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1、 内科主治医师辅导：嗜铬细胞瘤约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质，但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织。肾上腺髓质肿瘤两性相等，双侧10%（儿童20%），通常良性（95%）。肾上腺外肿瘤恶性多见（30%）。虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄，但发生率介于2050岁。病理学嗜铬细胞瘤大小不同，但平均直径仅56cm，通常重量50200g，但数千克已见报道。罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的病症。肿瘤通常包膜完整，显微镜下细胞形态似恶性。这些细胞有很多怪异形状伴有致密，大或多核。不管组织学形态如何，假设肿瘤未侵害包膜或转移，可以看作为良性。除了肾上腺，肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织，颈动
2、脉体，楚克坎德尔体（Zuckerkandl，位于主动脉分叉），肠胃-泌尿系统，脑，心包和皮样囊肿里。嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤A型（赛普尔综合征）组成局部，可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤（参见第10节）。型综合征已有描述，包括嗜铬细胞瘤，粘膜（口腔和眼）神经瘤和甲状腺髓样癌。与多发性神经纤维瘤（vonRecklinghausen病）明显伴随（10%），可以发觉血管瘤，如在vonHippel-Lindau病中一样。病症和体征最突出表现是高血压，可以是阵发性（45%），或持续性（50%）和罕见缺乏高血压（5%）。约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤。高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素
3、或前体：正肾上腺素，肾上腺素，多巴胺或多巴。常见的病症和体征是心动过速，多汗，体位性低血压，呼吸加速，潮红，冷和湿冷皮肤，严峻头痛，心绞痛，心悸，恶心，呕吐，上腹部痛苦，视力障碍，气急，感觉特别，便秘和频临死亡感。可因扪及肿瘤，体位转变，腹部压迫或按摩，诱导麻醉，心情损害，-阻滞剂等促发阵发性发作，如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发。体检，除常见高血压外，一般正常，除非在发作期间。视网膜病和心脏扩大的严峻性经常少于高血压可预见的程度。诊断肾上腺素和正肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素，香草扁桃酸（VMA）和高香草酸。正常人尿中这些代谢产物排泄甚少。24小时尿正常值如下：游离肾上腺素和正肾上腺素100
4、g（582nmol），总间甲肾上腺素1.3mg（7.1mol），香草扁桃酸（VMA）10mg（50mol）和高香草酸（HVA）15mg（82.4mol）。嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤尿中肾上腺素，正肾上腺素及其代谢产物排泄呈间歇性增加，然而，昏迷，脱水，极度应激状态，承受萝芙木碱，甲基多巴，儿茶酚胺治疗病人以及进食大量含有香草食物，这些化合物同样增加，尤其存在肾功能不全时。全部这些化合物可以在同一尿标本中测定。香草扁桃酸（VMA）和间甲肾上腺素测定依靠转换成香草醛，抽提香草醛进入甲苯，最终用分光光谱仪在360m处测定香草醛。儿茶酚胺（主要是肾上腺素和正肾上腺素）抽提后吸附在钒土凝胶上用荧光计测定。
5、由于肾上腺素样药物，抗高血压药（甲基多巴）和其他产生荧光药物（如四环素和奎宁）干扰，对特别结果评估时必需加以考虑。高效液相色层技术尽管通常作为讨论工具，但像放射酶法一样，同样已用于临床。血浆儿茶酚胺水平通常无价值，除非血标本采集在发作期或用药以后，如升血糖素可以激发儿茶酚胺释放，或可乐定可降低正常人儿茶酚胺水平。这些病人由于处在功能亢进状态，尽管正常甲状腺，但可以表现出甲状腺功能亢进。血容量缩小，可以有假性高血红蛋白和血球压积水平。高血糖，尿糖或明显糖尿病可以消失伴有高游离脂肪酸和甘油。血浆胰岛素水平和血糖比相对低。切除嗜铬细胞瘤后可以消失低血糖，尤其是病人用口服降糖药治疗时。激发试验 用组织
6、胺或酪氨可有意外，不应采纳。升血糖素（0.51mg，2分钟内快速静脉赐予）会激发正常血压嗜铬细胞瘤病人血压上升35/25mmHg.必需备有苄胺唑啉去终止可能发生的高血压危象。假设嗜铬细胞瘤病人有高血压，苄胺唑啉5mg静脉赐予2分钟内可使血压下降35/25mmHg.假阳性见于尿毒症，卒中，恶性高血压和服用某些药物病人，包括利尿剂，多半是由于降低了血容量；吩噻嗪，大多由于阻滞了儿茶酚胺再吸取；吩噻嗪亦可致高血压危象。已研制出这一试验的改进法，利用儿茶酚胺阻滞胰岛素分泌。苄胺唑啉注射前30分钟开头静脉滴注10%葡萄糖水（2ml/min）。注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素，注射苄胺唑啉后，每隔30秒
7、测血压，共3分钟，重新抽取血标本。如血压下降35/25mmHg，血糖降低18mg/dl（71mmol/L）或胰岛素上升13u/ml（90pmol/L），则有嗜铬细胞瘤存在。口服可乐定试验已有论述。终止全部作用于交感神经系统的药物48小时，赐予病人可乐定0.3mg，在用药前和用药后3小时测定血浆儿茶酚胺。正常反响是血浆正肾上腺素值降至正常400pg/ml（2364pmol/L），至少降低根底值的40%.嗜铬细胞瘤维持高值。X线肿瘤定位应限定胸腹多个视象。可用CT和MRI，用或不用造影剂。阳离子束分层摄片亦胜利使用。假设前述技术不能供应，可采纳静脉肾盂造影加肾周分层摄片。静脉造影，主动脉造影和腹膜
8、后造影是反指证，由于可诱发严峻和致命的阵发性发作。腔静脉插管重复血浆儿茶酚胺测定作肿瘤水平定位已获胜利，但同样有潜在危急。最近，放射性药物结合核影像技术作肿瘤定位。131I-间碘苄胍（MIBG）是讨论得最多的化合物，0.5mCi静脉赐予第1，2，3天作扫描。正常肾上腺罕见浓集这些同位素，约90%嗜铬细胞瘤有浓集。治疗外科肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适安康状态再进展手术，可结合应用和-阻滞剂（苯氧苄胺4060mg/d和心得安3060mg/d分次口服）。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂，应首先采纳-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤，术前，术中应赐予足够
9、量氢化可的松（100mg静脉每日2次赐予），避开糖皮质激素缺乏。甲基酪氨酸可以单独或与-阻滞剂（苯氧苄胺）结合应用；甲基酪氨酸最抱负的有效剂量是14g/d，分次口服，术前至少服用57天。柳胺苄心定（有阻滞和-肾上腺能特性），开头剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。即使肿瘤已定位在肾区，外科医生亦应采纳前腹切口，这样可以查找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤。血压必需经动脉插管持续监察，中心静脉压亦必需持续测量，以避开血容量下降。麻醉诱导应用非致心律紊乱药物，如硫巴比土酸盐，用恩氟烷作持续麻醉。术中用苄胺唑啉15mg直接推注或硝普钠滴注（每小时24g/kg一般足够）掌握阵
10、发性高血压，快速心律紊乱专心得安0.52mg静脉赐予，室性异位节律用利多卡因50100mg静脉快速推注，继而24mg/min静脉滴注。假设需要肌肉松弛，泮库溴铵为首选，此药不释放组织胺。术前免用阿托品。肿瘤切除前应输血12单位（5001000ml），此为估量也许手术失血量。如术前血压掌握良好，主见高钠饮食增加血容量。任何时间低血压消失，应开头滴注去甲肾上腺素412mg/L，有些病人的低血压对去甲肾上腺素反响差，加用氢化可的松100mg静脉赐予可能有益。恶性嗜铬细胞瘤应当用和-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制酪氨酸羟化酶，这是儿茶酚胺合成第一步变化，因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长，最终死亡，但血压可以得到掌握。环磷酰胺，长春新碱，甲氮咪胺联合应用是转移的治疗。131I-间碘苄胍（131I-MIBG）已用于大的转移治疗。放疗可以减轻骨痛，但一般无效。
