脑积水，发育迟缓。15例术前曾配戴助听器并语训，其中2例术前可说简单句子，余效果差，4例术前无助听措施无语训
5、。经ASSR或40赫兹动作电位或助听辅助行为测听15例选择有残余听力耳进行人工耳蜗植入，4例术前无明显残余听力，选择畸形较轻耳手术。均植入澳大利亚Cochlear多通道人工耳蜗，其中9例植入CI24M 型，9例植入CI24RST, 1例为CI24RCA 型外。人工耳蜗使用时间为2001年4月至2010年9月，最长9年，最短4月。正常耳蜗对照组：19例(20耳)，男10例，女9例；年龄10月18岁，平均58岁。均是语前聋患者，影像学检查耳蜗发育正常，1例早产，1例孕期感冒，1例孕期感染风疹。15例术前曾配戴助听器并语训，其中2例术前简单生活语言交流，3例效果差，余效果一般，4例术前无助听措施无语
6、训。经ASSR或40赫兹动作电位或助听辅助行为测听有残余听力15例，双耳都有听力选择听力较差耳，单耳有听力则选择有听力耳进行人工耳蜗植入，4例术前无残余听力，选择右耳手术。均植入澳大利亚Cochlear多通道人工耳蜗，其中3例植入CI24RST, 余均植入CI24RCA 型外。人工耳蜗使用时间为2005年1月至2010年9月，最长5年，最短4月。图1 共同腔畸形1.3 手术方法共同腔畸形组：手术采取水平半规管隆突(该处即为共同腔的外侧骨壁)直接植入法。即用金刚钻头沿隆突的长轴(与面神经水平段平行)磨出一1mm3 mm的骨槽进入腔内，将人工耳蜗电极前端弯成“U”形，将U形电极的底端先植入腔内，再
7、缓慢将全部电极呈环形送入腔内，并贴靠在共同腔壁上。用小块肌肉封闭开窗口。术中发生脑脊液漏甚至“井喷”，一般采取多块颞肌筋膜堵塞封闭即可成功。 正常耳蜗组：患者行常规面隐窝进路、暴露圆窗，经圆窗龛前上缘钻孔进入鼓阶，经圆窗前缘植入电极；电极全部植入，无明显手术并发症。 术中植入耳蜗前我们行EABR，对于没有诱发波形的停止植入耳蜗，（一例因家属强烈要求除外），余所选植入病历术前几例没有客观听力术中我们诱发出EABR波形，给予植入电极。开机后，病人均可获得听力，但听力及言语发展效果需长期观察。1.4 听力及言语评估方法通过电话，邮件或直接对两组患儿家长或培训老师进行问卷调查，分级标准参照诺丁汉大学N
8、ikolopoulos等提出的听觉行为分级标准(categories of auditory performance，CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating，SIR) 。CAP反映患者日常生活环境中的听觉水平，将患者的听觉能力分为18级，由患者生活环境中的密切接触者根据患者对于所有外界声音(包括环境声音和言语声)的行为反应程度对其进行直观分级评价；SIR用于评估患者的言语能力，根据患者自发言语的受众理解程度将其言语可懂度分为15级，同样由患者生活环境中的密切接触者进行直观分级评价。15 统计学分析使用SPSS115统计软件对正常结构组与共同腔畸
9、形组调机T值，动态范围，术后CAP和SIR问卷分级得分进行配对样本比较的Wilcoxon符号秩和检验。2 结果21 手术情况畸形组：Nucleus弯电极1耳,电极全植入，Nucleus直电极9耳， 24M电极9例，采用Nucleus直电极装置，电极植人深度平均26环（直电极只有前22环有用）。2例脑脊液井喷，井喷率10.53%。边用吸引器吸脑脊液边植入电极，植入电极后颞肌筋膜封堵成功。对照组：耳蜗发育正常者中，Nucleus直电极3耳，Nucleus弯电极16耳全部完全植入，术中无并发症发生。22 开机调试结果畸形组： 19个患者中有10个出现开机时面抽，其中面抽率52.63%，同文献报道一致
10、1，关掉部分电极后耳蜗可正常工作，根据我们的经验，最少保证12个电极工作一般对耳蜗的性能影响不大。最常见的是1,2号电极或21,22号电极，可能和共同腔畸形的面神经走行异常有关。随着开机时间延长，T值和C值逐渐下降，一般在开机后半年达到稳定状态。其中1例我们用弯电极全植入，没有发生面抽。对照组：开机所有电极均工作，无面抽发生。1.人工耳蜗开机T值（n=16）电极共同腔畸形组正常结构组P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016163.88+24.60141.50+16.020.0102.人工耳蜗开机动态范围（
11、n=16）电极共同腔畸形组正常结构组P值2032.56+9.3730.37+8.310.4821233.13+8.7230.37+8.310.379633.81+8.6530.38+8.320.2683.人工耳蜗开机半年T值（n=16）电极共同腔畸形组正常结构组P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016163.88+24.60141.50+16.020.0104.人工耳蜗开机半年后动态范围（n=16）电极共同腔畸形组正常结构组P值2032.56+9.3730.37+8.310.4821233.13+8.72
12、30.37+8.310.379637.20+9.1736.60+7.140.7835. 共同腔畸形组人工耳蜗开机与半年后T值比较（n=15）电极开机半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016167.00+25.46174.00+19.550.2486. 正常结构组人工耳蜗开机与半年后T值比较（n=10）电极开机半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016141.60+19.06148.10+13.950.135
13、7. 共同腔畸形组人工耳蜗开机与1年后T值比较（n=14）电极开机半年后P值20164.50+25.94121.81+20.720.00012163.87+23.60136.94+14.860.0016167.86+26.20163.21+26.040.344开机两组T值有统计学意义，动态范围没有统计学意义；半年后两组T值对比有统计学意义，动态范围没有统计学意义；同一组内半年和一年后T值分别与开机对比没有统计学意义。23 术后言语康复情况-问卷调查分析231目前装置的使用情况及工作学习情况。畸形组：3例患者失访，余所有患者均每天使用人工耳蜗；7/12术后经语训中心语训后家长语训，3/12在家家
14、长语训，2/12全托语训中心语训。5/12患者回归普通学校或工作，其中1例已成家，生子2岁。对照组：232 目前工作学习情况。71(6896)的患者回归普通学校或工作，其他情况占29(2896)。97例患者中，1例因反复发作脑膜炎，取出植人体，故依96例耳蜗植入时年龄将内耳畸形患者分为5组，分别是10岁，610岁，4N6岁，2N4岁，2岁。规定CAP得分大于7分者为听觉康复效果较好，SIR得分5分者为言语康复效果较好。所得结果使用卡方检验时发现，无论怎样合并，总会有15以上的理论值小于5，因此，本文仅对现有结果做归纳总结。听觉康复效果较好患者的比例表现为随植入时年龄的减小而增高，CAP得分大于
15、7分者分别为35(1131)，56(9116)，75(91 2)，72(2332)，100(55)：言语康复SIR得分5分者分别为35 (11131)，25(416)，42(512)，47(1532)，80(415)；虽然10岁组言语康复效优于6N 1 0岁组，但总体亦呈现随植入年龄减小而增高的趋势。对照组：24 统计学分析结果电极T值、动态范围数据经正态检验符合正态分布，故此采用用配对样本比较t检验；的Wilcoxon符号秩和检验对2组各电极T值、动态范、CAP和SIR分级评分结果进行分析，结果显示：2组间CAP和SIR分级评分均无显著差异(表1)，2组术后1年调机各频率T值差异无统计学意义(表2)。内耳畸形与否对术后1年调机T值、随访时CAP和SIR分级评分结果均无显著影响。3 讨论进行人工耳蜗植入术医生的考虑主要是适应症的选择，患者家属最主要的顾虑是发生严重并发症及植入
