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1、1 Glenn手术 是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断。2.Fontan手术 是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前以心外全腔静脉肺动脉吻合为最佳方案。3.Norwood手术 作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动
2、脉，远端以同种血管片修补。切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体肺分流。降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。4.Ross手术 对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。本手术较好解决了这个问题。将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远
3、期效果理想。5.Rastelli手术 适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。6.Switch手术 是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与
4、肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全和出血。长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。7.Double Switch手术 即在动脉水平行Switch手术，在手术的同时于心房水平行Mustard或Senning手术，以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正。8.Mustard 手术 治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方
5、，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。9.Senning手术 本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。10.B-T 分流术（ Blalock-Taussi
6、gShunt ） 本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用 Gore-Tex 血管搭桥.、随着外科、麻醉、体外循环及围手术期处理技术的进步，复杂性先天性心脏病的外科治疗进步很快，特别是新生儿及小婴儿期的手术成功率有很大的提高。复杂心内畸形的外科纠正日益向高难度的、过去认为“绝症”的病种发展，采用的术式仍然是：减状手术、生理矫正及解剖手术，但总的原则是尽量争取实施解剖矫正手术，当然对那些只有一个功能心室及肺血管或主动脉弓严重发育不良的复杂先心病患儿，只能靠生理性矫正手术或减状手术来挽救患儿的生命。 复杂性先天性心脏病的术式发展1
7、 减状手术的发展减状手术的目的是使肺血增多，减少或减轻心腔的压力负荷，为将来的进一步纠治打基础。增多肺血的手术是体-肺动脉分流术及体静脉-肺动脉分流术，减少肺血的手术是肺动脉环缩术，心脏间隔切除术既可减轻心腔压力负荷又能增加体-肺循环血液混合。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，多数减状手术的应用已日趋减少，不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。1.1 双向腔静脉-肺动脉吻合术（双向Glenn手术） 1 1989年，Mazzra等为18例有Fontan手术高危因素的病人，实施此手术无死亡。从此该减状手术引起了人们的再认识，临床应用也随之增加。Lemes等认为双向
8、Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。1995年，Mairwaring等报道双向Glenn术不加搏动性肺动脉附加血流的病人，手术死亡率和并发症发生率均低。而1996年，Miyaji等报道了双向Glenn术加搏动性肺动脉血流，对有Fontan手术高危因素的病人，无论是分期的Fontan手术，还是最终的减状手术，都是有益的。 1997年，Mace、Dervanian等报道了为2例复杂性先心病患儿实施了双向下腔静脉与肺动脉吻合术，手术经过及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成了全Fontan手术，手术效果良好
9、。 1991年，Douville等最先报道了为16例单心室病人做了17个半Fontan手术，效果满意。半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1994年，Castaneda等也报道了类似的结果。1.2 Norwood手术 左心发育不良综合征发生率占出生婴儿的0.016%0.036%，占先心病的1.4%3.8%.1981年，Norwood首先报道了分期手术的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合；肺动脉远端切口缝合，
10、且与降主动脉间以一人工血管（4mm）接通，呈一共干畸形。1218个月后考虑做Fontan手术。目前，Norwood手术针对主动脉弓成形的方法和体-肺动脉分流的形式经历了多次改良，总的治疗原则是：新生儿期做减状手术，6个月时做部分性Fontan手术，12个月做完全Fontan手术。2 生理性矫正手术的发展生理性矫正手术主要包括系列Fontan手术和心房转流术（Senning手术和Mustard手术）。由于左右心室及二、三尖瓣解剖结构的差别，心房转流术的远期效果欠佳，同时因动脉调转手术的飞速发展，近来心房转流术的应用已趋减少，相反Fontan手术却越来越受到人们的重视。 1971年，Fontan等
11、首次报道了用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广泛应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂性先心病。经过多次改良，形成了一系列改良Fontan术式，手术适应证逐渐扩大，手术效果明显提高。2.1 右房肺动脉连接术（APC） 2 Fontan等首次报道的Fontan手术术式是带瓣管道的右房肺动脉连接，但是人们发现带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻。上世纪80年代初，一些学者改进Fontan手术方法，将右房和肺动脉直接吻合，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高，称为改良Fontan手术。2.2 右房右室连接术（RVCON） 3 1978年
12、，Bowman等报道了应用肺动脉瓣下心室参与Fontan循环，即右房右室连接。Fontan等报道在治疗三尖瓣闭锁时，应用右心室且在房室间加用同种带瓣管道能产生好的术后心功能、降低右房压、增加左心室射血分数。Bjork等使用补片法重建右房右室连接，术后右心导管检查发现右心室容积较大者效果较好，右心室容积较小时，心室无功能，但是未对残余右心室的发育程度做定量分析。1989年，Iibawi等应用动物实验和临床研究表明；当右心室大小是正常值的30%以上时， 实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。2.3 全腔静脉肺动脉连接术（TCPC） 4
13、 20世纪80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，DE Leval等报道了TCPC的实验室和临床研究，认为该术式优于经典的和其他类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等报道了不用人造材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等报道为Fontan手术并发症病人改做TCPC，手术效果良好。 1996年DE Leval等，报道了应用流体力学的方法来研究TCPC术后的血流竞争问题，认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此作者改进术式：上腔
14、静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。 为了进一步减少TCPC术后并发症，尤其是缝线引起的房性心律失常，Laschinger等进行了新的改良，即双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉心外管道，术后的近中期效果较好，房性心律失常明显减少。 在TCPC的基础上一些学者提出了在心房内板障上开一个窗（窗的大小为46mm，也可用18号针头戳56个洞），或加一个可调节的房间隔缺损，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的病人效果良好。关闭开窗的远期效果还有待证
15、实。1995年，Laks等实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点是：（1）提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；（2）在维持适当的心输出量的前提下，选择性的降低体静脉压，以减少体液渗出；（3）可用于有Fontan高危因素的病人。3 解剖矫正手术的发展目前，临床常用于复杂先心病解剖矫正的手术主要是右心室-肺动脉外通道手术Rastelli手术）和大动脉调转手术（Switch），近年来学者们逐渐倾向于首选大动脉调转术。3.1 Rastelli手术 5 1969年，Rastelli一期矫治完全性大动脉（TGA）
16、合并室间隔缺损（VSD）及左心室流出道梗阻（LVO-TO）获得成功，Rastelli手术开始用于矫治各种复杂性先天性心脏病。Rastelli手术方法是：在右心室内做隧道或管道，使左心室的氧合血通过室间隔缺损到主动脉；再用带瓣或不带瓣的外管道重建右心室-肺动脉的连接。该术式主要用于永存动脉干、肺动脉闭锁、伴有室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的大动脉转位及合并有右冠状动脉畸形或肺动脉闭锁的严重法乐氏四联症，主要用于2岁以上的患儿。Rastelli手术的发展是心脏外科的巨大进步，它使在过去无法纠正的大批复杂先天心脏畸形得以治疗，手术死亡率也由早年的20%30%下降到目前的10%以下。 Rastelli手术后的主要并发症是：外管道扭曲、内层蛋白沉着、钙
