《幼年类风湿病――讲稿.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《幼年类风湿病――讲稿.doc（8页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 幼年类风湿病讲稿一、概述儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease,JRD）是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。临床主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害，且迟早会出现关节炎症状。经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。本病属中医学“痹证”范畴。二、中医病因病机中医学认为，本病内因主要为胎禀不足、脏腑虚损、气血亏虚、营卫不和、膜理不固，外因乃感受风寒湿热之邪，内因外因相互作用导致经络气血运行不畅，气滞血瘀，肢体失养。湿浊、痰火、瘀血互结，日久
2、内舍肝、肾、筋骨，终致关节失养挛缩。风寒湿热之邪，由表入里，郁而化热，或寒邪、湿邪从阳化热，正邪交争，可致反复发热。日久阳浮阴弱，以致低热持续，汗出而热不解。寒湿凝聚，着于经络关节，或化瘀化热，气血痹阻，津液滞于络内，渗于络外，发为关节肿痛。邪恋日久，耗伤阴津，出现眼干口燥、关节不利诸症。营卫不和，阴盛阳弱，阳气难达四末，则晨起关节僵硬。津血内伤，复感外邪，湿浊、痰火、瘀血久蕴而成皮下小结、淋巴结肿大、关节活动受限。脾为气血生化之源，主四肢肌肉，脾虚生化不足，精微不荣肌肉，日久致肌肉瘦削萎缩、面色萎黄，心悸神疲。肝藏血、主筋，肾藏精、主骨，肝肾同源，以养筋骨。若肝肾精血不足，邪气侵袭筋骨，痹阻
3、经络，流注关节，渐致筋挛骨松、关节变形，终成残疾。由上可见，本病属本虚标实，本虚为气血、阴阳、脏腑亏损，标实有外邪、瘀血、痰浊之不同。主要病机特点为经络阻滞，气血运行不畅。病位主要在关节、筋骨、肌肉。一般病初以邪实为主，久病则多属正虚邪恋或虚实夹杂。三、病因与发病机制病因至今不明确，发病可能与免疫、感染及遗传有关。在部分患儿血清中能检测到类风湿因子(RF，即抗IgG抗体)和抗核抗体，关节滑膜液中总补体下降，提示本病属自身免疫性疾病。虽然本病起病时往往合并感染，如链球菌、支原体、风疹病毒等，但至今为止未找到某一特定的致病微生物。近年来发现少关节型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关，某些免
4、疫缺陷和先天性低补体血症患者易患本病，认为染色体基因遗传起一定作用。四、病 理主要病理改变为关节的慢性非化脓性滑膜炎。早期关节滑膜充血、水肿，白细胞、浆细胞浸润，继之滑膜增厚，肉芽组织增生，侵及软骨、关节面引起粘连，最后关节强直、畸形或半脱位。胸膜、心包膜、腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。其他如虹膜睫状体炎，结膜、角膜炎，肝脾肿大等为淀粉样病变所致。五、临床表现本病可早发于24岁，也可晚发于810岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。（一）全身型：又称急性发病型Still型），多见于24岁幼儿，约占儿童类风湿病的1/51/4。以全
5、身症状起病，弛张发热，常高达40以上，可以自然缓解，但易复发。发热期常伴有一过性多形性皮疹，随体温的升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受损，淋巴结、肝、脾常有不同程度肿大。白细胞计数升高（15109/L）和贫血；类风湿因子（RF）阴性。发热几乎都先于关节症状，从而使临床诊断成为棘手问题。部分本型患儿可在6个月内发展成为慢性关节炎。（二）多关节型：多见于学龄儿童，以多个关节受累起病，有RF阴性和RF阳性两类。临床表现与成人患者基本相似，尤以RF阳性多关节型更接近成人型。起病缓慢，低热、纳呆、消瘦。特征是进行性的多发性关节炎，随后伴以明显的线改变与关节破坏。关节病变可由一侧发展到对侧，由指、趾等小
6、关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性，然后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可有渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。慢性炎症可持续周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌肉萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。50以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，且多伴抗核杭体阳性。（三）少关节型是较多见JRD。全身症状轻微，有低热或无热，往往只出现单个关节症状，一般至多不超过4个关节，且主要累及膝、踝、肘等大关节，无严重的关节活动障碍，RF阴性。本型可并发虹膜睫状体
7、炎，尤其多见于女性患儿。虽然这此病人的关节炎可能不严重，但虹膜睫状体炎却能持续活动，以致严重损害视力，其中约2/3患者抗核抗体阳性。本型患者有的可出现髋、腰及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊椎炎，后者与HLA-B27相关。六、实验室及其他检查JRD缺乏特异性的实验室检查。1血液检查：急性期可有贫血；全身型JRD的病人常有白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板也增多，少数呈类白血病反应；血沉增加。2类风湿因子(RF)：阳性可以作为诊断根据，其阳性率为1030，阴性者不能否定类风湿疾病。HLA检测有助于预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。3其他：血清白蛋白降低；r球蛋白及IgG、IgM、IgA均可增高
8、；C反应蛋白多呈阳性；抗核抗体可阳性；30ASO可增高。4X线检查：早期示关节附近软组织肿胀，骨质疏松，关节间隙变窄，关节面模糊；后期关节面骨质破坏、融合、纤维化、畸形，关节强直。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断诊断可参考美国风湿病协会1989年修定的诊断标准：（1）发病年龄在16岁以下。（2）一个或几个关节炎症，表现为关节肿胀或积液，以及具备以下2种以上体征：如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。（3）病程在6周以上。（4）根据起病最初6个月的临床表现，确定临床类型：多关节型：受累关节5个或5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾肿大及
9、淋巴结肿大。（5）除外其它类型幼年关节炎。如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者，应考虑可能为全身型幼年型类风湿关节炎（JRA）。如果合并关节炎，可确定为全身型JRA。（二）鉴别诊断1风湿热：关节症状以大关节为主，多呈游走性和多发性，急性期过后功能可完全恢复，不遗留畸形，X线无骨质损害。风湿热时多有心脏炎，ASO滴度增高。2结核性关节炎：有结核病史，多为单个关节受累，常见于髋、腰椎、颈椎。关节以骨破坏为主，有时伴寒性脓疡。3化脓性关节炎：为单个关节受累，局部红肿热痛，有明显的全身感染中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞比例明显升高。4败血症：有全身感染中毒症状，血培养可获致病菌，白细胞总数及中性粒
10、细胞比例升高。5系统性红斑狠疮：面部蝶形红斑，肾脏受累率高，关节畸形少见，抗SM抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体阳性率高。6强直性脊柱炎：多见于8岁以上儿童。很少侵犯腕和指关节。HLA-B27阳性，类风湿因子和抗核抗体均阴性。肯定诊断依据为X线的典型骶髂关节炎的改变。当骶髂关节还没有发现病变时，较难与少关节炎型鉴别。7血液病：小儿急性白血病由于病变侵犯长骨骨骺端红髓延及骨膜和关节囊，亦可出现关节肿胀及骨痛。恶性组织细胞病时可出现高热，皮疹和全身关节疼痛。镰状细胞贫血由于骨膜受累和骨微梗塞可出现关节周围炎和指趾炎。血液及骨髓检查能明确诊断。8免疫缺陷病：特别是选择性IgA缺乏症，伴性遗传的先天性
11、无丙种球蛋白血症和杂合子C3成分缺乏症等均可出现关节炎。临床上不易与JRD区别。因此有必要对每个慢性关节炎患儿进行血清免疫球蛋白和补体测定。八、中医治疗（一）内治法根据临床症状，分为发作期与稳定期。风寒湿热之邪是本病之标，气血亏损、肝肾不足是本病之本。初起病情实多虚少，宜治标为主；反复不已，虚象毕露，宜扶正为主。病程中往往寒热虚实错综出现，或相互转化。因此，随证施治中应结合化湿、散风、活血、壮筋骨、利关节等治则；后期尤应注意久病多瘀、久病多虚、久病及肾的原则，注重化瘀、补虚、温肾，使变形的关节得以恢复。1湿热入侵，流注经络治法：清热解毒，祛瘀通络方药：清络饮加减。2邪热内传，气营两燔治法：清气
12、泄热，凉营化斑方药：清瘟败毒饮加减。3寒湿入侵，气血郁滞治法：温经散寒，活血通络方药：乌头汤加减。4阴血不足，肝肾亏损治法：滋补肝肾，养阴活血通络方药：独活寄生汤加减。（二）外治法1川乌10g，生草乌10g，生附子10g，生半夏10g，洋金花3g，冰片3g。煎汤熏洗，每次2030分钟，日次。或研末，水调或黄酒调或醋调成薄饼。外敷肿痛关节处，日1次。治疗JRD寒湿偏胜者。2当归、青风藤、宣木瓜、炒赤芍、透骨草各15g，防风10g。水煎熏洗。用于湿热痹证。（三）其他疗法1针灸：取曲池、合谷、外关、大椎为主穴，采用泻法，不留针，每日次，用于本病初期；发热较甚者，取足三里、阳陵泉、环跳、昆仑为主穴，采
13、用平补平泻法，每日次，用于本病下肢关节肿痛者；取肩髃、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴，采用平补平泻法，每日次，用于本病上肢关节肿痛者。2推拿：清肺经、清天河水、清肝经、推坎宫、运太阳，每日次，用于本病初起，热在气营之证；推三关、退六腑、开天门、按揉足三里、拿委中、揉昆仑，每日1次，用于本病缓解期，关节屈伸不利者。3穴位注射：依针灸所取穴位，木瓜注射液或红花注射液或复方当归注射液，每次0.20.5ml，穴位注射，每日1次，以疏经通络止痛。九、西医治疗JRD的治疗原则是综合治疗，治疗目的主要是为了缓解症状，控制病情进展，阻止发生不可逆的骨改变，尽可能地保护关节和肌肉的功能，降低关节畸形率。（一）一般
14、原则：急性期应卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育，必要时作矫形手术。（二）抗炎药物治疗：治疗JRD主要是应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。非甾类抗炎药物（NSAID）：治疗JRD的常用药物。（1）萘普生：为高效低毒抗炎剂，长期服用耐受良好，剂量为每日10mg/kg，分次口服，副作用为出血时间延长和胃肠道反应；（2）布洛芬：对各种类型JRD都有效，剂量为每日50mg/kg，毒性低于吲哚美辛，偶有轻度液体贮留、胃肠道反应及血清转氨酶增高等副作用；
15、（3）吡罗昔康（炎痛喜康）：为强力长效抗炎剂，成人剂量为每日20mg，次顿服，小儿酌减，长期服用应注意血象及肝、肾功能；（4）吲哚美辛（消炎痛）：用于全身型JRD和严重多关节炎型，剂量为每天0.51mg/kg，分23次口服，需从小剂量开始逐渐加量，副作用以胃肠道和神经系统症状为主，个别人有中性粒细胞减少，凝血机制异常忌用；（5）阿司匹林：我国类风湿病人对它耐受性差，目前已较少应用，开始剂量为每日80100mg/kg，分46次口服，经710天病情好转后可逐渐减量，治疗JRD曾有致肝损害和Reyes综合征的报道；（6）双氯芬酸（扶他林）：是一种新型强效消炎镇痛药，特点为药效强、不良反应少，个体差异
16、小，可有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状，剂量为每日13mg/kg，分34次口服，长期服用无蓄积作用。副作用为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有溃疡史患者慎用。病情缓解药（DMARD）：如NSAID类治疗36月无效，应加用治疗类风湿的二线药物，即病情缓解药。这些药物需用23月才显效，常与NSAID合用：（1）羟氯喹：每天57mg/kg，1次口服；（2）青霉胺：开始剂量每天5mg/kg，2周后渐增至每天10mg/kg；（3）甲氨蝶呤(MTX)：每周次口服，0.250.4mg/kg；（4）金制剂：注射用药较口服更为有效。类固醇激素菜：仅用于全身型JRD出现内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜尽早采用大剂量
