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1、桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】 桥脑中央髓鞘溶解症；低钠血症；临床分析 桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。近十年来，随着神经影像学技术的发展，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。 1 临床资料一般资料选取2002年2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象，其中男4例，女1例；年龄45 a65 a；病程2 h20 h。发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病，2例患者大量饮酒后发病，1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发，1例因大量饮酒后频繁恶心
2、呕吐诱发。临床表现四肢震颤、行走不稳1例，表情呆板、构音不良、声音低微2例，头晕3例，吞咽困难5例，四肢轻瘫4例，四肢瘫痪1例，呼吸困难、呼吸衰竭1例，精神异常1例。影像学表现患者均在入院后1 h3 h内行头颅MRI检查示：1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号；2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号；1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影；1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗，同时纠正电解质紊乱。1例患者由于合并呼吸
3、衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡；4例患者于住院治疗3 w4 w后症状不同程度好转，随访半年症状完全消失。2 讨论 桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关1。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因2。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊
4、的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期或晚期。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症，EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍3；还可出现肌肉抽搐、全
5、身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。 头颅磁共振对于诊断桥脑中央髓鞘溶解症具有重要的地位，典型的表现为桥脑中央边界清楚的圆形或椭圆形长T1、长T2信号，还可出现桥脑基底部蝙蝠翅样特征性改变，病灶往往不引起水肿及占位效应，少部分病例可同时伴有大脑半卵圆中心、双基底节区多发的长T1及长T2信号，部分病例亦可累及桥脑及中脑被盖部4；Kumar等5报道普通的MRI扫描在桥脑中央髓鞘溶解症的诊断上有延迟效应，需在10 d14 d后复查头颅MRI以明确诊断。影像学所见病灶大小与临床表现无直接关系，影像学改变迟于神经功能缺损，随时间的推移影像学中的病灶可改善。 桥脑中央髓鞘溶解症目前仍缺乏特异性治疗，正确的纠
6、正低钠血症是预防本病的关键，缓慢的升高血钠水平可以预防本病6。多数学者认为应该快速纠正急性发生的低血钠，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正；一般认为纠正血钠水平10 nmolL24 h-1，最好不超过8 nmolL24 h-1。部分学者认为在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低钠血症一段时间7。治疗桥脑中央髓鞘溶解症可给予包括静脉内免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质类固醇、高压氧等，但均缺乏大样本病例的研究。本病预后不良3，但治愈的患者很少留有后遗症。本组4例患者经过3 w4 w住院治疗后症状均有不同程度的缓解，随访半年症状完全缓解，与文献报道不符，可能与病例少有
7、关，有待今后继续积累病例进一步研究。【参考文献】 1finsterer J， Engelmayer E，Tmka E,etbulins are effective in pontine myelinolysisJ.Clin Neuropharamacol，2000，23：110 2Karp BI，Laureno P. Pontine and Extranontine myelinolysis：a neurologic disorder following rapiol correction of hyponatreniaJ.Medicine，1993，72：3593Seiser A Schwa
8、rz S AichingSteiner MM et al. Parkinsonism and dystonia in central pontine and extrapontine myelionlysisJ.J Neurol Neurusurg Psychiatry，1998，65：1194曹勇综述，高培毅审校.桥脑中央髓鞘溶解症J.中国医学影像学技术，1997，13：3725Kumar SK，Mone AP，Gray LC，et al. Central pontine myelinolysia：delayed chemqes on meuroinagingJ.J Neuroimaging，2000，10：1696Stems RH，Riggs JE，Schochetdemyelination syndrome folllwing correction of hyoponatremiaJ.N Engl Med，1986，314：15357Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysie the osmotic demylination syndromes J.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：11122
