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1、非骨化性纤维瘤为一起源于成熟的骨隋结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为非生骨性纤维瘤.临床症状本病多见于820岁的青少年，性别无大差异，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端；其他少见部位为肱骨骨、桡骨、尺骨等。早期一般无何症状，多在外伤或骨折后行X绒检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼涌、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。病理表现肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧而致密的纤维组织所构成，切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。显微镜下肿瘤由梭形结缔组织细胞，多核巨细胞及泡沫细胞组成。在病灶内看不到骨组织的形成，只有肿溜附近的骨组织才有反应性增生，为本病的特点。由于
2、有多核巨细胞，有时被误认为巨细胞瘤；但此种巨细胞分布广泛，可形成小巢，不象真性巨细胞癌那样大量、弥漫性地存在。X线表现非骨化性纤维瘤好发生在长骨骨骺板3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至45厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多为偏心性，紧靠皮质下方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨助长轴一致，透亮的骨质缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳状外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜新生。非骨化性纤维瘤极少发生恶变. 1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（non
3、oifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。二、临床表现发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81，占良性肿瘤的1.45。男女之比为1.38：1。年龄多在1120岁（29.6）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者约占20%，第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。少数因局部骨质
4、膨胀变形而发现。化验检查无异常。X线特征相当典型，容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板34cm处，未累及后者。病灶15cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。三、诊断多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病。确定诊断需要病理检查。本病比较少见
5、，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。许多作者报告术前诊断有误。治疗措施一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。病理改变（一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。（二）显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 儿童长骨非骨化性纤维瘤摘要 目的: 探讨儿童长骨非骨化性纤维瘤的
6、临床特点、诊治方法及预后。方法: 总结1988 1997年收治发生在长骨的非骨化性纤维瘤6例。 其中男2例, 女4例, 平均年龄10.1岁。单发病灶在 胫骨4例; 多发性2例, 同时发生在胫、 腓骨1例, 胫骨、 腓骨及双侧股骨同时4处受累1例。6例均 行手术治疗,包括单纯刮除加植骨和瘤段切除加游离腓骨移植。 结果: 6例均病理证实为非骨化性纤 维瘤。随诊最长8年7个月,无一例复发。结论: 该瘤病因尚不明确, 可能为生发在骨内纤维组织的良 性肿瘤。 临床上应与纤维性皮质骨缺陷、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单发性骨囊肿等相鉴别。 对较大病灶,在瘤灶刮除后采用带血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨的
7、治疗方法, 具有骨愈合过 程快、 患骨可及早负重的优点。 关键词 纤维瘤 骨肿瘤 腓骨/移植 Non-ossifying Fibroma of Long Bone in Children Zhen Ping, Ge Baofeng, Liu Xinyan, et al. Dept. of Orthopedic Surgery. The General Hospital of Lanzhou Military Command, Lanzhou 730050. Abstract Objective: To study the characteristics, diagnosis, tr eatme
8、nt and prognosis of non-ossifying fibroma of the long bone in child ren. Methods: Six children (male 2, female 4, mean age 10.1 years) with no n-ossifying fibroma of long bone were admitted from 1988 to 1997. Of them, the solitary lesion in 4 cases were located in tibia, and the rest were mu ltiple
9、lesions. All cases underwent operation including curettage of foci and iliac autotransplantation, or segmental resection and free v ascularized fibula transplantation. The diagnosis was confirmed his tologically. The follow-up was 8 years and 7 months without recurrence. Conclusions: The cause of no
10、n-ossifying fibroma is uncertain, it may be a benign tumor originated from the osseofibrous. It should be differen tiated from osteofibrous dysplasia, giant cell tumor, single bony cys t etc. The advantage of curettage of foci and autogenous bone grafting a re rapid bony healing and early weight car
11、rying. Key words Fibroma Bone neoplasm Fibula/transplantation 非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma)是一种纤维组织所构成的良性肿瘤, 临床 上不多见1,2, 对该肿瘤的本质尚有争论。 笔者于1988年6月1997年1月共收治经临床 病理确诊的非骨化性纤维瘤6例, 其中2例呈多发性。 现报告如下。 临床资料 本组6例, 男2例, 女4例。 年龄最小8岁, 最大14岁, 平均10.1岁。 发病部位: 单发在胫 骨4例; 多发性2例, 1例发生在胫、 腓骨, 1例发生在胫骨、 腓骨及两侧股骨。 病程最短2天, 最长1
12、年8个月。 6例均因局部疼痛不适就诊, 首诊1例有病理性骨折, 无病理性骨折时局部体 征仅在胫骨表面稍显隆起。 实验室检查除多发性1例血磷和碱性磷酸酶升高外, 余无异常。 X 线表现为长骨干骺端圆形或卵圆形透亮区, 最小0.5 cm1.1 cm, 最大12.0 cm2.5 cm, 多呈偏心性, 周缘有骨硬化带。 病变范围广泛者呈分叶状或分房样大小不等的透光区, 病灶中 有不规则骨嵴, 肿瘤界面较清楚, 无骨膜反应。 术前除1例临床及X线诊断正确外, 余均诊断有 误。 本组6例中, 4例病灶刮除后行自体髂骨或腓骨植骨, 1例作同侧带血管腓骨移位植骨, 1例 行对侧吻合血管腓骨移植术。 病理所见:
13、 瘤体边缘骨硬化, 内为棕黄色肉芽样物; 镜下主要由纤维母细胞组成, 胶原纤维 较丰富, 部分梭形结缔组织细胞胞浆内有含铁血黄素颗粒沉着, 少量多核巨细胞散布于瘤组织 中, 病灶中无新生骨形成, 仅在肿瘤周围有反应性骨质增生。 术后随访时间最长8年7个月, 均未复发。 1例多发性者仅在病灶最大的右侧胫骨作肿瘤刮 除植骨, 余瘤体较小3处待观察。 讨 论 1. 临床表现及治疗: 本瘤发病率较低, 一般占骨肿瘤及瘤样病变的0.84%1.22%1,2。 本组6例占我科同期收治的骨肿瘤和瘤样病变1 352例的1.5%。 该瘤发病年龄以1020岁最多, 以男性为多, 但也有认为性别发病率无明显差异3。
14、发病部位多见于股骨、 胫骨, 尤以股 骨下端与胫骨上端最常见, 其次是上肢骨, 短管状骨和扁平骨较少2。 瘤灶多为单发, 多发者少见。 因本病发展缓慢, 故临床症状较轻微, 多以隐痛首诊, 少数病例以病理性骨折 首诊1,3, 个别病例甚至以开放性病理性骨折就诊。 本组6例中有1例以病理性骨折首诊。 该瘤在X线上具有特征性改变1,4: 病变多始于长骨的干骺端, 距骺板14 cm处, 随 骨干纵向生长发育渐远离骺板, 但也有向整骨扩散趋势, 病灶呈类圆形或卵圆形, 纵轴与长骨 一致呈单房或多房分叶状的密度减低区。 瘤灶界限清楚, 周缘可有轻度骨硬化带, 若无病理性 骨折一般无骨膜反应。 周文学等4
15、以该瘤在X线上的表现分为皮质型和骨髓型两型, 前者 以侵犯骨皮质为主, 沿患骨长径扩展, 表现单房或多房状偏心性膨胀性透光区, 突入髓腔的内 缘一般不累及对侧骨皮质, 局部皮质变薄, 不并发病理性骨折多无骨膜增生; 后者则侵犯患骨 整个横径并在骨内呈中心性扩展, 呈单房或多房状骨内透光区, 密度较均匀一致, 多房者也有 不规则骨嵴, 骨膨胀较轻, 一般无骨膜反应。 该瘤虽在临床表现及X线片上有较典型的特征, 但误诊率颇高1。 本组术前仅1例依据 X线作出正确诊断, 故诊断上应与发生在该年龄段的骨纤维结构不良、 骨巨细胞瘤、 骨囊肿、 软骨粘液样纤维瘤等相鉴别1,4。 因该肿瘤为良性骨损, 且有些能随时间自然消退, 对诊断明确的病例, 瘤灶大小不超过 3.3 cm, 且小于患骨横径的50%, 多不易发生病理性骨折, 仅需随访观察, 注意其自然愈合的 情况3; 如瘤灶渐大超过上述指标, 则需仔细严密观察。 对有可能发生病理性骨折的较大 瘤灶可作局部刮除或瘤段切除加植骨术, 只要切除彻底, 预后一般良好, 较少复发1。 病灶如距正在生长的骺板太近, 可延期手术以减少损伤骨骺的机会3。 本组2例瘤灶较大
