《13 内分泌系统疾病.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《13 内分泌系统疾病.doc（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、13 内分泌系统疾病.txt如果背叛是一种勇气，那么接受背叛则需要更大的勇气。爱情是块砖，婚姻是座山。砖不在多，有一块就灵；山不在高，守一生就行。第十三章 内分泌系统疾病 内分泌系统(endocrine system)包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。内分泌系统与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。由内分泌腺或散在的内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质，经组织液或血液传递而发挥其调节作用，此种化学物质称为激素(hormone)。大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用，这种方式称为远距离分泌(telecrine)；某些激素
2、可不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞，这种方式称为旁分泌(paracnne)；有的作用于分泌激素细胞本身，称为自分泌(autocIme)；还有的内分泌细胞的信息物质不分泌至细胞外，原位作用该细胞质内的细胞器上，称为胞内分泌(endo(：ellular secretion)。按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内舍成不形成有膜包绕的分泌颗粒。 内分泌系统的组织或细胞发生增生、肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传及其他病变均可引起激素分泌增多或减少。导致功能的亢进或减退，使相应靶组织或器官增生、肥大或萎缩
3、。内分泌系统疾病很多。本章主要介绍部分常见、多发病。第一节垂体疾病 垂体位于蝶鞍垂体窝内，大小约O5cmO9cm15crrl，重约O509g。垂体由神经垂体和腺垂体两部分组成。前者分为神经部和漏斗两部分；后者分为远侧部、中间部及结节部三部分。远侧部最大，又称垂体前叶，神经部和中间部合称后叶。垂体内可发生不同形态和功能的内分泌细胞，并分泌不同的激素(见表131)。一、下丘脑及垂体后叶疾病 下丘脑一垂体后叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征。如尿崩症和性早熟症等。 (一)尿崩症 尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多
4、尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。其病因和分类：因垂体后叶释放ADH不足引起，称为垂体性尿崩症；因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症；因下丘脑一垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症；原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。 (二)性早熟症 性早熟症(precoclous pubm-ty)是因中枢神经系统疾病(如脑肿瘤、脑积水等)或遗传异常而使下丘脑一垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩68岁、男孩810岁前出现性发育。二、垂体前叶功能亢进与低下 垂体前叶功能亢进(hyperpinlltarism)是前叶的某一种或多种
5、激素分泌增加，一般由前叶功能性肿瘤引起。少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、催乳素过高血症和垂体性(ushing综合征(详见第三节)。任何原因造成垂体前叶75以上组织的破坏都能引起垂体功能低下，偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使垂体前叶激素分泌减少所致较常见的临床表现如Sheehan综合征、Sin-trnol，d综合征和垂体性侏儒症等。 (一)垂体性巨人症及肢端肥大症 本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异
6、常高大(但生殖器官发育不全)，称为垂体性巨人症(pitlaitary gigantis1)；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症(acroIalegaly)。 (二)高催乳素血症 高催乳素血症(】ayperprolactinemia)一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳一闭经综合征(galactorrlaeaarnenorrhea sVndrome)： 女性闭经、不育和溢乳，男性性功
7、能下降，少数也可溢孚L。 (三)垂体性侏儒症 垂体性侏儒症(一pmlltalv dwarfism)是指因垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。 (四)Simmond综合征 Simmond综合征(simmond syndrorrle)是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应I
8、临床症状为特征。 (五)S13eehan综合征 Sheehan综合征(SheeharI syndrc)me)是垂体缺血性萎缩、坏死，导致前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化(aging)。三、垂体肿瘤 垂体部位发生的肿瘤较多，如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、纤维和血管肿瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颗粒细胞瘤、脊索瘤等，最常见的是垂体腺瘤。 (一)垂体腺瘤 垂体腺瘤(pituitary adenorrla)是来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，
9、是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的1020，多发于3060岁之间，女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65。垂体腺瘤的主要临床表现为：分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下；肿瘤压迫视神经，表现为视野损失、视力下降或失明等。 肉眼观：垂体腺瘤生长缓慢，大小不一，直径可由数毫米至10cm，直经小于1cm者为小腺瘤，大于1cm者为大腺瘤(图131)；功能性腺瘤一般较小，无功能性的一般较大；肿瘤一般境界清楚，约30的腺瘤无包膜(当肿瘤侵入周围脑组织时，称之为侵袭性垂体腺瘤)，肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐；可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙
10、化。光镜下：肿瘤失去了正常组织结构特点，瘤细胞似正常的垂体前叶细胞核圆或卵圆形，有小的核仁，多数腺瘤由单一细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成，瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状。有的瘤细胞可有异型性或核分裂。瘤细胞巢之间为血管丰富的纤维间质。分类：根据肿瘤细胞HE染色特点过去习惯将垂体腺瘤分为：嫌色性细胞腺瘤(chIomophobe cell adenoma)，约占垂体腺瘤的23；嗜酸性细胞腺瘤(acidophile adenoma) (图132)；(嗜碱性细胞腺瘤(basophile adenorrIa)；混合细胞腺瘤(mixed cell adenon，a)。又根据垂体腺瘤有无分泌功
11、能将其分为功能性和无功能性两大类。近年来根据内分泌激素检测、免疫组织化学、电镜等。将形态和功能特点结合分类为：催乳素细胞腺瘤(PRL cell adenoma)：为垂体腺瘤中最多的一种，约占30，功能性垂体腺瘤近半数为此瘤。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成，胞质中可见稀疏的小神经内分泌颗粒血中催乳素(PRL)水平增高，出现溢乳一闭经综合征；PAS染色(一)，免疫组化染色：PR工(+)；生长激素细胞腺瘤(GH cell adenoma)：约占垂体腺瘤的25，主要由嗜酸性和嫌色性瘤细胞构成，胞质内可见神经内分泌颗粒，血中生长激素(GH)水平增高，免疫组化染色：GH(十)，可出现巨人症或肢端肥大症
12、，也可出现垂体前叶功能低下；促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(AcTH cell ader，oma)：约占垂体腺瘤的15，瘤细胞嗜碱性。部分病人可出现Cushmg综合征和Nelson综合征(表现在双肾上腺切除术后全身皮肤、黏膜色素沉着)，免疫组化染色：AcTH及其相关肽pLPH和内啡肽等均为阳性；促性腺激素细胞腺瘤(g()nadotroph cell adenorna)：约占500,15，为嫌色性或嗜碱性瘤细胞构成，瘤细胞可同时产生促黄体素(LH)和促卵泡素(FSt_王)两种激素；临床表现为性功能减退或无症状。免疫组化染色：FsH或LH阳性，或两者均为阳性。电镜下胞质内可见较小的分泌颗粒；促甲状腺细胞
13、腺瘤(TsH cell；adenolm)：约占1，大多数病人有甲状腺功能低下，仅少数病人伴“甲亢”及血中TsH升高。瘤细胞为嫌色性和嗜碱性。PAS染色(+)，免疫组化染色：TsH(+)；多种激素细胞腺瘤(plurihormonal ceaden()ma)：约占10，多数为GH细胞及pRL细胞混合腺瘤，瘤细胞免疫组化染色呈多种激素阳性：无功能性细胞腺瘤(norlRlnc-tional cell adenonla)：为嫌色性瘤细胞构成。(二)垂体腺癌垂体腺癌(pittlitary carci】aoma)少见，目前没有统一的诊断标准。一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为明显侵犯脑组织或通
14、过脑脊液在颅内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现；如果核异型性明显，核分裂象显著增多，且向周围组织侵犯，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。 垂体腺癌可有或无分泌激素功能。有的垂体腺癌可能由侵袭性腺瘤转变而来。弥漫性非毒性甲状腺肿第二节 甲状腺疾病 弥漫性非毒性甲状腺肿(dim】se nontoxa(：goiter，)亦称单纯性甲状腺肿(simple golte,)，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素(TsH)分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大。一般不伴甲状腺功能亢进。本型甲状腺肿常呈地域性分布，又称地方性甲状腺肿(endeinic goi。ter
15、，)，也可为散发性。据报道，目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病区人口超过3亿大多位于内陆山区及半山区，全国各地均有散发。本病主要表现为甲状腺肿大，一般无临床症状，部分病人后期可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难，少数患者可伴甲状腺功能亢进或低下等症状，极少数可癌变。 病理变化根据非毒性甲状腺肿的发生、发展过程和病变特点，一般分为三个时期。1增生期 又称弥漫性增生性甲状腺肿(diffilse。hypei“plastjc goiteI)。肉眼观：甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超过150g(正常2(卜40g)，表面光滑；光镜下：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假乳头形成。胶质较少，间质充血。甲状腺功能无明显改变。2胶质贮积期 又称弥漫性胶样甲状腺肿(di疏se colloid goitm)。因长期持续缺碘，胶质大量贮积。肉眼观：甲状腺弥漫性对称性显著增大，重约20(130Dg，有的可达500g以上，表面光滑切面呈淡褐或棕褐色半透明胶冻状；光镜下：部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮复旧变扁平，滤泡腔高度扩大，腔内大量胶质贮积(图133)。3结节期 又称结节性甲状腺肿(，aodu一1ar goiter)，本病后期滤泡上皮局灶性增生、复旧或萎缩不一致，分布不均，形成
