《阵发性睡眠性血红蛋白尿症.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《阵发性睡眠性血红蛋白尿症.doc（4页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性血红包膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白-糖化肌醇磷脂（GPI）减少活缺乏是红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人办白细胞和血小板减少。我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，苯丙常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆结石、慢性胆囊炎，少见并发症为溶血危象、血栓及栓塞，个别病人可并发DIC。概述阵发性睡眠型血红蛋白尿症以贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要表现，属中医学的“虚劳”“黄疸”
2、范畴，本病多由素体亏虚，复感湿热外邪；或由脾胃虚损，湿浊内生，郁而化热，湿热相搏，伤及气血，而出现黄疸及气血梁旭之证。治疗方法一、 辨证选方1. 气血两虚症候：面色晄白活萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，或皮肤、白睛轻度黄染，唇淡，舌体胖，舌质淡，苔白，脉细。辨析： 辩证：本症多见于持续小量溶血、贫血较突出的状况，以面色黄白，心悸气短，舌淡胖脉细为辩证要点。病位在脾胃，波及气血，其性属虚。 病机：脾胃为气血生化之源，脾胃虚弱则气血生化乏源，故出现面色晄白或萎黄、气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，唇舌色淡，脉细等气虚血亏征象。脾失健运，水湿不化，阻碍气机，湿邪郁久化热，湿热相搏，可出现黄染。治法：
3、益气养血。方剂：八珍汤（正体类要）或补中益气汤（脾胃论）加减。黄芪20g，党参10g，白术10g，当归10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g。湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。2. 脾肾两虚症候：面色无华，四肢无力，腰酸腿软，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷，舌体胖，舌质淡，舌苔白，脉沉细。辨析： 辩证：本证主要见于以贫血为主而黄疸不明显的患者，以面色无华，四肢无力，腰酸腿软，便溏，畏冷是本证辨证要点。病位在脾肾，其性属虚。 肾藏精、主骨生髓，为先天之本；脾为后天之本，气血生化之源。血为精所化，若肾精不足，髓海空虚无以化血，必致血虚。脾失健运，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷等症。舌淡体胖、
4、脉沉细为脾肾阳虚之象。治法：补肾健脾。方剂：十四味建中汤（太平惠民和剂局方）加减。黄芪20g，党参10g，白术10g，当归10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g，白芍10g，附子10g，补骨脂10g，肉苁蓉10g。偏阴虚者，加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；阳虚重者，加仙灵脾10g；黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川穹10g，桃仁10g、红花10g。3. 温热内蕴症候：白睛及皮肤黄染，尿成茶色活酱油色，倦怠乏力，食少恶心，或有发热，舌质淡，舌苔黄腻，脉滑数。辨析 辩证：本证见于溶血发作阶段，以白睛及皮肤黄染，尿色明显加深，舌苔黄腻或伴有发热为辨证要点。病
5、位在中焦，其性属实。 素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久运而化热，酿成湿热，故倦怠乏力，食少恶心；本虚之体复感湿热之邪，湿热交蒸，伤及营血致血败。湿热败血阻于中焦，“土反侮木”伤及肝胆，肝不能疏泄，湿热败血随胆汁外溢发为黄疸，湿热败血下注膀胱而尿色深重。舌淡为本为气血虚弱之体，发热、苔黄腻、脉滑数为湿热之象，阳黄的佐证。治法：清利湿热，佐以益气养血。方剂：茵陈五苓散（金匮要略）加减。茵陈20g，茯苓10g，猪苓10g，白术10g，泽泻10g，木通10g，栀子10g，夏枯草10g，桂枝10g，甘草10g。有气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。二、 专方验方“防
6、溶灵”（民间验方）；杨梅科植物杨梅的根皮提取物，每服0.5-1.5g，一日3-4次。治疗思路与方案本病西医尚无满意的疗法，肾上腺糖皮质激素疗效有限，长期使用副作用大，而且能减低机体免疫功能，易招致感染，进而诱发溶血发作。国外有对骨髓增生不良的PNH病人做骨髓移植，小姑良好。对症治疗主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其他并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同期型及中医证型安排合理治疗方案。治疗标准一、 国内标准国内1987年溶血性贫血专题学术会议制定疗效标准：1. 近期痊愈2. 年无血红蛋白发作，不需输血，血红蛋白恢复正常。3.
7、近期明显进步按诊断标准中的病情分级，凡血红蛋白尿发作频度、贫血严重程度、骨髓增生状况中任何1项进步两级者为明显进步。4. 近期进步病情分级中任何1项进步1级者或其他客观检查有进步者。5. 无效病情无变化活恶化注：观察期5年时可去除近期两字。判断治疗效果时，须排除病情的自然波动(中华血液学杂志、1988；9（20)：122.自身免疫性溶血性贫血概述自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种获得性溶血性几环，由于免疫功能功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。中医概述自身免疫性溶血性贫血在祖国
8、医学中属于“黄疸”、“虚劳”、“积聚”等范畴。治疗方法一、 辨证选方1.湿热内蕴症候：白睛、皮肤发黄，尿素如茶，活有发热，口渴而不思饮，腰背酸痛，便干，苔黄腻，脉濡数。兼有气血虚者，伴有气短、乏力、头晕、心悸、唇白、舌质淡。辩析： 辩证：本证见于溶血发作期，以黄疸，心悸气短、脉濡数为辨证要点。病位在气分，其性属虚实夹杂。 病机：素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久化为湿热；或复感湿热外邪，湿热交蒸，伤及营血致血败。湿热败血阻于中焦，“土反侮木”伤及肝胆，肝湿疏泄，湿热败血随胆汁外溢发作黄疸；湿热败血下注膀胱而尿色深重；发热口渴不思饮，苔黄腻，脉濡数为湿热之象；腰背酸痛为瘀血阻滞经络；病
9、久反复，则耗伤气血，可兼见气血两虚之象，如头晕、气短等。治法：清利湿热，佐以活血。方药：茵陈五苓散（金匮要略）加味。茵陈20g，茯苓15g，泽泻10g，猪苓10g，白术10g，栀子10g，大黄10g，木通10g，丹参10g，鸡血藤15g，桂枝10g，夏枯草10g，气血两虚者，加党参15g ，黄芪30g、当归10g，白芍10g。2. 气血两虚症候：面色黄白或萎黄，气短乏力，心悸头晕，自汗，神疲懒言，唇淡，舌体胖，舌质淡，苔薄白活微黄腻，脉细。兼有湿热者，白睛可有轻度发黄。辨析： 辩证：本症多见于以贫血为主伴有轻微黄疸的患者，以面色黄白、头晕乏力、舌质胖、脉细为辨证要点。病位在气血，其性属虚。 病
10、机：气为血帅，气血则运血无力，血为气母，血虚则气化无源。血虚故有面色晄白或萎黄，心悸，舌淡等血虚之象；气虚则气短乏力，头晕，神疲懒言，自汗，舌淡胖等气虚之证。治法：益气养血。方药：八珍汤（正体类要）加味。党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，白芍15g，熟地20g，川穹10g，甘草10g，黄芪30g，阿胶10g，兼有脾虚者，暂去阿胶；湿热未清，加茵陈10g，泽泻12g。3. 脾肾两虚症候：面色晄白，头晕耳鸣，纳少便溏，腰酸腿软。其阴虚者，有五心烦热，舌红少苔，脉细数；其阳虚者，祛寒肢冷，舌体胖，边有齿痕，苔白，脉细弱。辨析： 辩证：本证鉴于以贫血为主要表现的阶段，病程较长，而且久病及
11、肾者。以面色晄白、头晕耳鸣、腰酸腿软为辨证要点。病位在脾肾，其性属虚。 病机：气血不足则脏器无以滋养久之可引致脾肾两虚。肾藏精、主骨生髓，为先天之本，脾为后天之体，气血生化之源。血为精所化，若肾精不足，髓海空虚无以化血；脾失健运，则气血生化乏源，故脾肾两虚终至精气血俱虚。因此脾肾两虚和气血不足互为因果。故不仅可见面色无华，四肢无力等气血不足之证，有可见腰酸腿软，便溏，夜尿频数，食纳不佳，畏冷等脾肾阳虚症候。治法：补益脾肾。方药：四君子汤（和剂局方）合六味地黄汤（小儿要证直诀）加减。党参15g，白术12g，茯苓15g，甘草10g，熟地20g，山药15g，山萸肉10g，偏阴虚者，加何首乌15g，女
12、贞子12g，玄参10g，偏阳虚者，加制附片10g，仙灵脾10g，有气血虚者，加huangqi20g，当归10g，黄疸未净者，加茵陈15g，泽泻12g。4. 气滞血瘀症候：除有气血两须症候外，兼有腹中症积或肢体疼痛活腹痛，固定不移，胁肋作胀，舌质暗，或有瘀斑，脉细涩。辨析 辩证：本证为在病程中出现栓塞活伴有肝脾肿大的患者，以症积、疼痛、舍暗为辨证要点。病位在气血，其性为本虚标实。 病机：本证属虚、热、瘀兼杂；营血受损，阴虚生内热，内热进一步煎烁营分成瘀，瘀热交织成积，故腹有积块，胁肋作胀；或久病入络。治法：理气化瘀，辅以养血。方药：阁下逐瘀汤（医林改错）加减。黄芪20g，枳壳10g，当归10g，
13、赤芍10g，生地20g，桃仁10g，红花10g，川穹10g，香附10g，莪术10g，鳖甲10g，龟板10g，发黄者，加茵陈15g，泽泻12g，茯苓15g。治疗思路与方案目前阶段的中西医均不易根治本病。因此要发挥各自之所长，中西医结合治疗。1. 慢性期中西医结合治疗：慢性期或溶血不发期应注意预防复发，用中医药调和阴阳，衰其过盛，补其不足，着重调补脾肾，以固正气，在使用激素期间应以养血滋阴为主，尽可能减少激素的用量或停用激素，降低其副作用；在激素减量阶段治宜温阳益气，已恢复肾上腺皮质功能促进造血功能。在平稳阶段应调补阴阳气血，巩固疗效。经中药治疗疗效不佳者，可加用雄性激素刺激正常造血，可以提高疗效。2. 溶血明显发作期的中西医结合治疗：急性发作期宜应用西药激素迅速控制溶血为主，重用药为肾上腺皮质激素和低分子右旋糖酐等。辅以重要清利湿热，退疸除黄，如茵陈五苓散等。一俟溶血得到满意控制后，应减量后停用激素，用中药辨证施治巩固疗效。3. 栓塞并发症的中西医结合治疗：并发血管栓塞后肝脾肿大时，应加强中药活血化瘀力度，并可加用川穹嗪或复方丹参注射液静脉滴注，一方面可以改善症状，另一方面活血化瘀类中药还具有免疫抑制的效用，如此可一举两得。同时西药可并用低分子右旋糖酐活栓塞治疗。
