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1、间质性肺炎的诊断指标1、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是 支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病 变。间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等 症状。无论间质性肺炎处于那种时期，都会使患者感到浑身无力，呼吸困难并逐 渐加重。常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现 呼吸增快，但是没有喘鸣音。可有咳嗽，一般为干咳，以刺激性咳嗽为主，也可 有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。 继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。
2、严重后会 出现动则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)等症 状。做体检时在下肺也可听到湿啰音，在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进，颈 静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。导致患者代谢变慢，体力下降。不同年龄阶段患 者均应经过适合自己正规的诊断及治疗，以达到最理想的治疗效果。2、间质性肺炎的诊断指标和病理间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD)是以弥漫性肺实质、 肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、 限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构 成的临床病理实体的总称。ILD通常不
3、是恶性的，也不是由已知的感染性致病源 所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等 全身症状，急性期可伴有发热ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展多呈慢性经过，机 体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将 蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺 组织破坏，使通气功能降低。炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴有机 化性肺炎。间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不 可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症。由于西医对于治疗间 质性肺炎一直没
4、有特别有效的方法，无法治愈，西医治疗的最终结果都是出现呼 吸衰竭和心力衰竭，导致死亡，因此本病被称为“亚癌”。3、间质性肺炎的诱发因素间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎，症主要侵犯支气管壁肺泡壁， 特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病 变。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、 副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见， 也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气 管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复
5、。过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘 埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不 留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎 症扩展到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、 电木（酚醛绝缘塑料）放射线损伤。微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺抱子虫病、寄生虫。药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。癌性淋巴管炎；肺水肿。吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气间质性肺炎以职
6、业性接触为致病病因者为常见，约占 1/3。其中无机类 粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过 敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原 因未明者 ILD 占所有病例的 2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血 管疾病肺部表现最为常见。4、病理分类和分期1）病理分类按病理变化分类： 非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。 肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原 发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。 肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺 炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以
7、及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。 无机粉尘吸入性职业病。 增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫 性霍奇金淋巴瘤。 肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。按肺泡结构中聚集的细胞类型分类： 巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬 细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典 型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎）， 家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增 生症X和石棉肺等。 巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。
8、巨噬细胞和淋巴细胞 均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节 病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的 直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺 泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢 性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏I型胶原和肺泡壁，影响病 变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量 纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原；病 变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。2）疾病分期I期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。
9、炎性和免疫效应细胞呈增生、募集 和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体， 能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。 活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查 8 24个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原 （在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂， 故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别 在无RPMI-1640培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细 胞分别快20倍和10倍。纤维结合蛋白对肺
10、脏的成纤维细胞具有趋化作用， 在形成间质纤维化起重要作用。结节病T淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起 肉芽肿形成。在I期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变 可以恢复。II期肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害， 引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。I型上皮 细胞受损害，11型上皮细胞增生修补。从I期演变到II期，或快或慢，长者 可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基 底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可 逆转。III期其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并
11、非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细 胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了III期，肺 泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。W期为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。 不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。5、发病年龄及治愈效果间质性肺炎又称肺纤维化，以往称为弥漫性间质性肺疾病，这组疾病不仅累 及肺间质，也累及腺泡的气腔结构，甚至有时可累及气道。因其为一组疾病，其 病因、发病机制、病理特征各有不同，在各个年龄阶段皆可发病，年龄对于间质 性肺炎各型的鉴别诊断有一定的帮助。一般把间质性肺炎分为3个年龄阶段加以分
12、析， 20-39岁、40-59岁、60岁 以上，其发病率大致相同，男女发病比例基本相同，间质性肺炎亦可发生于儿童， 但极少见，不同年龄阶段其发病特点各有千秋。第一阶段：20-39 岁之间，多以女性为多，多见于结缔组织相关疾病，如类 风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病等等，此类患者多合并原发病的病史 及临床表现，如发热、关节、皮肤及肌肉的病变。第二阶段：40-59 岁之间，此类患者多为男性，特发性间质性肺炎好发于此 年龄段，约占全部间质性肺炎的 39%，多为起病隐匿，无诱因，病情进展较快， 呼吸困难进行性加重，平均生存年限为 2.8 年，近 20年，其发病率较前增加。第三阶段：60 岁以上，
13、此年龄阶段患者多有吸烟史，男女均可发病，其发 展速度及预后较上一年龄段乐观，通过正规系统的治疗可延长其生命。对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于 病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达 20年以上。自从应 用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死 于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。流行病学本病多为散发，见于各年龄组，以4070岁较多，在美国ILD发病率 为20/10万40/10万，美国疾病控制中心统计，炎症后纤维化（胶原血管 病、放射性肺炎和石棉肺）死亡者，男性由48.6/10万（1979）上升50.9/10 万（1
14、991），女性由21.4/10万上升至27.2/10万，关于ILD报道日见增 多，其发病率也日见增长。关于特发性肺间质纤维化的发病率不详。19901994年间有报道估计其 发病率为3/10万6/10万。本病男性多于女性，新墨西哥州1994年的调 查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为20.2/10万，女性13.2/10 万，多为中年人，通常在4070岁之间，诊断时平均年龄为66岁，发病率 随年龄增长而增加。3544岁年龄段发病率为2.7/10万；75岁以上则发 病率增加至175/10万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其 病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。
15、对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化 的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的 ILD的预防应 该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体 如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进 行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X线检查，及时早期 发现疾病，及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有 害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。6、间质性肺炎的治疗间质性肺炎早期症状主要为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误。在间质性 肺炎的早中期服用温肾清肺汤进行治疗，可以治愈，间质性肺炎的症状完全消
16、失。 后期肺纤维化，出现裂缝，纤维化过程不可逆，从而导致呼吸困难。西医尚无有 效方法治疗，一般中医疗法在治疗危重期间质性肺炎方面也收效甚微。常规治疗特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程 平均24年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右。不论是早期 还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦 可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。 肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内 巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可 使部分患者的肺部X线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。 如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度 的改善，但肺部阴影和肺功能
