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1、肾的先天性畸形介绍肾的先天性畸形介绍肾的先天性畸形，肾脏可以发生多种多样的畸形，畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫，肾脏本身则可以发生感染、出血、结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压，严重的肾实质减少，则发生肾衰竭。肾不发育可发生在一侧或两侧。额外肾是单独存在的第三个肾脏，为泌尿系最罕见的畸形，发生在左侧为多。肾结构异常：(一)肾发育不全指肾脏小于正常体积的50以上，但肾单位及导管的分化和发育是正常的，只是肾单位的数目减少，故肾小盏及肾小叶的数目也减少。1、单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形，多数是散发的，个别有家族性，无性别差异。2、节断性肾发育不全：多见于女性，无家族性。从肾被膜外可见肾实质
2、菲薄的部位，该处的肾小管萎缩，充满胶样管型，仅有极少数肾小球，可见残留的髓质。3、少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性，常是双侧性，无家族性。(二)囊性肾发育异常：即多房性肾囊性变，常为单侧性，无家族性，无性别差异。其病因是胎儿早期输尿管梗阻的最严重后果。(三)多囊肾系遗传性疾病，两侧肾脏弥漫性病变，体积增大，满布大小不等的囊肿，无明显的肾实质发育不全，但由于囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损。1婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，其病因不明。发病不限于婴儿，亦可发生在儿童和成人。伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化。2成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是肾脏囊性疾病中最常见的一种。双肾弥漫性进行性囊性病变，
3、高血压，出现血尿，肾钙质沉着，进行性肾功能衰竭，急性腰痛。除非进行透析或肾移植，一般在60多岁时死亡。(四)单纯性肾囊肿：孤立性或多发性，常见于50岁以上成年男性及左肾，故可能是后天性的，囊肿常是孤立的，单侧病变，但可合并对侧肾病变。囊肿自肾实质产生，而不与肾盏或肾盂相通，其大小不一，直径由23cm至10cm不等。周围的肾实质被压迫而呈一薄壁，囊壁与肾实质紧密贴合不易剥离。囊内为浆液，含少量的乳酸脱氢酶、氯化物、蛋白与脂肪、胆固醇结晶及少量尿液，如有出血则含血性液。临床常无症状，可因腹部肿物在超声检查或排泄性尿路造影时被偶然发现，显示肾盂肾盏受压、拉长及变形。一般不需治疗，继续观察。如有严重压
4、迫症状，可行囊肿去顶术或肾部分切除术。如有感染、结石、肿瘤与肾盂相通等并发症，或肾有高度损害，则考虑肾切除术。(五)髓质海绵肾：又称髓质集合管扩张症或称Cacchi-Ricci病。系指一侧或双侧肾内单个或多个锥体内集合管的囊性扩张。认为是先天性异常，其发病机理尚未阐明。有三种病因假设，可能与感染、梗阻、遗传有关。(六)肾多房性囊肿其病理特点是大而具有完整被膜的肿物，将正常肾组织推移并压迫萎缩。切面可见由很多囊肿构成，囊肿直径达数毫米至数厘米，内含草黄色或血性液体。囊壁被覆规则的扁平及立方上皮细胞。(七）髓质囊性病：包括常染色体显性遗传的髓质囊性病和常染色体隐性遗传的familialjuveni
5、lenephrophthisis。其特征是肾髓质有多发囊肿，呈慢性进行性肾功能不全，至青少年期出现尿毒症；但也有呈良好状态达成年的病例。肾脏较正常为小，髓质有许多囊肿，其直径自1毫米至1厘米，囊肿被覆扁平上皮。其余肾组织可见肾小球数目减少，肾小管萎缩及肾间质细胞弥漫性纤维化，慢性炎细胞浸润。均在儿童期出现症状，表现为多尿、烦渴及发育迟滞。肾位置、形态、旋转及血管异常：(一)异位肾胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育肾逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。1盆腔肾：其发生率为5001200人中有1例。肾较小，呈扁平、球形、
6、并有一定程度的向前旋转；输尿管也较短，有轻度曲折，肾功能正常，但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状，主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗，如有并发症则进行相应的处理。2胸内肾：很少见，左侧及男性略多，可发现于任何年龄。除有肾血管异常外，还并发有先天性膈疝，缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状，在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊，毋需治疗。3交叉异位肾：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧，而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合型，前者较多见，异位肾一般低于正常侧，肾盂位于肾的前面，输尿管仍从原有径路进入
7、膀胱，开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状，或有下腹痛、肿块及压迫症状。(二)融合肾：由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合，完全性或部分性，有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期，因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见，大约每400人中有1例，多见于男性。(三)肾旋转异常：在正常发育过程中，肾轴应发生90旋转。可发生4种旋转异常：腹侧旋转（未旋转），腹中向旋转（旋转不全），侧向旋转（反向旋转）和背侧旋转（旋转过度）。最多见的是旋转不全，即肾盂朝向前方；如旋转过度，则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断，如无并发症存在毋需治疗。(四)肾血管异常：原始的肾脏血管来自骶中动脉，髂动脉或低位腹主动脉。在正常发育下，原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉。如原始供应血管持续存在，则可成为肾血管异常原因之一。或成为肾或输尿管的副血管。多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近。常可影响或阻碍尿液排泄。而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻。在临床上，肾血管异常除可产生输尿管梗阻外，无其他重要意义。
