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1、肺恶性血管周上皮样细胞瘤一例并文献复习【摘要】目的 分析原发性肺恶性血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的病理学、影像学特点及诊断治疗。 方法 报道2009年9月诊治的1例肺恶性PEComa患者的临床表现、影像学资料、病理诊断及治疗随访情况，结合文献进行分析。 结果 患者发现右肺下叶占位，CT表现为右肺下叶境界清楚的类圆形肿块，术前仅靠影像学难以确诊，需依靠病理学表现和免疫组织化学。 结论 肺恶性PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤，影像学表现具有良性肿瘤的特点，仍需依靠病理确诊，建议术后长期随访。【关键词】肺；血管周上皮样细胞瘤；影像学；Primary pulmonary perivasc
2、ular epithelioid cell tumor: a case report and literature reviewDENG Lin, ZHOU Liang-ping, YOU Chao, LIU Xiao-hang【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathological and radiological features,the diagnosis and therapy of malignant primary pulmonary perivascular epithelioid cell tumor (PEComa
3、). Methods One case of malignant primary pulmonary pervascular epithelioid cell tumor diagnosed and treated in September 2009 was presented. The clinical symptoms,imaging, pathology features, treatment and follow-up record of the patient were analyzed retrospectively, and relevant literatures were r
4、eviewed. Results The images of CT shows the oval mass in the right lower lobe of clear border. The imaging methods could not diagnose it easily. The final diagnosis depended on the pathologic features and immunohistochemistry techniques. Conclusion Primary pulmonary PEComa is a very rare tumor that
5、arises from mesenchymal tissues with benign imaging features, especially the malignant cases. The diagnosis of PEComa mainly depends on the pathological features and it should be followed up closely for a long term.肺血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa），也称肺透明细胞糖瘤（clear cell “sugar”
6、tumor of the lung, CCST），是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，良性多见。目前国内外文献有关恶性PEComa的报道极少，现报道1例经术后病理证实的肺恶性PEComa，并结合文献讨论。 临床资料患者，女，54岁，主诉“咳嗽，咳血，胸闷二月余”于2009年9月11日入院。查体：无特殊阳性体征。辅助检查：血常规、生化全项、心电图及肿瘤标志物均无异常。胸部CT示：右肺下叶见一大小约5.04.8cm类圆形软组织肿块，密度均匀，局部外形呈分叶状，增强后见瘤体内部呈均匀强化，CT值约77HU，较同层面肌肉CT值约55HU高，肿瘤边缘强化较内部明显；双肺门及纵膈未见肿大淋巴结，胸腔未见积液（
7、图12）。纤维支气管镜检查示：右肺下叶基底段支气管开口占位，表面坏死明显。完善术前检查后于全身麻醉下行Musle-Sparing微创开胸右肺下叶切除术，术中见右肺下叶基底段球型肿块，大小约3cm，肿块未侵犯周围肺组织，术中病理冰冻切片提示：恶性肿瘤。纵膈内见中肿大淋巴结，遂同时行纵膈淋巴结清扫。术后病理示：肿瘤大小为544cm，支气管和胸膜未见瘤累及，送检纵膈淋巴结均未见肿瘤转移。镜下观察：肿瘤细胞为圆形及梭形，细胞核仁明显，核分裂像多见，可见片状肿瘤性坏死，部分肿瘤细胞围绕血管放射状排列，血管为薄壁裂隙样（图4）。免疫组化：HMB45（+），PNL2（+），A013（+），AE1/AE3（-
8、），CAM5.2（-），Vimentin（-）。最终诊断：肺恶性血管周上皮样细胞瘤。术后患者恢复良好，未进一步治疗。术后随访至今两肺内未发现转移灶，2012年8月27日患者行头颅MR示：左侧额叶侧脑室前角病灶，同年10月13日复查发现病灶增大（图3），未进一步治疗。目前为术后4年，患者仍生存。图12：胸部CT增强：右肺下叶见类圆形肿块，边界清楚，可见浅分叶，增强后肿块边缘可见强化，内部密度尚均匀。图3：脑部MRI：左侧额叶侧脑室前角类圆形病灶，TIWI呈高信号。图4：HE100：镜下肿瘤细胞为圆形及梭形，细胞核仁明显，核分裂像多见，可见片状肿瘤性坏死，部分肿瘤细胞围绕血管放射状排列，血管为薄壁
9、裂隙样。 讨论肺血管周上皮样细胞瘤（PEComa），即肺透明细胞糖瘤（clear cell “sugar” tumor of the lung, CCST）于1963年由Liebow和Casdeman等【1】首次报道，因瘤细胞的胞质内含有糖原样物质，遂被命名为“糖”瘤。1991年Pea等【2】发现在CCST和肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）中同时观察到一种胞质透亮至淡嗜伊红色的上皮样细胞，两者均表达黑色素瘤抗体HMB45。1992年Bonetti等【3】将这种分布于血管周围、独特表达HMB45的上皮样细胞命名为血管周上皮样细胞（PEC）。随后的不同研究发现，胰腺、子宫、腹盆腔、胃肠道等处的相似病例
10、中，瘤细胞具PEC分化。2002年WHO正式将血管周上皮样细胞瘤（PEComa）归为一类独立疾病，指由血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。瘤细胞胞质透明或呈嗜酸性颗粒状，免疫组化检测表达HMB45、Melan-A（A103）及肌源性抗体SMA。PEComa包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）、肺透明细胞糖瘤（clear cell “sugar” tumor of the lung, CCST）即肺PEComa，淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyomatosis, LAM），镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素瘤（clear cell myomelanoc
11、ytic tumor of the falciform ligament/ligamentum teres, CCMMT）以及胰腺、直肠、腹膜、子宫、外阴、大腿和心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤。【4】关于肺恶性PEComa的诊断标准，Folpe等【5】于2005年总结了26例发生于身体各部位的PEComa，推荐恶性诊断标准需符合以下两项或以上：肿瘤大于5mm，呈浸润性生长，高级别的核级和细胞丰富度，核分裂象1/50HPF，凝固性坏死，血管侵犯。而良性PEComa为肿瘤小于5cm，且无其他组织学异常。肺恶性PEComa的报道较为罕见，笔者回顾分析国内外文献中6例肺恶性PEComa的报道（见表1），
12、患者多为中年人，发病年龄在5080岁间，两性均可发生，女性患者稍多。临床上多无特异性症状，常因体检或其他原因行肺部检查发现。部分患者可表现为胸痛、咳嗽或因肺炎就诊。表1：8例肺恶性PEComa病例临床及影像学表现总结病例出处年龄/性别临床症状影像学表现随访及预后本例54/F咳嗽，咳血，胸闷CT：右肺下叶，单个5cm类圆形肿块，界清术后3年发现左侧额叶病灶，未治疗，生存。Lim et al.663/M无CT：左肺下叶，单个12cm类圆形肿块，界清； 术后4月发现两肺多发结节，未治疗，生存。Ye et al.750/F咳嗽CT：右肺下叶，单个4cm类圆形肿块，界清，环形强化预后不详。Parfitt
13、 et al.853/F胸闷CT：右肺上叶，多发占位大者直径5.4cm，同时伴有左肾上腺及颞叶结节术后数月发现脑转移，死亡。Sale et al.966/F无无术后10年发现肝脏转移，死亡。Yan et al.1078/F无X线：右下肺约3cm“钱币状”结节随访10年期间无复发。王志远等1179/M咳嗽，咳痰CT：左肺下叶，单个5cm术后3月发现两肺、左侧胸膜及淋巴结转移，生存。 分析上述个例，肺恶性PEComa肿瘤平均直径为4.91cm（其中4例肿瘤大于5cm），表现为位于肺外周部、孤立性的边界较清的“钱币”状病灶。双侧肺部均可发生，以两肺下叶多见，多表现为良性病灶的特征，多密度均匀，边缘清
14、晰锐利，可见浅分叶。另外，Lim等【6】研究发现，肺恶性PEComa增强后边缘呈渐进性强化，较内部明显。本例肿瘤增强后边缘可见明显强化，这可能与PEComa病理特征有关，肿瘤细胞常围绕血管排列，瘤体内部则密度均匀。目前临床上对于肺恶性PEComa的认识尚存在较多局限性，影像学表现易与肺内其他良性肿瘤例如肺硬化性血管瘤，炎性假瘤等混淆，仍需依靠病理学特点相鉴别，HMB45阳性有助于确诊。由于病例较少，肺恶性PEComa仍无标准治疗方案，手术切除仍是目前已知的最可靠和有效的治疗方法，包括对原发病灶和局部复发及转移病灶的切除，必须保证切缘阴性。辅助治疗的作用尚不清楚，但多数学者【7】认为，PECom
15、a对化疗、放疗不敏感。本例患者术后未行辅助治疗，术后进行常规随访，3年后复查发现脑部复发灶可能，说明该肿瘤恶性程度仍较高。因此，我们认为术后长期随访十分重要。参考文献1 Liebow AA, Casdeman B, Benign clear cell tumors of the lung. Am J Pathol, 1963, 43 :13-14.2 Pea M, Bonetti F, Zamboni G, et al. Clear cell tumor and angiomyolipoma. Am J Surg Pathol, 1991, 15(2): 199-202.3 Bonetti F
16、, Pea M, Martignoni G, et al. Clear cell (“sugar”) tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma; the concept of a family of lesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells (PEC). Pathology. 1994, 26(3): 230-236.4 Folpe AL, Neoplasms with perivascular epith
