过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

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1、山东省卫生厅转发卫生部办公厅关于印发过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南的通知的通知各市卫生局，省（部）属医疗机构： 现将卫生部办公厅关于印发过敏性紫癜等 6 种疾病诊 疗指南的通知（卫发明电【2010】80 号）转发给你们，供 参考使用。二00年九月二十日侯岩卫生部特提 卫发明电201080 号卫生部办公厅关于印发各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：2010年9月11日在全国开展的麻疹疫苗强化免疫活动 正在安全、平稳、有序地推进。目前，强化免疫活动进入关 键时期。为进一步指导各地科学、有效地做好此次麻疹疫苗 强化免疫过程中出现的个别疑似严重异常反应儿童医疗救 治工作，保障接种儿童身

2、体健康，我部组织有关专家制定了 过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、急性播散性脑脊髓 炎、过敏性休克、剥脱性皮炎和热性惊厥等6 种疾病诊疗指 南。现将过敏性紫癜等 6种疾病诊疗指南（以下简称诊 疗指南）印发给你们，供各地参考使用。各医疗机构要根 据异常反应患儿具体病情，参考此诊疗指南，制订个体 化诊疗方案，确保患儿得到及时、有效、科学的治疗。卫生部办公厅二00年九月十八日信息公开形式：依申请公开）过敏性紫癜等 6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura )是儿童时期最 常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节 痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临

3、床表现。多发于学龄 期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显 示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早 期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节 疼痛等非特异性表现。(一)皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在 负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀 部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性 皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不 退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死， 出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内 消退，不留

4、痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出 现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿， 肿胀处可有压痛。（二）消化系统症状：较为常见，约2/3 患儿出现消化 道症状。一般出现在皮疹发生 1 周以内。最常见症状为腹痛， 多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压 痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血 阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状 之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数 患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外 科手术治疗。（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及 蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏

5、性紫癜病程的任 何时期，但多数于紫癜后2-4 周出现，也可出现于皮疹消退 后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和 高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如 腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿 胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过 性，多在数日内消失而不留关节畸形。（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状， 昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。二、辅助检查本病无特异性实验室检查。

6、血小板计数正常或升高。出 血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细 胞总数增高达20.0x109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反 应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见B溶血性链 球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血 清 IgA、IgM 升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可 阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋 白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超 声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出 现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。（二）鉴别诊断。1. 特发

7、性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及 血小板数量一般不难鉴别。2. 外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应 与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定， 压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情 况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3. 细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性 细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其 中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。4肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA 肾病等相鉴别。5此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血 及溶血、尿毒症相鉴别。四、治疗原则（一）一般治疗

8、：急性期卧床休息。要注意出入液量、 营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅 大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗 生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应 用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用 H2 受体阻滞剂西 米替丁20-40mg/kgd分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注， 1-2周后改为口服，15-20mg/kgd，分三次服用，继续应 用 1-2 周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kgd或 25-50mg/kgd，每日一次口服；潘生丁 3-5mg/kgd，分 次服

9、用。（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉 积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量 为肝素钠 120-150U/kg 加入 10%葡萄糖溶液 100ml 中静 脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg次，皮下 注射每日2次连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须 使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松 1-2mg/kgd，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静 脉滴注，症状缓解后即可停用；2表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不 短于8周

10、；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮 性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治 疗，剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天。对急进 性肾炎可进行血浆置换疗法。特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性 出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中 巨核细胞成熟障碍。一、临床表现 偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35 天。本病见于小儿各年

11、龄时期，分急性（6个月）与慢性 （6个月）两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突 然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。 慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐， 出血症状较轻，约 10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病 情分为四度：轻度:50x109/L血小板 100x109/L（ 10 万/mm3），只在外伤后出血；中度：25x109/L 血小板 50x109/L，尚无广泛出血；重度:10x109/L血小板 25x109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：血小 板10x109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。ITP 出血的特点是皮肤、粘膜广

12、泛出血，多为散在性针 状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也 可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占 20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口 鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球 结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约 1%患儿发生 颅内出血，成为 ITP 致死的主要原因。二、辅助检查一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至 100x109/L 以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板 50X109/L时可见自发出血,20x109/L时出血明显,10x 109/L 时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。（二）骨髓涂片：主要

13、表现为巨核细胞成熟障碍。巨核 细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高； 成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟 释放血小板的巨核细胞极少见。（三）血v板抗体检查:主要是血小板表面IgG（PA IgG）增高，阳性率为 66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,可提高检测阳性率。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及 淋巴结肿大，血小板计数v 100x109/L，骨髓中巨核细胞分 类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增 加或正常,血清中检出抗血小板抗体（ PAIgG、PAIgM、 PAIgA

14、），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。（二）鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍 性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、 Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减 少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。四、治疗原则约 80%的患儿可在 6 个月内痊愈,约 20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。（一）减少活动,避免创伤。（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松 60mg/m2d （2mg /kgd）分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的 松可用至120mg/m2d 口服或用氢化可的松400mg/m2d 或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴，待出

15、血好转即改为强 的松60mg/m2d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停 药。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患 儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG）,约0.4g/ kgd，连用5天，可提高血小板计数。（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、 环磷酰胺、硫唑嘌呤。（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素 A。（七）脾切除疗法：脾切除对慢性 ITP 的患儿有一定缓 解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓 鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生 于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。一、临床表现本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一 般有 10-14 天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统 症状。症状和体征可相继在 2周内完全出现。临床表现多样， 以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、 精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊 髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受 累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异