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1、原发性心肌病 肥厚性心肌病心电图心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍，原因不明，一般认为与病毒感染、自身免疫、遗传、药物中毒和代谢异常等有关，不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病分为四型：扩张型、肥厚型、限制型、不定型，以扩张型和肥厚型较为常见。心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死。 (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中； (3)猝死是常见的致命性并发症。扩张型：1、扩张型心肌病可能和病毒、细
2、菌、药物中毒、代谢异常所致的心肌损伤有关。2、其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。3、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。4、起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。5、听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。6、X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。7、心电图检查以ST段压低
3、、T波低平或倒置为主、可有各种心律失常，以异位心律和传导障碍为主、少数出现病理性Q波，胸导R波递增不良。8、二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。9、扩张型心肌病的手术方法（1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。（3） 部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室
4、容量、室壁牵拉张力，提高了心肌收缩力，增加了心脏搏出量。（4）二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左心室正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行心脏双口成形术，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。（5）左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室
5、辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。（6）人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。肥厚型1、肥厚型心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3有明显家庭史，心肌球蛋白重链及心肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。2、儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为发病的促进因素。 3、嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。 4、特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔不对称性肥厚、心肌细胞异常肥大、排列
6、方向紊乱以及收缩期二尖瓣向前移动，肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加，部分可引起心室流出道梗阻。5、根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。6、大多在3040岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显。7、起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。 8、舒张功能减低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊乱和植物神经功能异常是肥厚型心肌病基本病理生理过程。9、心脏舒张功能异常是肥厚型心肌病患者共有的病理过程。原因在于过度肥厚的心肌弛张期延长和顺应性下降，心肌缺血、室壁张力增加和心律紊乱也是加重或诱发舒张功
7、能不全的重要因素。10、胸痛比较常见，常常是劳累诱发，休息缓解，但疼痛可发生在休息、睡眠，也可以呈持续性。产生疼痛的原因与心肌缺血有关，由于心肌细胞的过度肥大，微血管密度相应减小，导致心肌的相对缺血。合并冠状动脉狭窄，心排出量减少（存在左心室腔内的梗阻等）、室壁张力增加、氧耗量增加等也是重要的原因。11、有时感到心律不齐、早博，通常是正常的，但心率过快或过慢伴头晕、出汗时应看医生。有充分证据显示肥厚型心肌病患者存在心脏自主神经功能的异常。12、头晕、短暂的意识丧失即晕厥可在运动中、心悸时发作，有时也没有明显的诱因。13、导致晕厥/近晕厥发生的原因可能是A.由于心室腔内梗阻导致的心输出量减少，血
8、压下降；B.严重的心律失常，常见的有心动过缓、室速、阵发的室上速、阵发性快速房颤等；C.植物神经功能异常，主要表现为迷走神经张力过高引发的心动过速、外周血管扩张，导致低血压。14、昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，常合并房颤。15、体检心界向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。16、心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。17、心电图检查在本病男女间有显著差异。（1）左室肥厚及ST-T改变，胸导联T波低平，有的T波如冠状T波样，以V3、V4、V5、V6导联最明显。ST段有的也可压低34mm，也多在心前导联明显，临产上常被诊断为冠心病，甚至心内膜下心肌梗死，
9、但临床上并无冠心病致病危险因素。（2）部分病人有QT间期延长，还可出现二尖瓣P波。（3）部分由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波。（4）房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。（5）非对称性室间隔肥厚：I、II、III、aVL、aVF、V5、V6病理性Q波，特点是深而窄、Q、T方向分离、ST抬高长期稳定。（6）心尖肥厚：胸导巨大倒置T波无动态变化、ST下移、左室高电压、左室造影特征性铲形和心尖闭塞、冠脉造影正常、ECG表现与临床严重程度不平行，V3-5的T波倒置越深说明前壁心尖肥厚越大。18、超声心动图：是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度15mm。室间隔运
10、动幅度明显降低，一般5mm。室间隔厚度左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1，一般认为比值1.5:1已有诊断意义。左心室收缩末内径比正常人小。收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。 19、X线检查：心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段无明显突出，肺淤血较轻，常见二尖瓣钙化。 20、心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。21、心血管造影，室间隔肌
11、肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。22、临床上也有核磁共振，核素心肌扫描检查，对诊断有很大帮助，而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用。 23、肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾肌病的一个亚型，肥厚型心疾病主要是由于心肌肥厚引起的，肥厚的部位可以发生在心脏的任何部位，如心尖部、室间隔或整个弥漫心肌，由于肥厚的部位不同，在临床上分为梗阻型和非梗阻型，梗阻型主要是由于室间隔非对称性肥厚。24、左心室和右心室之间是一个室间隔，血液从左心房到达左心室是，再通过心肌收缩射入到左主动脉。肥厚梗阻性心肌病的室间隔明显肥厚，正常的室间隔只有8-10毫米，而肥厚梗阻性心肌病患者的室间隔可以达到2
12、0毫米甚至是50毫米，多出来的这一块室间隔组织在心室收缩射血的时候堵塞流出道。25、从资料看来，肥厚性心肌病在西方主要为非对称性室间隔肥厚为主，美国明尼苏达大学医学院报道一组病例：非对称性室间隔肥厚占90%，累及乳头肌水平2%，心尖部及左室后侧壁肥厚3%，室间隔均匀肥厚5%。但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.550%。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的24%。中国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。 26、如果发病在中年，又有冠心病危险因素，也可以同时伴发冠心病。 27、高血压病多在中年以后发病，
13、如长期未充分治疗也可引起室间隔肥厚与左室肥厚，但室间隔厚度多数仅在1.3cm左右，心室肥厚程度不如肥厚性心脏病明显，如二者同时存在则心室壁与室间隔肥厚程度更显著。当然在病史中应了解，高血压系出现在心肌肥厚之前或以后，另外还需了解高血压病程、严重程度，是否有治疗、治疗效果等。 28、肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死。29、生活上应避免过度劳累，防止过度精神紧张。30、运动员猝死球场任何明确的肥厚型心肌病患者，无论有无症状，均应避免剧烈运动。许多肥厚型心肌病患者的灾难性事件发生与剧烈运动有关。过重的体重会增加心脏的负担。31、养成良好的生活习性，积极控制各种心血管病危险因素
14、。乐观的生活态度，科学地对待疾病。同时要了解、掌握基本的心肺复苏知识和方法，尤其是肥厚型心肌病家属、同事。定期检查、评价非常重要。体能活动是生活质量维持的前提，体能活动也有助于心外系统适应性变化。因而，肥厚型心肌病患者应当从事一定的体能活动，但其程度需要通过耐量测定来指导。通常肥厚型心肌病运动试验应在医师的指导下进行。32、就受累病人传给下一代而言，还不能做全面性的阐述，但每个病人都应当考虑这种危险的可能性。因此，患者的直系亲属应进行检查。如在一个显形遗传的家庭，这种异常遗传基因传给下一代可能性为1/2。有许多病例并没有家族史，受累者下代患病率1/2危险性。对于一个携带异常基因的儿童，其心肌受
15、累的程度在以后的变化中也是无法预料的。只能在成年期前定期检查。如果成年期（30岁前）还没有发现肥厚型心肌病，在其生命后期发生肥厚型心肌病可能性比较小。33、对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。34、阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻，缓解症状，常有一定疗效。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应，需嘱患者勿随便停药，续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。35、受体阻滞剂心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻，改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。36、钙阻滞剂应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗，可以使病情缓解，或进展减慢。国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效。异搏定40mg口服，每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次，能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。 37莨菪碱类
