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1、第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统包含髓性组织(myeloidtissue)和淋巴组织(。lymphoidtissue)两个部分。髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包含红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。淋巴组织包含胸腺、脾脏和淋奉承及在人体宽泛分布的淋巴组织。如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的会合和孤立淋巴小结群等。实质上这两种组织在构成成分和功能上都是亲密有关的，如骨髓产生淋巴干细胞，而在正常状况下，骨髓内几乎不见淋巴细胞。而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋奉承和脾脏等淋巴器官。淋奉承是机体内数目最多且分布最宽泛的冼巴组织，如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部
2、位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋奉承群存在。淋奉承表面有薄层被膜，数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。淋奉承分为皮质和髓质两部分。皮质位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织构成主要为B淋巴细胞。发育优秀的淋巴滤泡正中切面，可见生发中心它可分为暗区和明区两部分。生发中心的顶部及四周有一层密集的小淋巴细胞，称为套区。副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区，为较大片的弥散淋巴组织，主要由T细胞齐集而成。髓质由髓索及此间的髓窦构成。髓索是相互连结的索状淋巴组织，索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。髓窦壁有薄的内皮衬里，腔内有
3、许多巨噬细胞附着于内皮细胞。淋奉承增生性病变能够是反响性的或肿瘤性的，此中反响性增生是最常有的。本章将简要介绍淋奉承的一些常有的良性病变要点议论淋巴组织的肿瘤性疾病。依据新版wHo对于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001)，分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。第一节淋奉承良性增生淋奉承是机体重要的免疫器官，各种病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自己的代谢产物等多种冈素均可惹起淋奉承内的细胞成分主假如淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋奉承肿大。淋奉承的增生是机体抗损害的免疫反响的详细表现。依据病因、组织病理学改变及临床表现，可将淋奉承的良性增生疏为三类：一
4、是淋奉承反响性增生；二是淋奉承的各种特别感染；三是原由不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋奉承增殖症以及伴巨大淋奉承病的窦组织细胞增牛痒等。一、淋奉承反响性增生淋奉承反响性增生(rea(：tivehypei。plasiaoflymph：nodes)，是淋奉承最常有的良性增生性病变。多种要素可致淋奉承反响性增生，但其病理改变基真相像，缺少特异性，故称为非特异性淋奉承炎，又可分为急性和慢性非特异性淋奉承炎。(一)急性非特异性淋奉承炎急性非特异性淋奉承炎常有于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋奉承或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋奉承。病理改变大概上，发炎的淋奉承肿胀，灰红色。镜下可
5、见淋巴滤泡增生，生发中心扩大有大批核分裂象。假如是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡四周或淋巴四周或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。临床表现因为炎细胞浸润和水肿，致病变的淋奉承肿大。淋奉承被膜遇到牵拉，产生局部痛苦。当有脓肿形成时，则有颠簸感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。特别是淋奉承有脓性坏死时。(二)慢?陛非特异性淋奉承炎病理改变依据病因的不一样，淋奉承可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不一样的形态学改变。1淋巴滤泡增生常由体液免疫反响的刺激而惹起。淋巴滤泡的数目增添，大小不一生发中心显然扩大，四
6、周有小淋巴细胞环绕(图91)。增生的B细胞齐集在滤泡生发中心内，含有核碎片的组织细胞分布此间。在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺点病毒(humanimmunode6ciencyvirus，HIV)感染的初期常有显然的淋巴滤泡增生。在形态学上淋巴滤泡增生简单与滤泡性淋巴瘤相混杂。以下表现有助于淋巴滤泡增生的诊疗：淋奉承构造保留，滤泡之问有正常的淋巴组织；生发中心细胞成分的多样性；核分裂象多；滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；外衣层清楚。必需时，可作免疫组化检测和基因重排检测。淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bc
7、l一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。2副皮质区淋巴增生其特色是淋奉承T细胞区的增生，可见活化的T免疫母细胞，这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的34倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质，可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。副皮质区淋巴增生常有于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反响以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反响等。3窦组织细胞增生表现为窦腔显然扩充，窦组织细胞肥大，这一种类淋巴增生常见于肿瘤引流区的淋奉承，如乳腺癌等。临床表现淋奉承的慢性炎症反响患者无显然感觉，常有于腹股沟和腋下淋奉承。一般来说，做淋奉承活检的目的主假如为了清除淋
8、奉承的肿瘤或特别感染。二、淋奉承的特别感染除了非特异性淋奉承炎，淋奉承内还可发生各种各种的特别感染，其特色是：由特别的病原微生物惹起；有特别的病理形态学改变如出现肉芽肿等；经特别检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到有关的病原微生物，在临床上需要特别药物的治疗。(一)结核性淋奉承炎结核性淋奉承炎是淋奉承最常有的特别感染。淋奉承结核可独自存在。也可与肺结核同时存在或作为浑身播散性结核的一部分。临床上常表现为一组淋奉承肿大。颈部淋奉承常见，肿大的淋奉承可相互交融成块，也可穿破皮肤形成持久不愈的窦道。常有液化的干酪样坏死物流出。组织学的基本病变是结核性肉芽肿性炎。详细病变详见第十五章第一节。(二)淋
9、奉承真菌感染淋奉承较常有的真菌感染是曲菌、新式隐球菌和组织胞质菌等，淋奉承的真菌感染经常是作为机体浑身感染的一部分而存的。临床上常表现为局部或浑身淋奉承的轻度肿大。详细病因发病体制，病变特色和疾病发生发展规律详见第十五章第八节。(三)组织细胞坏死?陛淋奉承炎组织细胞坏死性淋奉承炎(1l。StlC)cyticnecrotJzing1ymplaaderlltlS)，现以为与第6型人类疱疹病毒(hLlmflnherpesVlrt心typel6，HHV一6)的感染有关。年轻女性患者常见，可见颈部淋奉承轻度肿大，有稍微痛苦，部分患者有发热。组织学表现为在淋奉承的副皮质区及被膜下有片状或灶性凝结性坏死，几
10、乎不见中性粒细胞浸润：在坏死灶及周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生，常有吞噬现象。巨噬细胞间可见散在或灶状分布的异型T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞和淋巴细胞等，核分裂象易见(图92) 。这种形态学表现很简单被误诊为淋巴瘤。该疾病是自限性的，一般抗生素治疗无效绝大部分患者在13个月内自愈。(四)猫抓病猫抓病(catscratchdisease)是由巴尔通体科(Bartoneuaceae)立克次体感染惹起的自限性淋奉承炎。90的病人年纪在18岁以下。该病表现为局部淋奉承肿大多半位于腋下和颈部。被猫抓伤后约2周出现淋奉承肿大，皮肤损害部位能够出现炎症、肿胀或痂皮。大部分病人淋奉承肿大在2
11、4个月后减退。病理变化本病特色性病变成由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央中性粒细胞齐集形成星形脓肿。脓肿外周有类上皮细胞增生，有时呈栅栏状摆列，一般没有多核的朗格汉斯巨细胞(图93)。淋奉承的典型病变及有猫等宠物抓伤史和病原体皮肤敏感试验阳性者，能够确立诊疗。(五)传染性单核细胞增加症传染性单核细胞增加症(infectIOL-smonon。lcleosis)是青壮年的一种急性自限性疾病。由嗜B淋巴细胞的EB病毒(疱疹病毒的一种)惹起。病理变化病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。四周血淋巴细胞绝对数增添，白细胞计数在120001800()斗L，此中60以上为淋巴细胞。
12、多半淋巴细胞体积变大。直径1216g，m，出现异型性，特色是胞质丰富，含有多个清明空泡，核卵圆形，边沿锯齿状或皱褶状，这种异型的淋巴细胞带有T细胞标记，在四周血涂片中出现可作为本病的诊疗依照。别的浑身淋奉承肿大，特别是颈后、腋下和腹股沟淋奉承，组织学上可见异型淋巴细胞遍布在淋巴组织内，占有整个副皮质区。B细胞出现反响性增生，滤泡增大。有时淋奉承中出现与霍奇金淋巴瘤标记性的施一瑞细胞(ReedSter-nbeI?gcells)相像的异型细胞。在这种状况下，须做特别检查以清除霍奇金淋巴瘤的可能。大部分病例出现脾大，重量为300500g。脾脏的组织学改变与淋奉承近似，也可见大量的异型淋巴细胞浸润。肝
13、脏组织学上，异型淋巴细胞浸润汇管区和肝窦，肝小叶内可见点状或灶状坏死，其内可见淋巴细胞。临床特色典型的传染性单核细胞增加症表现为发热、喉痛、淋奉承肿大，病人的精神行为改变也很常有和突出。大部分病人，病变46周内减退。有时出现并发症，最为常有是肝功能不全。一、概括第二节淋巴组织肿瘤(一)淋巴组织肿瘤的观点淋巴组织肿瘤(1Vmphoidneoplasnls)指根源于淋巴细胞及其前体细tlj包的恶性胛熘，包含淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴瘤在我国约占全部恶性肿瘤的34。急性淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤常见于少儿和年青人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血
14、病则常见于中老年人。最近几年来淋巴组织肿瘤的发病在围内外均奉上涨趋向。恶性淋巴瘤(naligrrantlymptomit，ML)是指原发于淋奉承和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。依据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特色，可将其分为霍奇金淋巴瘤(HodgkinLyInpholna，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non一卜todgkinlymphoma，NHL)两大类。后者包含前体B和T细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T和 NK细胞肿瘤等，绝大部分为B细胞源性，其次为TNK细胞源性，而组织细胞性肿瘤稀有。因为淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。因为肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特征上都部分相像于其相应的正常细胞，所以能够从形态学、免疫表型和基因水平上判断肿瘤细胞的属性，辅助淋巴组织肿瘤的诊疗和鉴识诊疗。(二)WHO对于淋巴组织肿瘤的分类淋巴造血组织肿瘤分类较为复杂，此中非霍奇金淋巴瘤有很多不一样的分类法如R：ppaport分类、Lukes和Collirls分类、Kiel分类及REAL分类等。目前采纳新版wHo(2001)淋巴造血组织肿瘤分类，其特
