红细胞的代谢

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1、第 二 节 红 细 胞 的 代 谢 哺 乳 动 物 的 红 细 胞 在 发 育 中 的 形 态 与 代 谢 的 变 化早幼红细胞 f 中幼红细胞 f 网质红细胞 f 成熟红细胞1. 早、中幼红细胞：含有胞核、内质网和线粒体，具有合成核酸和蛋白质的能力，并可以通过有氧氧化获得能量2. 网质红细胞：无细胞核和DNA ,不能合成核酸，但尚有少量线粒体和RNA ,可以合成一些蛋白质及有氧氧化供能。3. 成熟红细胞：有细胞膜和胞浆，无细胞器，不能合成核酸和蛋白质， 也不能氧化供能， 其能量主要来自酵解途径一、 血红蛋白的生物合成 述：血红蛋白是红细胞中最主要的蛋白质，是在红细胞成熟之前合成的。成年人的血

2、红蛋白由两条a链、两条卩链组成。1结构：含4个亚基，每个亚基结合 1分子血红素 2组成：珠蛋白和血红素（一）血红素的合成述： 血红素是含铁卟啉衍生物， 是 Hb 的辅基。 1合成的组织和亚细胞定位合成组织：红细胞的线粒体及胞液亚细胞定位： 骨髓的幼红细胞和网织红细胞（主要）2. 合成原料：琥珀酰辅酶A、甘氨酸、Fe2+等3. 限速酶：氨基Y酮戊酸（ALA ）合成酶（辅酶：磷酸吡哆醛）4合成过程8 -氨基-y -酮同戊酸（ALA）的生成 关 键 酶 ： ALA 合 酶反应部位：线粒体反应式：课本 P158, 图 13 2述 ： 维 生 素 B 缺乏 时 ，血 红 素 合 成 发 生 障 碍 ，

3、造 成维 生 素 B 66反应性贫血。血红素的生成 胆色素原的生成CH2CH2+COOHCH 2CH2ALA胆色素原（PBG丿述 ： ALA 生 成 后 从 线 粒 体 进 入 胞 液 。O_CH C H H NHALA 尿 卟 啉 原 与 类 卟 啉 原 的 生 成4x 胆 色 素 原 尿卟啉原I、皿同合酶 尿卟啉原皿 尿卟啉原皿脱羧酶 类卟啉原区 血 红 素 的 生 成述：胞液中的类卟啉原皿再进入线粒体类卟啉原皿 类卟啉原皿氧化脱羧酶- -原卟啉原区 原卟啉啉原氐氧化酶 -原卟啉区 亚铁螯合酶 血红素述 ： 血 红 素 生 成 后 ， 迅 速 进 入 胞 液 与 珠 蛋 白 结 合 生 成

4、 Hb 。 在珠蛋白多肽链合成后，一旦容纳血红素的空穴形成，立 刻有血红素与之结合，并使珠蛋白折叠成其最终的立体结 构，再形成稳定的a卩二聚体；最后，由两个二聚体构成 有功能的a2卩2四聚体-血红蛋白。（二）血红素合成的调节 血 红 素 合 成 的 特 点 合 成 的 主 要 部 位 是 骨 髓 和 肝 脏 ， 但 成 熟 红 细 胞 不 能 合 成 ； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。1ALA 合酶ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素反馈抑制；如果血红素合成速度大于珠蛋白合成速度， 过多的血红素可氧化 为高铁血

5、红素， 强烈抑制 ALA 合酶；当血红素生成过多时， 其可反馈抑制 ALA 合成酶的活性并阻遏 ALA 合成酶的合成， 从而降低血红素的合成速度。2. 促红细胞生成素（EPO ）述：由肾脏合成的促红细胞生成素可诱导ALA合成酶的合成，从而 促进血红素及血红蛋白的生物合成。机体缺氧或红细胞比容降低 时可诱导 EPO 基因表达。3. 类 固 醇 激 素述： 如雄激素、 雌二醇等可促进血红素和血红蛋白的生物合成。临床： 应用丙酸睾丸酮及衍生物如甲基睾酮等治疗再生障碍性贫血 就 是 这 一 原 理 。4. 其 他 调 节 因 素述：杀虫剂、致癌物质及某些药物 它们可诱导 ALA 合成酶的合成 从而促进

6、血红素的合成；铅其可抑制ALA脱水酶及亚铁螯合酶 的活性， 从而抑制血红素的合成。铁是血红素合成的原料，机体缺铁或铁动员利用发生障碍，会引 起血红素合成减少。二、成熟红细胞的代谢特点 述：成熟红细胞由于缺乏亚细胞结构，因而凡与细胞核、线粒 体有关的代谢都不能进行，如 DNA 、RNA 、蛋白质的生物 合成，脂肪酸0氧化，糖有氧氧化及氧化磷酸化等。述：成熟红细胞对血液葡萄糖的利用主要靠红细胞膜主动运输 方式摄取。 其中糖酵解是红细胞获得能量的主要途径， 糖 酵 解 产 生 的 ATP 主 要用 于 维 持 红细 胞 膜 离 子 泵 的 正 常 功 能 脂质的更新、谷胱甘肽和NAD+的生物合成等，

7、以保证细 胞内外离子平衡和膜的完整性。 另外则通过磷酸戊糖途径 通路氧化， 生成的 NADPH 用于维持谷胱甘肽还原系统和 高 铁 血 红 蛋 白 的 还 原 。（一）2， 3二磷酸甘油酸支路述：红细胞中存在2,3 二磷酸甘油酸（2,3 DPG ）支路。1酶： 二磷酸甘油酸变位酶、 2， 3BPG 磷酸酶2支路图（ 课本 P160 图 13 5）32,3BPG 的作用调节血红蛋白的运氧功能， 降低血红蛋白对氧的亲和力， 即 当 2,3BPG 的浓度升高时， 血红蛋白与氧的亲和力下降， 从而使组织获得更多的氧气。红细胞中不能贮存葡萄糖， 但含有较多的 2,3BPG。2,3 BPG氧化时，可生成A

8、TP,因此2,3 BPG还是红细胞中能量的贮存形式。（二）磷酸戊糖途径与谷胱甘肽代谢述：红细胞中磷酸戊糖途径的生理意义主要是生成NADPH NADPH 是谷胱甘肽还原酶的辅酶，红细胞生成的 NADPH 主要于红细 胞本身谷胱甘肽合高铁血红蛋白（MHb）的还原，尤以前者 重要。临床： 缺乏 6 磷酸葡萄糖脱氢酶的患者， 磷酸戊糖途径不能正常进 行 ， 以 致 NADPH 缺 乏， GSH 含 量 不 足 ， 在 食入 蚕 豆 或 服 用 磺胺药、阿司匹林等药物后，增加了 GSH 的消耗，红细胞膜 受活性氧类攻击， 膜结构完整性受损， 红细胞易破而出现急 性溶血症状。（三）高铁血红蛋白（MHb）的还原述： 红细胞经常有少量 MHb 生成， MHb 不具有携氧的功能。正常 红细胞内存在还原酶使其还原。临 床 ： 发 绀原因： 如摄入或经皮肤吸收过多的氧化剂， 使 MHb 生成的速度大 于 MHb 还原的速度，导致红细胞中 MHb 增高，因而患者发 生发绀。肠源性发绀是因食入过多的硝酸盐或亚硝酸盐类化合物引起 的中毒症状。治 疗 ： 美 兰 （ MB ） 可 用 于 某 些 MHb 过 多 症 的 治 疗 。