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1、原发性硬化性胆管炎培训教材学习、培训内容：【定义】原发性硬化性胆管炎( primary sclercoingchola ngitis)是一种以肝内、外胆管慢性纤维化、管壁增厚至胆管狭窄或闭塞的炎 症性疾病，又称为狭窄性胆管炎。其病因尚不清楚。由于其进行性发病导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭 而死 亡，预后极差。【诊断】一、临床表现及专科体检1、症状慢性进行性加重的梗阻性黄疸，常有皮肤瘙痒。 右上腹隐痛或不适。部分患者可合并炎性肠病。2、体检皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大。病程晚期可有肝硬化体征，如肝掌、 腹水、蜘蛛痣。二、辅助检查1、实验室检查血清碱性磷酸酶在病程早期即升高，晚期升高明显，转氨酶 升
2、高。 血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。血清免疫球蛋白尤其是 IgM 升高。可出现多 种自身抗体。血浆铜、铜蓝蛋白和尿铜增加。周围血嗜酸性细 胞增多。2、直接胆道造影是诊断原发性硬化性胆管炎最有效的方法。 ERC 侨口 PTC 显示肝内外胆管呈不规则的多发性狭窄；胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改 变， 类似枯树枝样；胆管狭窄可呈短段环状狭窄，狭窄后扩张呈串珠样改变； 胆管粘膜光 滑。3、最终确诊有赖于病理检查。三、鉴别诊断1、继发性硬化性胆管炎常有导致胆管硬化的病因，如胆管结石、肿瘤、胆 管损伤 引起胆管梗阻，炎症反复发作的病史。2、胆管癌胆管癌病人胆道造影多显示病变部位以上胆道系统的扩张，而原 发性硬 化性胆管炎的胆管狭窄段以上胆管表现为轻度扩张或无扩张。【治疗】一、治疗原则本病缺乏有效的治疗方法。应用熊脱氧胆酸可改善病人的实验室指标和临 床症 状，手术效果不满意。肝移植术是本病治疗的首选方法。二、手术前准备：给予高蛋白、低脂肪饮食，维生素 A、D、 K；三、手术中注意点手术是为了解除胆道梗阻，引流胆汁，减轻黄疸和感染，延缓病情进展。 可采用 胆管狭窄扩张术、支撑引流或胆肠内引流（局限性节段病变）或外引流（T 管或硅胶管），四、术后处理外引流管常需长期留置，为防止堵塞需定期冲洗。五、随访对本病须长期随访，以排除胆管癌之可能。
