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1、7版内科精华-泌尿系统疾病.txt恨一个人和爱一个人的区别是：一个放在嘴边，一个藏在心里。人生三愿：一是吃得下饭，二是睡得着觉，三是笑得出来。第五篇 泌尿系统疾病【肾的生理功能】肾的生理功能主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。（一）肾小球滤过功能肾小球滤过屏障由有孔的内皮细胞、肾小球基底膜（GBM）和足细胞（脏层上皮细胞）构成。足突间裂隙孔防止中、大分子量蛋白漏出。阴离子硫酸类肝素蛋白聚糖和肾小球内皮细胞和上皮细胞表面的涎蛋白共同形成电荷屏障。能限制带阴电荷物质滤过。肾小球滤过率（GFR）主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中的静水压、胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛
2、细血管超滤分数（后二者总称为滤过系数）等因素。（二）肾小管重吸收和分泌功能近端肾小管主要承担滤液的重吸收功能，滤过的葡萄糖、氨基酸100被重吸收，90的HCO3、70的水和NaCl被重吸收。肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿）（三）肾脏和激素【肾脏疾病的评估】1每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率（PCR）200mg/g称为蛋白尿。微量白蛋白尿的定义是：24小时尿白蛋白排泄在30300mg。原因很多，一般可分为以下4类：（1）生理性：功能性蛋白尿，是一轻度、暂时性蛋白尿，常伴发热、运动或充血性心衰。体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位
3、时尿蛋白消失，一般量1g/d。（2）肾小球性：如病变较轻，则仅有白蛋白滤过，称为选择性蛋白尿；（3）肾小管性：小分子蛋白质：2微球蛋白、溶菌酶等。（4）溢出性：中低分子量蛋白（多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等）异常增多。2血尿 ：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。3管型尿 在发热、运动后偶可见透明管型。4 新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。因蜕变的白细胞称脓细胞，故亦称脓尿。清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/m
4、l时，称为细菌尿，可诊断为尿路感染。（三）肾小球滤过率测定10010ml/min左右，女性较男性略低。肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）AIport综合征常起病于青少年（多在10岁之前），患者有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。原发性高血压继发肾损害（即良性小动脉性肾硬化症）鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），【肾脏疾病常见综合征】（一）肾病综合征大量蛋
5、白尿（3.5g/d），低白蛋白血症（30g/L），明显水肿和（或）高脂血症。（二）肾炎综合征以血尿、蛋白尿及高血压为特点。可分为急性肾炎综合征（不足一年者）、急进性肾炎综合征（指肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或无尿）和慢性肾炎综合征（一年以上）。（三）无症状性尿异常 包括单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿，以及不能解释的脓尿（白细胞尿）。（四）急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征（五）慢性肾衰竭综合征第二章 肾小球病概述【原发性肾小球病的分类】（一）原发性肾小球病的临床分型1急性2急进性3慢性。4无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性）5肾病综合征（。（二）原发性肾小球病的病理分型1轻微性
6、肾小球病变2局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎。3弥漫性肾小球肾炎。（1）膜性肾病。（2）增生性肾炎：系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性新月体性和坏死性。（3）硬化性。4未分类的 【发病机制】（一）免疫反应体液免疫主要指循环免疫复合物（CIC）-为系膜区和（或）内皮下IC 原位免疫复合物（IC）-基底膜上皮细胞侧IC细胞免疫 （二）炎炎症细胞和炎症介质【临床表现】（一）蛋白尿光镜下肾小球结构正常的微小病变型肾病患者大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致；（二）无痛性、全程性血尿，（三）水肿肾病性水肿：血浆蛋白过低，有效血容量减少，刺激激素分泌，某些原发于肾内的钠、水潴留因素与激素无关。肾炎
7、性水肿：滤过率下降，重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）下降、，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌减少，因高血压、毛细血管通透性增加等因素而使水肿持续和加重。肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始；而肾炎性水肿（如急性肾小球肾炎）组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。（四）高血压钠、水潴留：容量依赖性高血压；肾素依赖性高血压；肾内降压物质分泌减少：激肽，前列腺素等。多数为容量依赖型，（五）肾功能损害第三章 肾小球肾炎第一节 急性肾小球肾炎（AGN）：-溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见为A组12型等）
8、感染所致，【毛细血管内增生性肾小球肾炎，以内皮细胞及系膜细胞增生为主，急性期可伴有中性粒和单核细胞浸润。IgG及C3呈【粗】颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积。上皮下驼峰状大块沉积【多见于儿童，。于感染后13周起病，轻者呈亚临床型（仅有尿常规及血清C3异常）在数月内临床自愈。可有颗粒管型和红细胞管型等、充血性心力衰竭、C3及总补体下降，8周内渐恢复肾活检的指征为：少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；病程超过两个月而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。（低盐（每日3g以下）饮食、反复发作的慢性扁桃体炎，待稳定后（尿蛋白少于，尿沉渣红细胞少于10个
9、/HP）可考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。第二节 急进性肾小球肾炎RPGN包括：原发性；继发；系膜毛细血管性肾小球肾炎转化而来I型-抗肾小球基底膜型肾小球肾炎-汽油，型-免疫复合物型型-丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯达嗪、为少免疫复合物型5080该型患者为原发性小血管炎肾损害RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。【病理】病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体（图5-3-2）。另外，型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。，I型IgG及C3呈光滑线条状-肾小球毛细血管壁；型IgG及C3呈颗粒状-系膜区及毛细血管壁；型肾小球内无。电镜下可见型
10、电子致密物在系膜区和内皮下沉积，I型和型无电子致密物。我国以型多见，I型好发于青、中年，型及型常见于中、老年患者，男性居多。型患者约半数可伴肾病综合征，型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、ANCA阳性（型）。此外，型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。（一）强化疗法1强化血浆置换疗法 配合糖皮质激素及细胞毒药物环磷酰胺累积量一般不超过8g，适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（型）伴有威胁生命
11、的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。2甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 适用、型，I型疗效较差。（二）替代治疗肾移植应在病情静止半年（I型、型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应的治疗措施（参见本篇第四章）。【预后】型较好，I型差，型居第三节 慢性肾小球肾炎【病理】慢性肾炎可由多种病理类型引起，常见类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等，其中少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎可由毛细血管内增生性肾小球肾炎（临床上急性肾炎）转化而来。最后均可转化为硬化性肾小球肾炎
12、。【治疗】慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。可（一）积极控制高血压和减少尿蛋白：尿蛋白1g/d，在125/75mmHg以下；尿蛋白1g/d，130/80mmHg以下。尿蛋白减少至1g/d。ACEI或ARB首选防止高血钾，血肌酐大于264mol/L（3mg/d1）谨慎使用（二）肾功能不全氮质血症患者应限制蛋白及磷的入量，采用优质低蛋白饮食或加用必需氨基酸或旷酮酸（见本篇第十一章）。（三）大剂量双嘧达莫（300400mg/d）、小剂量阿司匹林（40300mg/d）以往报道能延缓肾功能衰退，对系膜毛细血管
13、性肾炎有一定降尿蛋白作用。（四）糖皮质激素和细胞毒药物病理类型较轻，尿蛋白较多，如无禁忌者可试用，。（五）避免加重肾脏损害的因素感染、劳累、妊娠及肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、含马兜铃酸中药等）均可能损伤肾脏，导致肾功能恶化，应予以避免。第四节 无症状性血尿或（和）蛋白尿隐匿型肾小球肾炎，系指无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。如可见于轻微病变性肾小球肾炎（肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生）、轻度系膜增生性肾小球肾炎及局灶性节段性肾小球肾炎（局灶性肾小球病，病变。肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生）等病理类型。以反复发作的单纯性血尿为表现者多
14、为IgA肾病。排除功能性蛋白尿（仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时）、体位性蛋白尿等生理性蛋白尿，也尿蛋白定量1.0g/d，以白蛋白为主，而无血尿者，称为单纯性蛋白尿，一般预后良好，无需特殊疗法。每36个月1次；保护肾功能、避免肾损伤的因素对反复发作的慢性扁桃体炎急性期过后行扁桃体摘除术；可用中医药辨证施治。第四章 肾病综合征（男性多于女性）（一）微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下有广泛的脏层上皮细胞足突消失。占儿童NS的8090，成人1020。儿童高发，成人发病率降低，但60岁后发病率又呈现一小高峰。典型的临床表现为。NS，仅15左右患者伴有镜
15、下血尿，3040数月内自发缓解。90病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左右开始利尿，（二）系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫病理检查可将本组疾病分为及。IgA肾病以IgA沉积，非IgA系膜增生性肾小球肾炎-IgG或IgM，均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。在系膜区可见到电子致密物。占30，好发于青少年。约50患者有前驱感染，本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约50患者表现为NS，约70患者伴有血尿；而IgA肾病者几乎均有血尿，约15出现NS。随肾脏病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。治疗反应与其病理改变轻重相关。（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征
