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1、035.非紫绀性心血管病 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编发表日期:2006-11-7 16:32:34浏览数: 8 第三十五章 非紫绀性心血管病第一节 病理生理孙寒松 一、动脉导管未闭 是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的生理性血流通道在出生后一段时间内仍未闭锁所形成的一种先天性心脏病。由于在整个心动周期，主动脉压力总高于肺动脉压力，故产生血液连续地左向右分流。临床表现为连续性杂音，无紫绀，肺小动脉因承担主动脉分流来的血液量较大，常呈反射性痉挛。早期，肺动脉舒张压偏高，随着肺动脉舒张压的逐步升高，当与主动脉舒张压相等时，主-肺动脉间的连续血液分流变为只在收缩期的分流，临床上只听到收缩期杂音。当肺动
2、脉压进一步升高，等于或超过主动脉的舒张压和收缩压时，主-肺动脉间的左向右分流即终止，甚至出现肺动脉血液向主动脉的右向左分流，临床上出现差异紫绀症状。血液持续的从主动脉向肺动脉的分流，使左心室容量负荷增加并且代偿性的左心室搏血量增加，逐步导致左心室的增大和肥厚。体-肺循环血液分流的长期存在，使肺动脉压力增加，右心室后负荷增加，使右心室逐渐肥厚。 二、房间隔缺损 是最常见的先天性心脏病之一，一般分为原发孔缺损和继发孔缺损，具有相同的病理生理改变。正常时，在整个心动周期，左心房压力均高于右心房压力，故存在房间隔缺损时，血液从左心房向右心房分流，为左向右分流，临床上无紫绀表现。分流量的大小取决于缺损大
3、小和左、右心房间的压力阶差。由于心房水平左向右分流的存在，流经右心和肺部的血液远较左心为多，使右心房、室和肺动脉扩大，而左心房、室和主动脉相应较小。假如缺损较大，左向右分流量也大，随年龄的增长肺小动脉发生痉挛，内膜增生和中层增厚，肺动脉压力会逐渐增加，左向右分流量会逐渐减少，当右心房压力升高到一定限度时，将出现右心房向左心房的血液分流，临床上将出现紫绀。由于肺动脉高压形成，右心室的后负荷增加，右心室和右心房逐渐肥大，最终引起右心衰竭。 三、室间隔缺损 室间隔缺损的病理改变主要表现在两个方面：（1）左、右心室容量负荷增加；（2）肺血管阻力增加。这两方面改变的程度取决于心内左向右分流及分流量的多少
4、。其中左向右分流量的多少与缺损的大小和左、右心室间压力阶差成正比，缺损小，则分流量小，以左室容量负荷增加，左心室肥厚为主要病理改变，分流所引起的肺血管继发性改变不明显，患者多无临床症状。缺损较大，则分流量较大。在早期及婴幼儿期，左、右心室的容量负荷明显增加，引起左、右心室肥大，X线胸片提示心脏增大。此外，右心室、肺循环及左心房的压力也上升，左心房压力升高，使肺静脉回流受阻，导致肺血明显增多，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季，并影响患儿的生长发育。由于缺损大，左向右分流量大，肺血流量远较体循环为多，随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，血管阻力增加，加之血管痉挛，肺动脉收缩压逐渐升高，可达
5、体循环压力的水平，肺动脉舒张压亦升高，平均压升高，易出现充血性心力衰竭。到晚期，当肺循环阻力等于体循环阻力时，左向右分流变为双向分流，临床出现紫绀，即艾森曼格氏综合症。此时，右心室阻力负荷显著加重，右心室肥厚明显。更进一步发展，肺循环阻力高于体循环阻力，双向分流转变为右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室容量负荷减少，X线胸片提示心脏缩小，此后，容易因右心衰竭而死亡。如果胎儿期的肺小动脉的中间肌层和弹力层在出生后六个月退化不完全，肺血管阻力下降将不显著，肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，尽管缺损较大，但左向右分流量不大，故很少出现充血性心力衰竭。但是，容易发展成为艾森曼格氏综合症，而失
6、去手术治疗的机会。 四、主动脉肺动脉间隔缺损 主动脉-肺动脉间隔缺损的病理生理改变与动脉导管未闭相同，为血液从主动脉向肺动脉分流的左向右分流。由于缺损多较动脉导管未闭要大，故左向右分流量大，肺动脉高压，心室肥大及心力衰竭等病理生理改变比动脉导管未闭的病理生理改变出现的要早，并且要严重的多。临床表现和预后远比动脉导管未闭要严重。 五、主动脉窦瘤破裂 由于胚胎时期，主动脉窦瘤部组织发育不全，出生后该处在高压血流的冲击下，逐渐向外呈囊状膨出，形成主动脉窦瘤。窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关。破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡，破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。破入右心室
7、或右心房，出现左向右分流，体循环血流量减少，肺循环血流量增加。如破入右心室，由于心肌较厚，能起到暂时代偿作用，故右心肥大和衰竭的改变较慢，如破入右心房，右心房迅速明显扩大，上、下腔静脉血回流受阻明显，可引起急性右心衰竭甚至死亡。窦瘤破入左心室，可使左心室容量负荷增加，左心室扩大及左心衰竭。如破入左心房，可引起左心容量负荷增加，左心房压力升高，肺静脉血回流受阻，肺淤血，肺水肿，左心迅速明显扩大及左心衰竭。当破入心包腔时，可立刻造成心包填塞，甚至突然死亡。六、冠状动脉起源于肺动脉 冠状动脉起源于肺动脉包括，左冠状动脉起源于肺动脉，右冠状动脉起源肺动脉，左、右冠状动脉均起源于肺动脉和冠状动脉分支起源
8、于肺动脉等几种病变。左冠状动脉起源于肺动脉可使左心供血供氧不足。在婴儿出生后，随着动脉导管闭合，肺动脉压力下降至正常，肺动脉血氧含量下降，左冠状动脉异常血流减少和红细胞压积下降至正常等，使左心肌血氧供给不足，临床上出现心肌缺血的症状。同时侧支循环建立，这是决定婴儿能否存活的主要因素。如果从右冠状动脉产生侧支循环不充沛，将引起严重左心肌缺血，退化和纤维化，导致充血性心力衰竭或心肌梗塞，而早期死亡。如果左、右冠状动脉间能建立丰富的侧支循环，有可能活到成年。成年患者的左冠状动脉的血流方面是逆流的，在肺动脉水平形成左向右分流。分流量过多时，可引起冠状动脉窃血现象，而使左心肌血供减少，加重心肌缺血，严重
9、的可导致猝死。右冠状动脉起源于肺动脉时，由于右心室壁张力低，使右室心肌能获得一定的血供，而且很快建立的侧支循环也使右室心肌的血供得以代偿，但丰富的侧支循环也可导致冠状动脉窃血现象，严重者也可引起猝死，而且肺动脉水平的左向右分流还可使高龄患者发生充血性心力衰竭的机会增大。当左、右冠状动脉均起源于肺动脉时，往往在新生儿期由于肺动脉压力的下降和血氧含量的下降，心脏严重缺血，缺氧不能生存。至于冠状动脉分支起源于肺动脉，非常罕见又多无临床意义。 七、冠状动脉瘘 冠状动脉瘘增加心脏的容量负荷，可使局部心肌供血不足。其影响程度取决于分流量的大小即瘘口的大小和异常交通的部位。大多数瘘口不大，分流量不超过体循环
10、的1/3，对血液循环也影响不大。假如瘘口较大时，可引起充血性心力衰竭，瘘口在心房，分流量一般较大，在心室分流量较小。瘘口在右心，类似其他左向右分流的先天性心脏病的病理改变。首先右心容量负荷增加及肺循环血液量增加，进一步引起轻-中度的肺动脉高压。瘘口在左心，则单纯增加左心负荷，仅引起左心室肥大。由于每搏输出量的增加和心室收缩力的增大，升主动脉可扩张。 八、肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，使右心室后负荷增加，右心室内压力升高，右心房内压力也增加，肺动脉压正常或降低，右心室后负荷长期增加，使右心室壁向心性肥厚，长期的右心室内高压，可导致三尖瓣关闭不全。肺动脉口轻度狭窄可不影响心输出量，重度狭窄时，心输出
11、量降低，临床表现经常性晕厥和周围型紫绀。严重狭窄时，可因右心衰竭而死亡。 九、主动脉狭窄 由于主动脉狭窄部位以上的血液量增加，血压升高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大和劳损，进一步左心衰竭。由于机械性梗阻或（和）肾脏缺血，肾素-血管紧张素-醛固酮系统等体液因素的作用所导致的长时间的高血压，可引起脑动脉硬化，容易诱发脑血管意外。主动脉狭窄部位以远的血压远较狭窄近端的血压低，狭窄重的临床上可摸不到动脉搏动，测不到血压，狭窄近、远端血管有丰富的侧支循环相连。 十、主动脉弓中断 常合并动脉导管未闭和室间隔缺损，由于升主动脉和降主动脉不直接相连，下半身供血依靠未闭的动脉导管和经室间隔缺损的左向右分流
12、，临床表现出上肢血氧饱和度正常，下肢较低的差异性紫绀。由于左、右心室前负荷的增加和左心室后负荷较高，大多数婴儿出生后不久死于充血性心力衰竭。出生后，由于血液左向右分流存在及左心前负荷较大，肺血明显的多，很快形成重度肺动脉高压，左向右分流可逐渐转变为双向分流，左、右心室均肥大，下肢紫绀更明显，最终因右心衰竭而死亡。第二节 X线特点蒋世良 戴汝平 一、房间隔缺损 （一）X线平片 1、典型征象：肺血增多。右心房室和心脏增大，肺动脉段凸出以及主动脉结缩小或正常是二孔型房间隔缺损的基本X线征象。（1）心脏外形多呈“二尖瓣”型，肺动脉段多为中度以上的明显凸出。（2）一般心脏都有不同程度增大。右心房室增大为
13、其突出的表现。有些病例上、下腔静脉的扩张为右心房室增大的间接征象。（3）示有肺血增多的征象。肺动脉扩张，外围分支增粗，增多。（4）心脏及大血管搏动增强。以肺动脉段及肺门动脉表现为著。（5）主动脉结缩小或正常，凸出者少见，在诊断上有较大价值。 2、少数缺损小，分流量少的病例，心肺X线所见可大致正常或仅有轻度变化。3、肺动脉压明显、尤其重度（肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.75）升高，X线则示有明显肺动脉高压征象：肺动脉段瘤样凸出，肺门动脉明显扩张，外围肺动脉分支变细、稀疏，两者互不相称，或肺门阴影呈“残根状”；心脏或呈明显扩大或中度甚至轻度增大，但均以右心室为著。 （二）心血管造影 心血管造影仅用
14、于疑难病例或其他复杂、并发畸形者。将侧孔导管经静脉途径插入至右上肺静脉近端，取四腔位高压注入造影剂摄影，不仅能判定缺损部位，还可测量缺损大小。左房充盈后右房随即显影为房间隔缺损的造影征象。 二、室间隔缺损 （一）X线平片 室间隔缺损的心肺X线改变取决于缺损的大小、心内分流和肺动脉压力这三者的相互关系，其基本X线平片征象如下： 1、少量左向右分流的小的缺损示有轻度肺血增多的征象，即肺动脉纹理略显增粗增多，肺动脉段不凸或仅轻中度凸出；心脏及心室轻度增大，后者以左室较著，搏动正常或略增强。主动脉结多属正常，增宽或缩小者均少见。部分病例心肺X线所见属正常范围。 2、中大量左向右分流的室间隔缺损的典型表
15、现为肺动脉纹理明显增粗增多，肺动脉段中高度凸出，肺门动脉扩张搏动增强即示有“肺门舞蹈”征象者也较常见。心脏外形呈“二尖瓣”型，心脏呈中高度增大，左右心室明显增大但多数病例仍以左室更为显著，左房也常见增大，主动脉结正常或缩小。 3、在肺血增多的基础上示有一系列肺动脉高压的表现肺动脉段凸出更较显著，部分病例呈瘤样扩张，肺门动脉也呈相应的明显扩张有时呈“残根状”，肺野外带血管纹理扭曲变细。心脏增大左右心室更明显或仅右室增大更为突出，但有些病例整个心脏反有缩小趋势，主动脉结多较小。 （二）心血管造影 室间隔缺损一般不需做造影检查，但对疑难病例，需要同其他左向右分流或复杂畸形等鉴别者，可做选择性左室造影。一般取四腔位或长轴斜位摄影，可以判断室间隔缺损的解剖类型及大小。左室充盈后右室立即显影为心室水平左向右分流的确证。 三、动脉导管未闭 （一）X线平片 1、典型征象：肺血多，左室大，90病例主动脉结宽。“漏斗征”阳性者可达46.8%。此征象系指正位片上主动脉弓降部呈漏斗状膨凸，
