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1、第七章 结缔组织和风湿性疾病病人的护理及其进展第一节 概述一、 概述风湿性疾病（rheumatic diseases,简称风湿病）是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带等，以内科治疗为主的一组疾病，其主要临床表现是关节疼痛、肿胀活动功能障碍，病程进展缓慢，发作与缓解交替出现，部分病人可发生脏器功能损害、甚至功能衰竭。风湿病病情复杂，主要与感染、免疫、代谢、退行性、内分泌、地理环境、遗传、肿瘤等因素有关。它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结
2、缔组织病。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫病有器官特异性（如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等）和非器官特异性两大类。CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫是CTD发病基础。2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。3.病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。4.异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异性甚至大。5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才
3、能使患者得到良好的预后。二、 临床表现常见的风湿病有SLE、RA、AS、特发性炎症性肌病等。风湿病的临床特点如下：1呈发作与缓解交替的慢性病程如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、病情时好时坏。由于多次发作可造成严重损害。2同一疾病的临床表现个体差异很大以SLE为例，有的病人以皮肤损害为主，出现典型的蝶形红斑；有的病人无皮肤损害，却发生狼疮性肾炎，甚至肾功能衰竭。3免疫学异常或生化改变风湿病病人常有免疫学异常或生化异常，如RA病人类风湿因子（rheumatoid factor,RF）多呈阳性；SLE病人抗双链DNA抗体阳性；痛风有血尿酸增高等。4治疗效果有较大的个体差异不同病人对抗风湿药的耐受量
4、、疗效及不良反应等都有较大差异。常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现（表7-1-2）病名特异性表现SLE颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎PSS口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症DM上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力SSC雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻，肺迁移性浸润或空洞大动脉炎无脉，颈部、腹部血管杂音贝赫切特病口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应第二节 系统性红斑狼疮一、 概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身
5、免疫病，其血清学具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 。病程以病情迁延、缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.71/1000，高于西方国家报到的1/2000。以女性多见，尤其是2040岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。典型的系统性红斑狼疮，有跨鼻梁和两侧面颊的红斑，俗称“蝴蝶斑”。新加坡的患者为避免“红斑狼疮”这一可怕的病名将它称为“蝴蝶病”而我国台弯的患者则称为“思乐医”（SLE）。二、 分型 临床常分为3种类型。1.盘状狼疮（discoid erythematosus,DLE） 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受
6、累。2亚急性皮肤狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE) 占红斑狼疮的1015%，较少累及肾脏和中枢神经系统，预后较好，是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。3.系统性红斑狼疮 是红斑狼疮中最严重的类型。SLE临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统异常等表现，病情变异大，常因某系统或某器官病变表现较为突出而易误诊。三、 病因和发病机制SLE病因未明，一般认为是多因性的，由感染、免疫、遗传缺陷等多因素协同引起机体细胞和体液免疫调节功能的紊乱，不明原因地丧失正常免疫耐受性，
7、出现自身免疫反应导致组织炎性损伤。1.病因遗传因素：流行病学及家系调查资料表明有SLE家族史、同卵挛生、SLE易感基因的人群、有色人种患病率明显高于正常人群。环境因素：阳光、感染、药物等环境因素与SLE有关。雌激素：男女发病之比约为1：510。2.发病机制SLE发病机制尚不明确。可能是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，引起大量组织损伤。四、 临床表现系统性红斑狼疮是一个有多脏器受累的炎症性疾病，大多数病人起病缓慢，但也有急
8、性发病者。临床可分为全身症状及各器官受累的相应表现 。早期症状往往不典型。系统性红斑狼疮主要症状的发生率（表7-2-1）症状发生率（%）症状发生率（%）疲劳80100 胃肠道病变38发热80呼吸道病变9098消瘦60心血管损害46关节痛95淋巴系统损害50皮肤损害80中枢神经系统症状2575肾脏病变501.全身症状活动期的患者大多数有全身症状。约90%以上的患者在病程中出现各种热型发热，尤以低、中度热为常见，发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗过程中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。 2.皮肤黏膜损害80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周
9、红斑、指端缺血、而部及躯干皮诊，其中以颊部蝶形红斑最具有特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑有：(1)蝶形红斑最典型的是面部蝶形红斑，可见于半数以上病例，是位于两颊及鼻根部的轻重不一微水肿型损害，但一般不累及鼻唇沟部位。往往由于日晒而诱发或加重。(2)盘状红斑可见于20%的病人，且可先于系统性症状数年出现。常见于光过敏部位，如前额、颧部、鼻、耳及躯干部。是界限清楚的浸润性硬红斑，红斑表皮萎缩，毛细血管扩张，上覆鳞屑，鳞屑与下面皮肤紧贴，揭掉鳞屑后，可见毛囊栓塞(3)亚急性皮肤性红斑皮损较广泛，表浅，无瘢痕；皮疹分布于面部、颈部、躯干部、肩部，可扩及前臂及手背等处。有丘疹银屑型斑块和环状红斑样皮
10、损。全身症状相对较清较少累及肾脏和中枢神经系统等。(4)血管炎血管炎的表现随受累血管所处的层次和炎症轻重程度而异。体表及真皮乳突上层小动脉和小静脉的血管炎表现为红斑和瘀点，严重者真皮和表皮连接处被破坏，可形成大疱和（或）溃疡；肌肉、动脉受累可产生炎性结节，严重者有深部溃疡；皮下组织血管受累可产生深部结节。3.关节及肌肉表现系统性红斑狼疮中关节炎和关节痛可达95%以上，可先于其他系统损害几个月至几年出现，近端指间关节炎（痛）见于82%的病人，常为对称性、游走性，多关节受累，其他易受累的关节依次为膝、腕、掌指关节、踝、肘、肩、跖趾关节、髋关节、远端指间关节受累较少见，约30%的病人出现肌痛、肌无力
11、、肌酶谱增高。4.肾脏肾脏是系统性红斑狼疮中最常见的受累脏器，肾小球，肾小管及肾血管均可受累。在五年之内，临床出现肾脏受累可达75%，而肾活检证实近100%的病人有肾脏损害。狼疮性肾炎是一个慢性过程，时有加重和缓解。轻型可无症状，或有高血压和夜尿增多，血尿、蛋白尿多为间歇性的。肾病综合征型可有大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿，也可有高血压和肾功能损害。急性进展性肾小球肾炎少见，病人在短时间内出现少尿性肾衰。5.呼吸系统临床上明显的胸膜受累为36%，肺脏受累为7%。常见于为胸膜炎，其他尚有急性狼疮肺炎、慢性间质性肺病合并纤维化、肺泡出血、呼吸肌及膈肌功能不良、肺不张、闭塞性细支气管炎、肺动脉高压和肺
12、血栓。6.神经精神狼疮神经精神狼疮可累及中枢和（或）周围神经系统，病人可表现弥散、局灶或两者结合的症状，从轻微的认识障碍到严重的危及生命症状均可出现。神经精神狼疮的损害表现为两大类型。一类是精神症状，病人可表现为认知障碍：近记忆和远记忆受损，判断理解、抽象思维、计算能力及其他高级精神功能紊乱，注意力不集中，定向力散失，躁动不安；也可表现为思维混乱，怪异意念，妄想，幻觉，行为异常，抑郁，焦虑，惊恐，躁狂，木僵等。另一方面是神经系统的定位表现，表现为动眼神经，展神经麻痹，三叉神经痛，脑血栓或脑现血，偏瘫，失语或发生癫痫，高颅压，头痛，横贯性脊髓炎等。有些病人可出现周围神经病变，表现为感觉障碍，肌无
13、力，腕或足下垂。7.心血管系统以心包炎最常见,可有心包积液,但心包填塞或缩窄性心包炎非常少见。8%25%的病人可有心肌炎,表现为休息时也有心动过速。狼疮病人心肌梗死的发生率也比正常人群高。8.消化系统 非特异性表现有食欲不振、恶心、呕吐。9.造血及淋巴系统(1)贫血 常见,可累及5O%8O%的病人。溶血性贫血见于1O%4O%的病人。(2)白细胞减少(4x1O9/L) 见于17%的病人。(3)血小板减少 见于2O%5O%的病人。(4)巴结肿大 疾病活动期可有全身淋巴结肿大,常见于颈部、腋部及腹股沟。一般较软,无压痛及黏连。部分病人可出现轻度肝脾肿大。10.抗磷脂抗体综合征(antiphospho
14、lipid antibody syndrome,APS) 可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE继发性APS。11.干燥综合征 约有30%的SLE有继发性干燥综并存，有唾液腺和泪腺功能不全。12.眼 约15%患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致失明，早期治疗，多数可以逆转。五、 实验室检查及其他检查1.一般检查血、尿常规的异常代表血液系统和肾受损。血沉
15、增快表示疾病控制尚不满意。2.自身抗体 患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性指标及可能出现的临床亚型。常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。(1)抗核抗体谱 出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗ENA（可提以核抗原）抗体。 1) ANA：见于几乎所有的SLE患者，特异性低，阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。 2) 抗ds-DNA抗体：诊断SLE标记抗体之一，多出现在SLE活动期，抗ds-DNA抗体含量与疾病活动性密切相关。 3) 抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体： 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，特异性为99%,但敏感性仅为25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。 抗RNP抗体：阳性率为40%，对
