《子宫外子宫内膜间质肉瘤1例病理分析及文献复习.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《子宫外子宫内膜间质肉瘤1例病理分析及文献复习.doc（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、子宫外子宫内膜间质肉瘤1例病理分析及文献复习【关键词】 子宫内膜间质肉瘤 A case report of extrauterine lowgrade endometrial stromal sarcoma and review of literaturesHUI YanPing, GUO ShuangPing, WANG YingMei, CHEN WanLuDepartment of Pathology, Xijing Hospital, Fourth Military Medical University, Xian 710033, China【Abstract】 AIM: To rep
2、ort a case of primary extrauterine endometrial stromal sarcoma (ESS) and discuss the morphologic and immunohistochemical features with a review of recent literatures. METHODS: The clinical characteristics, histological features and immunological properties of ESS were analyzed retrospectively using
3、routine HE staining, transmission electron microscopic (TEM) and immunohistochemical methods. RESULTS: The reported case of primary extrauterine ESS in this article presented lesions in multiple organs and multiple foci, involving right ovary, appendix, colon and greater omentum. Islands of endometr
4、ial tissue with wellformed glands and stroma were found in the case. Histologically, the primary extrauterine ESS was characterized by an infiltrative and diffuse proliferation of uniform round or oval cells, abundant small vessels, low mitotic activity, the presence of foam cells and vascular invas
5、ion. TEM revealed that the tumor cells resembled normal proliferativephase endometrial stromal cells and they showed variable degrees of smooth muscle differentiation and fibroblast differentiation. Immunohistochemically, the tumor cells were diffusely stained for vimentin, desmin, EMA, estrogen rec
6、eptor (ER) and progesterone receptor (PR), but not stained for CK，SMA, S100, LCA and CD34. CONCLUSION: These results indicate that primary extrauterine ESS originates from endometrial stromal cells, which may derive from the Mullerian system. The case demonstrates that extrauterine ESS may stem from
7、 a preexisting endometriosis and may have a potential for smooth muscle, fibroblast and epithelial differentiation. PR and ER are identified as positive in the case, which indicates hormonal sensitivity.【Keywords】 endometrial stromal sarcoma; mullerian tumor; endometriosis; immunohistochemistry; ult
8、rastructure【摘要】 目的：探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)的组织形态学及免疫组织化学特点. 方法：应用光镜、透射电镜和免疫组织化学标记对1例子宫外原发性ESS进行观察并文献复习. 结果：本例子宫外原发性ESS病变为多发性，累及右卵巢、阑尾、结肠和大网膜等处，伴有右卵巢、阴道、阑尾、结肠等多脏器子宫内膜异位症. 瘤细胞由浸润性、弥漫性增生的单一性圆形或梭形细胞组成，小血管丰富，25个核分裂像/10HPF. 电镜观察示ESS瘤细胞超微结构近似正常子宫内膜间质细胞，具有纤维母细胞、平滑肌细胞的形态特征. 免疫组织化学标记示肿瘤
9、组织vimentin，desmin，EMA，ER，PR阳性，而CK， SMA，S100，LCA，CD34均为阴性. 结论：子宫外原发性ESS组织发生来自子宫内膜间质细胞，可能与子宫内膜异位症和激素的影响有密切关系. ESS具有向平滑肌、纤维母细胞和上皮细胞分化的特点.【关键词】 子宫内膜间质肉瘤；苗勒管肿瘤；子宫内膜异位症；免疫组织化学；透射电镜0引言原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)极其少见. 西京医院近期有1例原发于子宫外的ESS，为多脏器病变. 其临床表现缺乏特异性，病理诊断也有一定的难度. 我们对这一病例的肿瘤组织进行了光镜
10、、电镜观察和免疫组织化学标记，并复习了文献报道的12例原发性子宫外ESS1-9，对其组织发生、抗原表达和临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点进行探讨和分析.1对象和方法1.1对象患者女性，46岁. 于200103人流10 mo后出现同房后出血，自觉腹胀. 妇科检查发现阴道后穹窿有结节状赘生物，2 cm2 cm1 cm大小，质硬、有触血. 宫颈、宫体未见异常. 右附件区可触及一9 cm8 cm的包块. B超检查示右侧卵巢囊性增大，约9 cm8 cm，左附件区未见异常. 入院诊断： 子宫内膜异位症； 右卵巢囊肿. 行全子宫、部分阴道后壁、右侧附件切除术并切除增粗的阑尾. 200208因再次出现便中带血
11、，大便习惯改变伴有里急后重，下腹持续性隐痛不适4 mo入院. 纤维肠镜检查：结肠、直肠多个息肉，隆起于肠黏膜表面，半圆形或结节形. 指肛检查：肛门无内痔及肛裂，胸膝位距齿状线5 cm处，101点位置可触及一不规则隆起，约3 cm3 cm. 质硬,凹凸不平，有压痛，不活动，指套无染血. 初步诊断：直肠、乙状结肠息肉. 手术所见：子宫、右侧附件缺无. 左侧卵巢未见特殊，乙状结肠、直肠、大网膜黏连明显，其间有一7 cm5 cm5 cm大小的质硬包块，边界不清，右侧输卵管与肿块黏连紧密. 肝、胰、脾、胃等脏器未见异常. 行肿瘤与乙状结肠、直肠根治术.1.2方法手术标本经40 g/L多聚甲醛固定，石蜡包
12、埋，常规HE染色，光镜观察. 诊断参照Norris和Taylor的ESS分类标准10，即核分裂数小于10个/10 HPF（10个高倍视野）者为低度恶性子宫内膜间质肉瘤（lowgrade endometrial stromal sarcoma, LGESS），核分裂数大于10个/10 HPF者为高度恶性子宫内膜间质肉瘤（highgrade endometrial stromal sarcoma, HGESS）. 同时取新鲜瘤组织标本，40 g/L戊二醛固定，制成透射电镜标本，透射电镜观察. 石蜡包埋组织行连续4 m切片. 采用免疫组织化学(En Vision)标记，第一抗体分别为vimentin
13、 (150)，CK (150) ，desmin (1100)， SMA (150) ，EMA (150) ，S100 (1200)， LCA (1100)， CD34(1100)，estrogen receptor (ER) (1100)和 progesterone receptor (PR) (1100)，所有抗体及试剂盒均购自Dako公司. 免疫组化染色均设立阳性和阴性对照. 抗体标记以细胞膜或(和)质、核出现棕黄色颗粒为阳性细胞，阳性细胞数大于25%定为(+)染色.2结果2.1病理形态学检查2.1.1大体检查第一次手术标本为宫颈阴道段后壁、右侧附件、阑尾有多个结节状或囊实性肿块，子宫内未
14、见明确病理性改变. 第二次手术标本为结肠、直肠和大网膜多个息肉及结节状肿块并与周围组织界限不清. 肿块切面质较韧，粗糙或见条梭状结节，黄白色、棕色，多见灶性出血.2.1.2光镜观察右卵巢、阑尾、结肠、直肠和大网膜肿块处瘤细胞片状或结节状增生，弥漫性或浸润性生长，界限不清. 瘤细胞大小一致、排列紧密，呈梭形或卵圆形，胞质少，浅伊红色，胞界不清，形态非常近似增殖期子宫内膜间质细胞. 核较肥大，可见小而清楚的核仁，核分裂像25个/10 HPF. 血管、淋巴管丰富，可见丰富的子宫内膜螺旋动脉样小动脉，以及瘤细胞围绕小血管呈螺旋状排列（Fig 1）. 瘤组织局部可见散在的分化良好的子宫内膜腺体及在成片增
15、生的瘤细胞间不规则分布的腺样结构，形态似子宫内膜腺体. 肿瘤间质有淋巴细胞浸润，多处有灶性分布的泡沫细胞聚集. 右卵巢等处肿瘤组织附近或阴道后壁、阑尾及结肠壁可见岛屿状分布分化成熟的子宫内膜腺体和间质（Fig 2），局部并与瘤组织之间有移行. 子宫内未查见间质肿瘤和子宫内膜异位症的改变.2.1.3电镜观察瘤细胞椭圆形、多边形、梭性不等，排列紧密. 表面有细长的胞质突起和较为稀疏而短的微绒毛. 细胞核长梭形或形状不规则，部分核仁明显. 胞质内细胞器丰富，有线粒体、扩张的粗面内质网，核糖体及溶酶体明显可见，此外还见少量有界膜的电子致密颗粒，直径100200 nm. 瘤细胞有少量的中间连接，瘤细胞外
16、偶见不完整基膜（Fig 3）. 间质有胶原纤维和丰富的血管. 显示瘤细胞具有与正常子宫内膜间质细胞相似的超微结构，细胞器的成分和分布与代谢活跃的纤维母细胞近似并具有微粒、致密小体等向平滑肌分化的特点.2.2免疫组织化学表达瘤组织显示vimentin (+)，desmin (+)，EMA (+)，ER (+)，PR (+)（Fig 4），而CK， SMA，S100，LCA，CD34均为阴性，LCA在间质淋巴细胞中阳性表达，CD34在间质血管、淋巴管内皮细胞中阳性表达.2.3病理诊断第一次手术标本病理诊断为：右卵巢、阑尾LGESS伴有右卵巢、阴道壁、阑尾子宫内膜异位症，子宫内膜简单性增生过长，慢性宫颈炎. 第二次手术标本病理诊断为：乙状结肠、直肠、大网膜LGESS伴有直肠壁子宫内膜异位症.3讨论子宫外ESS非常少见，可发生在卵巢、直肠、乙状结肠、网膜、阴道等处1-5，部分病例可同时伴有子宫内膜异位症1-3，6，7. 主要临床症状有
