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1、霍奇金淋巴瘤一WHO分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）富于淋巴细胞型（LRCHL）二分期I期：病变累及单个淋巴结区IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累*注明受累的淋巴结区数目（如II3）III期：病变累及横膈两侧淋巴结区IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累III
2、E+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。A 无全身症状B 有以下一个以上症状：不能解释的发热38；盗汗；体重减轻10%三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD3
3、0（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
4、2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-，Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细
5、胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。四.诊断基本检查： 体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态（PS） B症状 血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能 胸片，B超 颈、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV期行骨穿 可选: PET/CT五.治疗原则： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤IA、IIA 累及野或区域淋巴结放疗IB、IIB 化疗+累及野放疗IIIA、IVA 化疗放疗或姑息性局部放疗IIIB、IVB 化疗
6、放疗 2.经典型霍奇金淋巴瘤I和II期：化疗+累及野照射IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗大肿块部位照射六化疗原则 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤推荐方案：ABVD美罗华ADM 25mg/m2 i.v. d1, d15BLM 10mg/m2 i.v. d1, d15VLB 6 mg/m2 i.v. d1, d15DTIC 375 mg/m2 i.v. d1, d15 美罗华375 mg/m2 i.v. d1 四周重复CHOP美罗华CTX 750 mg/m2 i.v. d1VCR 1.4 mg/m2 (最大2mg) i.v. d1ADM 50
7、 mg/m2 i.v. d1Pred 60 mg/m2 po. d1-5美罗华375 mg/m2 i.v. d1 三周重复EPOCH美罗华CTX 750 mg/m2 i.v. d1 ADM 50 mg/m2 i.v. d1VCR 1.4 mg/m2 (最大2mg) i.v. d1VP-16 100 mg/m2 i.v. d1-3Pred 60 mg/m2 i.v. d1-5 美罗华375 mg/m2 i.v. d1 三周重复CVP美罗华CTX 750 mg/m2 i.v. d1VCR 1.4 mg/m2 (最大2mg) i.v. d1Pred 60 mg/m2 po. d1-5美罗华375 m
8、g/m2 i.v. d1 三周重复单药美罗华美罗华375 mg/m2 i.v. d1 三周重复 2.经典型霍奇金淋巴瘤(1) 最常用方案：ABVD , Stanford V 。高危病人（IPI4）可选剂量递增的BEACOPP.(2) IA、IIA预后好：ABVD4周期+RT 或Stanford V2周期+RT（适合非大肿块） I、II预后差：ABVD4,达CR、PR者加ABVD2周期,+RT.或Stanford V3周期，对肿块5cm或PET/CT有残留处+RT.III、IV :ABVD6-8. 4疗程达CR、PR者加ABVD2，有大肿块的局部+RT. 或Stanford V3周期+RT 或剂
9、量递增的BEACOPP8+RT常用的方案：ABVDADM 25mg/m2 i.v. d1, d15BLM 10mg/m2 i.v. d1, d15VLB 6 mg/m2 i.v. d1, d15 DTIC 375 mg/m2 i.v. d1, d15 四周重复Stanford V ： ADM 25 mg/m2 i.v. w1,3,5,7,9,11 VLB 6 mg/m2* i.v. w1,3,5,7,9,11 HN2 6mg/m2 i.v. w1,5,9 VCR 1.4 mg/m2 （max 2mg） i.v. w2,4,6,8,10,12 BLM 10 mg/m2 i.v. w2,4,6,8
10、,10,12 Vp-16 60 mg/m2 i.v. w3,7,11 PND 40 mg/m2* p.o. qod (12w) * 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2 *第10周起逐渐减量，隔天减10 mg 十二周重复BEACOPPBLM 10 mg/m2 i.v. d8 VP16 100 mg/m2 i.v. d1-3 ADM 25 mg/m2 i.v. d1 CTX 650 mg/m2 i.v. d1VCR 1.4 mg/m2 （最大剂量2 mg）i.v. d8PCZ 100 mg/m2，po qd d1-7 Pred 40 mg/m2 po qd d1-14 三周
11、重复剂量递增的BEACOPPBLM 10 mg/m2 i.v. d8 VP16 200 mg/m2 i.v. d1-3 ADM 35 mg/m2 i.v. d1 CTX 1200 mg/m2 i.v. d1；VCR 1.4 mg/m2 （最大剂量2 mg）i.v. d1PCZ 100 mg/m2，po qd d1-7 Pred 40 mg/m2 po qd d1-14 三周重复MOPP(有心脏病史) HN2 6 mg/m2 i.v. d1, d8 VCR 1.4 mg/m2（max 2mg） i.v. d1, d8 PCZ 100 mg/m2 p.o. d114 PDN 40 mg/m2 p.
12、o. d114 四周重复 二线方案： MINE IFO 1333 mg/m2 i.v. d13（mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周重复 Stanford V ADM 25 mg/m2 i.v. w1,3,5,7,9,11 VLB 6 mg/m2* i.v. w1,3,5,7,9,11 HN2 6mg/m2 i.v. w1,5,9 VCR 1.4 mg/m2 （max 2mg） i.v. w2,4,6,8,10,12 BLM 10 mg/m2 i.v. w2,4,6,8,10,12 Vp-16 60 mg/m2 i.v
13、. w3,7,11 PND 40 mg/m2* p.o. qod (12w)* 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2 *第10周起逐渐减量，隔天减10 mg十二周重复ICE IFO 5000 mg/m2 ivgtt （24h, 同时用mesna）d2CBP AUC=5(最大800mg) i.v. d2VP-16 100 mg/m2 i.v. d1-3 两周重复 G-csf支持MOPP HN2 6 mg/m2 i.v. d1, d8 VCR 1.4 mg/m2（max 2mg） i.v. d1, d8 PCZ 100 mg/m2 p.o. d114 PDN 40 mg/m2 p.o. d114 四周重复DHAP DXM 40 mg i.v. d1-4 Ara-C 2000 mg/m2 i.v. bid d2DDP 25mg/m2 i.v. d1-4三周重复ESHAPVP-16 40 mg/m2 i.v. d1-4MP 500 mg i.v. d1-5Ara-C 2000 mg/m2 i.v. d5DDP 25mg/m2 i.v. d1-4三周重复GVD Gem 1g/m2 i.v. d1，8DXM 40mg po d1-4DDP 75mg/m2 i.v. d1 三周重复
