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1、专题陈述 5时间：2021.03.06创作：欧阳道肾病综合征病例专题陈述一、基本概略： 患儿黄*，男，6岁，于.09.1209.26 住我院儿科治 疗（住院号：33297）。患儿因“尿泡沫多 3天，颜面浮肿 1 天 ”入院。患儿缘入院 3 天前无明显诱因呈现小便泡沫 增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院 前一天呈现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿惯例：卵白质 3+。既往“肾病综合征”1 年余，长期口服“强的松、卡托 普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的 松隔天晨顿服35mg。门诊拟“1.肾病综合征（频复发）2. 上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：T. 36.5C, P. 9
2、0次 /分，R. 21 次/ 分，BP 90/50mmHg, W. 18Kg，神清，柯 兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见 出血点。浅表淋凑趣未触及肿年夜。口唇无紫绀，舌苔 白厚，咽部充血，双侧扁桃体无肿年夜。颈部软，双肺 呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率 90 次/分，律齐， 各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及， 全腹无压痛反响，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下 肢无浮肿，阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。帮助 检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血 ASO 正 常，免疫六项 IgG 4.54 g/L, C3 1.65g/L。尿惯例
3、：PRO 3+。 24小时尿卵白定量： 1520ml/24H， 2.13g/24h， PRO 1.4g/L。院外（.11.29丿肾活检病理诊断（北京年夜学第 三医院病理科人EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合， 未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。合适： 肾小球微小病变。二、诊断及治疗的阐发思路：（一）诊断：1. 肾病综合征（频复发） 2. 上呼吸道感 染。1. 诊断依据：合适典范肾病综合征“三高一低”的特 征，经病理临床诊断。1. 病史：卵白尿史超出一年，既往 “肾病综合征 ”1 年余，院外肾活检病理诊断合适：肾小球微小病变。2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3. 实 验 室 检
4、 查 ： 血 生 化 ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血 IgG 4.54 g/L, C31.65g/L。尿惯例：PRO 3+。 24 小时尿卵白定量： 1520ml/24h， 2.13g/24h， PRO 1 .4g/L 。院外（ . 1 1 .29）肾活检病理诊断（北京年夜学第 三医院病理科）EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合， 未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。合适： 肾小球微小病变。2. 肾病综合征诊断要点： 肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆卵白通透性增加，招致一系列病理、生理修改而引发的 临床综合征。其临床主要特征为：年夜量卵白尿、低白 卵白
5、血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾 病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。3. 鉴别诊断：（1）. 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血 压等急性肾炎的表示， ASO 滴度正常，补体 C3 正常或 下降病程迁延，症状多变，血 HBsAg、HBeAg、HBcAb 阳性，常伴肝肿年夜，肝功能异常。肾脏活检病理修改 多为膜性肾病。（2）. 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损 害，血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性，易与原发性肾 病综合征鉴别。（3）. 紫癜性肾炎：主要表示为尿异常，表示卵白 尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。多产生于皮肤紫癜 后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、
6、腹痛，有 的仅是无症状性的尿异常。病理修改以肾小球系膜增生 性病变成主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月 体形成等血管炎表示。免疫病理以IgA在系膜区、系膜 旁区呈弥漫性或节段性散布为主，除IgA聚积外，大都 病例可伴随其他免疫球卵白和补体成分的聚积，IgG和 IgM 散布与 IgA 散布相类似。部分毛细血管壁可有 IgA 聚积，经常合并 C3 聚积，而 C1q 和 C4 则较少或缺如。（二）治疗思路： 该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科 书的传统治疗一般治疗：采取肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1. 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿 作用。不使用利尿剂。2. 预
7、防和控制感染感染是本病患儿最罕见的合并症、死亡原因和复发 诱因。呈现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂 停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。3. 肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则： 初量足、减量慢、维耐久、个体化。经常使用治疗计划 分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。本病例采 取中长程治疗计划。用法：泼尼松每日1.52.0mg/kg, 分 3 次口服，尿卵白转阴后巩固 2 周，一般用药 4 周， 最长不超出8周，后改成1.52.0mg/kg,隔日清早顿服， 以后每4周减量1次（510mg）直至停药，减药要缓慢， 总疗程可延至一年以上。对频复发或频频频（
8、指半年内复发或频频N2次或1 年内3次丿可采取甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制 剂如环磷酰胺0.50.75g/m2静滴，每月1次，连用6次， 需要时再酌加 23次。但必须注意性腺损伤而致不育症 （告知家长）。三、心得体会 目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难， 其原因是绝年夜部分患儿属微小病变型，其特点是对激 素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经屡次治疗后甚 至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极年 夜的难度，也使病情庞杂化。1. 该病例在三甲医院屡次住院治疗，尿卵白摆荡厉 害，经常呈现 3+。我们注意到该病例IgG特别低，仅2.224.54g/L（正常值7.016.0），免 疫
9、力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松，招致频 频呼吸道感染是本病频复发的根来源根基因。针对 以上情形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染 次数，从而达到减少复发。2. 坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治 疗时间，避免突然停药或者减量过快，也是减少复 发的有效办法之一。3. 适当户外运动，加强营养，有效优质卵白摄入， 可提高体质，减少感冒次数，避免复发。4. 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，继 续有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的产生，也 可以改良器官供血，避免肾病招致的多器官功能受 损。四、肾病综合征治疗新进展1. 肾病综合征（NS）的高凝状态很早就被人们所认 识，它是客观的病理
10、过程，其水平常与肾小球病变的严 重性和活动性相平行，且日益受到普遍重视。NS并发不 合水平的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预 后，是 NS 病人罕见的致残和死亡的原因，给予抗凝治 疗已取得可喜效果。肾病综合征病人抗凝治疗的指征：浮肿明显特别 是伴随体腔积液者；血浆白卵白v20g/L；或A/G严重 倒置；明显的高脂血症，特别是血胆固醇年夜于 12mmol/L时；血小板较高者（年夜于30万/mm3）； 血浆纤维卵白原浓度6g/L；抗凝血酶浓度70%； D二聚体浓度1mg/L；病理类型为局灶性节段性肾 小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎； 黑色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它
11、血管血栓 形成者。呈现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝 素。肝素的用法：肝素以每次1mg/kg （标准体重丿加入 10%的葡萄糖溶液中静滴，每天1次，每1015天为 一疗程，对确诊或高度怀疑有血栓形成者则每天加用 1 次，并可休息35天后重复使用12个疗程。用药前 后及期间监测出凝血和凝血酶元时间 ,以凝血酶原时间 不超出治疗前 1 2 倍。有文献标明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可 能并没有作用，但可呵护残存肾小球功能，阻止肾脏病 变的进一步进展，因而呈现临床症状的好转。对伴随急 性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治 性肾病综合征应用低分子肝
12、素的剂量与办法。应用办法： 100 120AXaIU/Kg/ 次，每天1 次(O.lmUOOOAXalU), 腹部皮下注射，两周为7疗程。观察了 9例肾病综合征 伴高凝状态的患儿，结果标明在原病发治疗的同时合并 使用低分子肝素后，尿卵白明显减少，其中 89的患者 获得临床缓解；其中病理类型为MCNS和MsPGN疗效 最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学 变更，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症，经 低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全 恢复正常。2. 新型免疫抑制剂问世，治疗计划更为合理化；CsA疗法：剂量5mg/kg.d，分两次口服疗效90%患 儿获得部分或完全缓解；缺点：停药后罕见继续缓 解者3. 难治性 NS 治疗的不竭探索；并用 CTX、CsA 和 左旋咪唑，与单用激素相比，均可降低复发的危险。上 述药物之间可能存在不合的“疗效”，仍需进一步比较研 究。上述药物的选择根据医师和病人的认同而决定 。4. 药物计划选择重视病理类型及组织学变更；5. 抗凝、降脂治疗应用规模日益扩年夜；6. 更加合理地应用利尿剂；7. 血液净化疗法的介入。时间：2021.03.06创作：欧阳道
