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1、先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁的形态和功能重建蒋海越1 庄洪兴1 潘博1 黄德亮2 林琳1 赵延勇1 杨庆华1 何乐人1 韩娟1 王淑杰1、作者单位：1，中国医学科学院整形外科医院 2，解放军总医院【摘要】 目的 探讨先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁的形态和功能重建的治疗方法。 方法采用分期手术修复的方法，第一期：残耳后乳突区皮肤定量扩张器置入；第二期：立体耳廓支架耳廓再造术；第三期：耳屏成形和耳甲腔加深术。应用颞筋膜翻转覆盖重建的外耳道，完成听力重建术。 结果2008年1月-2009年3月，完成先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁的形态和功能重建12例，术后随访3-12个月，再造耳廓形态逼真、立体感强；无
2、外耳道狭窄、闭锁病例。结论 通过分期手术序列完成耳廓再造和听力重建，能够在形态和功能上获得良好效果。【主题词】 小耳畸形，外耳道闭锁，听力重建，扩张器Aesthetic and functional reconstruction of microtia with aural atresiaJiang Haiyue1; ZHuang Hongxing1; Pan Bo1; Huang Deliang2; Lin Lin1; ZHao Yanyong1; Yang Qinghua1; He Leren1; Han Juan1; Wang SHujie1【Abstract】Objective To
3、explore the operative method of aesthetic and functional reconstruction of microtia with aural atresia. Methods In the first stage, the kidney-shape tissue expander was implanted subcutaneously. In the second stage, we improved the technique of cartilage fabrication and used an expanded two-flap env
4、elope to erect framework. In the third stage, the tragus, concha and external acoustic meatus were reconstructed. The temporal fascia flap was harvested and turned over to cover the external acoustic meatus. Skin graft was lined on the temporal fascia flap. Results From January 2008 to March 2009, 1
5、2 patients of microtia were treated with aesthetic and functional reconstruction. The reconstructed ears had natural-looking contour. There was no case of narrow or stenosis of external acoustic meatus. Conclusions The sequence of ear reconstruction and acoustic reconstruction could provide anesthet
6、ic and functional result of microtia with aural atresia. 【Key words】microtia; aural atresia; acoustic reconstruction; tissue expander 前言 先天性小耳畸形是常见的体表出生缺陷，其主要治疗方法是耳廓再造术。由于耳廓具有复杂的表面结构和立体形态，耳廓再造术一直是整形外科最具挑战的手术之一。外耳道闭锁主要导致传导性耳聋，随着耳显微手术和颞骨高分辨CT的应用，听力重建手术能够显著提高患者听力，但传统手术方法仍然面临再造耳道术后狭窄、闭锁的难题。2008年1月-2009年
7、3月，我科应用了皮肤定量扩张法耳廓再造和颞筋膜瓣法听力重建的序列治疗手术方法，治疗先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁患者12名，现报道如下。方法先天性小耳畸形的形态和功能重建采用分期手术修复的方法，第一期：残耳后乳突区皮肤定量扩张器置入；第二期：立体耳廓支架耳廓再造术；第三期：耳甲腔成形和听力重建术。第一期：切口线选择在残耳后乳突区，分离层次为皮肤下浅筋膜层次，扩张器放置于分离的皮下腔穴中。扩张器远端的注射壶放置于颈部皮下组织。常规放置由引流管和引流瓶组成的负压吸引装置。切口缝合时需要进行皮下组织和皮肤分层缝合。组织扩张器放置术后7d10d开始进行注水。我们使用生理盐水，常规每周注水3次，每次注水约
8、5ml，使无毛发皮肤得到充分扩张。注水结束后，维持扩张1个月。第二期：肋软骨切取时，采用保留部分软骨膜的肋软骨膜下层次剥离，只切取肋软骨浅面的肋软骨膜。肋软骨切取时，第6、7或8肋软骨要求应该分别尽量完整切取，如果长度足够，成人患者只需切取1条肋软骨；部分儿童患者需要采集第7、8肋软骨和纵行剖开的第6肋软骨。对于儿童患者，我们将第8肋切削、弯曲形成耳轮支架；第7肋做成支架主体，通过削切部分肋软骨，凹陷部分形成三角窝和舟状窝，突出部分构建了对耳轮和上脚、下脚；将第6肋加工成“楔形”基座叠加在主体背面，使支架置于残耳后乳突区部位后能竖立，形成和对侧基本对称的耳颅角，同时保留了足够的空间构建耳甲腔。
9、对于成人患者，肋软骨宽大且厚者，我们仅采用1条肋软骨就能够形成肋软骨支架。耳前皮瓣形成时上方和后方切口沿扩张皮肤的上缘和后缘切开，下方切口自残耳中下部呈弧形向后连接于后缘切口。全层切开扩张皮肤，在扩张包膜表面剥离形成耳前皮瓣。耳后筋膜瓣的设计呈“半圆形”，剥离范围为扩张器外周2-3cm。切取时耳后筋膜瓣上部在颞深筋膜浅面掀起，下部在胸锁乳突肌浅面掀起，前面与耳前皮瓣共蒂。耳廓支架放置于耳前皮瓣和耳后筋膜瓣之间；耳前皮瓣从前方覆盖耳廓支架的前面部分和部分耳廓支架后方；耳后筋膜瓣从后方向前包裹耳廓支架，远端固定于支架的耳轮部分，筋膜瓣后方表面行皮片移植。第三期：以耳甲腔前方为蒂设计半径为1cm的半
10、圆形耳甲皮瓣，全层切开皮肤，然后将皮瓣自身折叠形成耳屏。对于耳甲皮瓣下方包括残耳软骨在内的软组织要进行切除，深度达乳突区骨膜层，用以加深耳甲腔。外耳道成形采用直入式径路，在颞线、颞颌关节和筛区前缘之间的三角区钻磨骨质，参照颞骨CT片中显示的外耳道和鼓室的位置及周围结构情况，向内逐渐磨去骨质，直到鼓室。然后磨去鼓室外侧壁的闭锁骨板，同时扩大外耳道至直径1cm左右。在再造耳廓上方做长约3cm纵行切口，全层切开皮肤和颞浅筋膜，在颞中筋膜层次分离显露颞筋膜。在颞肌表面形成蒂在下方的“舌形”筋膜瓣，大小约4x2cm2，将其向下翻转经过耳廓支架下方，覆盖于外耳道、听小骨表面。胸部切口切取6x2cm2皮肤修
11、剪成中厚皮片，覆盖于颞筋膜表面，以碘仿纱条填塞，14d后拆除缝线。结果 2008年1月-2009年3月，完成先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁的形态和功能重建12例，均为双侧患者，其中男性6例，女性6例；年龄7-16岁。完成耳廓再造24只，听力重建12例，其中左侧8例，右侧4例。先天性小耳畸形残耳均为耳垂型、度畸形。颞部HRCT检查，显示内耳骨迷路均正常，但鼓室及听小骨均存在不同程度的发育异常。11耳术后听力提高30dB HL，12耳术后气骨导差缩小至15dB HL。术后随访3-12个月，再造耳廓形态逼真、立体感强；无外耳道狭窄、闭锁病例。 讨论先天性小耳畸形是胚胎时期第一、二鳃弓及其邻近组织发育异
12、常引起的一组颌面畸形，临床上常表现为耳廓畸形、外耳道闭锁和中耳畸形。该病严重影响患者的容貌和听力，目前主要的治疗方法是通过耳廓再造术完成形态重建，通过外耳道成形术和鼓室成形术进行听力重建。由于耳廓再造手术方法几乎囊括了整形外科基本技术，如皮瓣的设计、筋膜瓣的采取、肋软骨支架的雕刻、皮片游离移植等，而且由于耳廓表面形态复杂，具有耳轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳甲腔、耳屏等精细结构，形态逼真的再造耳廓需要独具匠心的设计，因此耳廓再造术也成为了整形外科最具挑战性和代表性的手术之一1-3。Tanzer4将雕刻的耳廓支架放置在乳突区剥离的皮下组织腔穴中，开创了近代耳廓再造的先河，成功证明了大块经过雕刻、
13、拼接的软骨能够自体移植成活，Brent5，6在此基础上完成了千余例的耳廓再造术。但由于乳突区皮肤面积往往小于再造耳廓的表面积，一部分耳廓支架需要放置在头皮内，Tanzer-Brent方法形成的再造耳廓耳轮边缘带有毛发。此外为了形成立体感明显的颅耳角，需要另外择期手术进行耳廓支架下方放置楔形软骨块5，6。为了解决再造耳廓毛发生长，可以采用手术去除毛囊、激光脱毛、机械拔除毛发等方法，但仍有一定复发率7-8。筋膜瓣能够包裹具有足够立体感的耳廓支架，为Tanzer-Brent方法耳廓再造手术和再造耳廓掀起两期手术合成一期完成提供了可能。宋儒耀首次采用了耳前皮瓣和耳后筋膜瓣的“双瓣”技术，创立了全新的“
14、一期法”耳廓再造术1,2。我们采用的是扩张的耳前皮瓣和耳后筋膜瓣技术，扩张器埋植术后1个月就能完成皮肤扩张，经过1个月维持扩张后不仅产生足量无无毛发的皮肤，而且耳前皮肤质薄9-11。扩张器的置入起到了皮瓣的“延迟”作用，可以清晰的看到扩张皮肤上明显增生的血管。形成耳前皮瓣时，应尽量将包膜保留在扩张器表面，从而使耳前皮瓣获得更大的延展性。扩张的耳前皮瓣设计遵循随意皮瓣的设计原则，长宽比例约为1.52:1，7例患者皮瓣长宽比例超过3：1，皮瓣远端出现干性坏死。多数患者为皮瓣远端出现静脉回流障碍，主要原因为包扎过紧、蒂部受压等。耳后筋膜层包含耳后动脉及其分支，位于筋膜层的深面，属于轴型筋膜瓣。切取形
15、成耳后筋膜瓣时，上方在颞深筋膜层次操作，层次比较清晰；后方在颅侧壁剥离时，遵循“宁深勿浅”的原则，避免损伤耳后动脉及其分支，部分患者存在较为粗大的乳突导血管，需要注意仔细止血；下方剥离时应在胸锁乳突肌浅层剥离，避免损伤腮腺组织。耳后筋膜瓣范围为耳廓宽度、耳廓高度和耳轮高度之和，当形成的耳后筋膜瓣范围过小时，包裹耳廓支架时会出现过大的张力，也易导致远端血运障碍。 Park采用的“双瓣”技术，是将耳前皮肤和耳后筋膜瓣同时扩张，这一过程比较漫长，通常需要5个月才能完成扩张器注水治疗12。Nagata 和Helling应用颞浅筋膜瓣和耳前皮瓣完成耳廓再造术13，14。颞浅筋膜瓣作为一个轴型筋膜瓣，切取
16、范围大、转移灵活，能够覆盖再造耳廓各个部位，但会牺牲一根知名血管。我们通常将颞浅筋膜瓣作为“备用”筋膜瓣，用以修复再造耳廓局部的缺损、软骨外露15。 先天性小耳畸形听力问题一直是患者及其家属关注的焦点之一16-19。先天性小耳畸形患者主要是外耳和中耳的发育障碍，内耳往往并不累及，所以听力障碍主要表现为传导性耳聋。通过外耳道成形及鼓室成形手术，术后患者可明显提高听力。对于外耳道成形后形成的骨性隧道，传统的手术方法是在其表面直接覆盖皮片。皮片的厚度与成活难易和后期的挛缩密切相关，也就是皮片越薄，越易成活，但后期挛缩程度就越严重，反之亦然。为了在血供较差的骨性表面更易成活，往往行刃厚皮片移植，但在“象牙样”硬化的骨质表面仍难以保证皮片成活良好。虽然创面经过肉芽组织增生、表皮爬行覆盖后愈合，但其后通常出现瘢痕组织增生，易导致再造耳道狭窄、闭锁，这是术者面临的一个棘手的挑战20。耳科医师目前的主要解决方法是扩大外耳道内径，但造
