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1、麦胶性肠病 麦胶性肠病 【概述】 麦胶性肠病gluten-induced enteropathy又称乳糜泻coeliac disease、非热带性脂肪泻nontropic sprue，在北美、北欧、澳大利亚发病率较高，国内很少见。男女之比为11.32.0，女性多于男性，任何年龄均可发病，发病顶峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发生本病的人数在增多。 【诊断】 对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定，内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断，
2、然后经治疗试验可说明与麦胶有关，才能最后确定诊断。 【治疗措施】 确定诊断后，针对病因进行综合替补疗法，以饮食疗法最为重要。一饮食治疗防止食用含麦胶饮食如各种麦类，如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原那么上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。 二对症治疗及支持疗法补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。 三肾上腺皮质激素危重病例可静脉滴注ACTH，或可口服强的松或强的松龙。有时能改善小肠吸收功能，缓解临床病症，但停药后常复发，且长期应用有水、钠潴留，加重低钾及骨质疏松。 【病因学】 本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实
3、麦胶gluten可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。本病患者对含麦胶俗称面筋的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白即麦素gliadin，其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可别离为、和4种麦素。麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性缺乏，不能将其分解而致病。 本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇
4、溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T细胞，体外器官培养实验说明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生，以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。 本病具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无病症者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。【病理改变】 主要病理变化在于小肠粘膜，病变的程度和范围有很大的差异。小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，
5、上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在，但杂乱无章，肠腔可有不同程度扩大。 肠粘膜细胞的酶分泌减少，如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脱氢酶，肠液及肠道激素分泌亦减少。因此，不但肠粘膜吸收面积减少，吸收功能减低，酶的活性也下降，并致消化食物的功能亦减低。病人每天丧失大量脂肪、蛋白、糖、水份和盐类，以致引起各种相应临床病症。【临床表现】 本病的临床表现实质上是由营养物质消化吸收障碍而致的营养不良综合征群，临床表现差异很大，相当多的病人病症很轻，不易觉察，成人患者的表现可不典型，常见的病症和体征如下
6、： 一腹泻、腹痛80%97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常飘浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘，常可被漏诊。腹痛较腹泻少见，多为腹胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。 二体重减轻、倦怠乏力程度不一，几乎为必有的表现。消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，另脱水、缺钾、食欲不振也是重要因素。严重病例可呈恶病质。 三维生素缺乏及电解质紊乱的表现钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素
7、B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜枯燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指趾。 四水肿、发热和夜尿水肿常见，发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多于昼尿量，可有IgA肾病、不育症、出血倾向。【辅助检查】 一血液检查多数为大红细胞性贫血，亦有正常红细胞性或混合性贫血。血清钾、钙、钠、镁均可降低。血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低。严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12水平亦降低。 二粪脂定量测定和脂肪吸收试验一般采用Van de kamer测定法。正常人每日摄入脂肪50100g时，粪脂量均5g/d
8、，脂肪吸收率95%。 试验方法：连续进食标准试餐含脂量60100g/d3天，同时测定其粪脂量3天，取其每日平均值。如粪脂定量6g/d，或脂肪吸收率95%，均可认为有脂肪吸收不良。 粪脂定量试验方法简便，绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断。但不够灵敏，在轻症或脂肪摄入量60g/d者，粪脂量不一定增高。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。 三131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验试验前口服复方碘溶液Lugol溶液以封闭甲状腺的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯或131碘-油酸及花生油和水各0.5ml/kg后，留72小时内的粪便，并计算由粪便排出的放射量占摄入放射量的百分比。粪便131碘-甘
9、油三酯排出率5%，或131碘-油酸3%，均提示脂质吸收不良。本试验方法简便，但准确性不如粪脂化学测定法。 四血清胡萝卜素浓度测定是一有价值的筛选试验，正常值大于100IU/dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰原性消化不良时正常或轻度降低。在营养不良，摄食缺乏、高热或某些肝病时亦可减少。 五其他小肠吸收功能试验水溶性物质如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在原发性吸收不良综合征患者可有典型的减损，而在胰原性或其继发性脂肪泻时可正常。 1.右旋木糖D-xylose吸收试验右旋木糖口服后在空肠段被动吸收，不在体内代谢而主要经肾排泄。在肾功能正常时，右旋木糖试验最能反映空肠
10、的吸收功能。方法为空腹口服右旋木糖25g溶于250ml水中，再饮水250ml以促进排尿。正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.55g，如排出量为34.5g为可疑不正常，3g者肯定为小肠吸收不良；或口服2小时，测其血浓度，正常20mg/dl。肾功能不全时，尿中排出右旋木糖减少而呈假阴性，但血浓度正常。肠道有大量细菌繁殖、胃滞留以及腹水患者，木糖经肾排泄也可减少而影响试验结果。由于摄入右旋木糖25g后，少数病人有上腹不适、呕吐、腹泻等不良反响，故有人改用口服右旋木糖5g法。正常人5小时尿内排出量应1.01.2g。诊断价值与口服25g法相似，但不良反响减少。近年采用右旋木糖氢呼吸试验法，不受肾
11、功能影响，与尿木糖排泄试验一样有效。 2.维生素B12吸收试验应用放射性钴标记维生素B12可测定回肠下段的吸收功能。先肌注维生素B121mg，使体内库存饱和，然后口服60钴或57钴标记的维生素B122g，测定48小时内尿放射性含量。正常应810%。在回肠功能不良或切除后，肠内细菌过度繁殖如盲袢综合征时，尿内排量均低于正常。 3.14C-甘氨胆酸-呼气试验口服14C甘氨胆酸10微居里，正常人绝大局部在回肠吸收，循环到肝脏再排入胆道。仅极小局部排至结肠而从粪中排出；另一局部那么代谢成14CO2通过肺排出。正常人口服14C-甘氨胆酸后，4小时内粪内14CO2的排出量总量的1%，24小时排出量8%。在
12、小肠内有大量细菌繁殖、回肠切除或功能失调时，由肺呼出14CO2和粪内14C的排出量明显增多，可达正常人的10倍。 六胰腺功能试验在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时，均可显示异常，以助胰原性吸收不良的诊断。 七胃肠X线检查小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，积液和钡剂沉积；肠曲分节呈雪片状分布现象；粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管征；钡剂通过时间延缓等。胃肠X线检查还可除外胃肠道其他器质性病变。 八内镜检查应用插入型小肠镜可达屈氏韧带以下60100cm。探针式小肠镜长256cm，头端直径约5mm，插入空肠后借助肠蠕动，缓缓关入远端回肠，甚至到达结肠，操作过程需要68小时，一般能看到50%70%的小肠粘膜，可作直视下活检，提高了小肠病变的诊断水平，根本上取代了盲目抽吸活检术。结肠镜有时可通过回盲瓣，观察回肠末端病变。 正常小肠粘膜的外观与十二指肠粘膜相似，上段空肠粘膜为环形皱襞，粘膜外表呈绒毛状，往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失，绒毛短钝。小肠吸收不良时，粘膜根本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现。 此外，醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体检测有助本病的诊断。
