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1、脉络膜黑色素瘤 商丘市东风眼科医院 眼科副主任：马楠 脉络膜黑色素瘤是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。多见于4060岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后颈部。脉络膜黑色素瘤像虹膜、睫状体黑色素瘤一样，是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。脉络膜是葡萄膜黑色素瘤最常发生的部位，也是成人最常见的眼内恶性肿瘤。脉络膜黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤，眼部群体发病率为0.02%0.06%。国内的发病率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第2位发病部位：以脉络膜多见，占78%85%；其次为睫状体
2、，占9%12%；虹膜占6%9.5%。眼别：左右眼相近。多为单眼发病，双侧罕见。种族：有色人种与白色人种患病率之比为1：1651：250地理环境：北美发病最多，欧洲次之亚洲及拉丁美洲较少非洲少见。发病年龄与性别：发病年龄报道最小为7个半月，最大70岁，平均4050岁，而5160岁为好发年龄男性稍多于女性，约占56%。神经纤维瘤病、痣及先天性眼黑色素沉着病可促发本病。脉络膜黑色素瘤，为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于4060岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部，但总体发病概率为百万分之一二。2生长方式临床上脉络膜黑色素瘤生长有二种方式：局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃
3、膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑菇状肿瘤。弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。3临床表现症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色青灰色棕黄色黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突
4、破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑菇状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。眼外转
5、移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。5发病机制肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源，一般认为有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞；另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞（stromalmelanoblast），也就是一般所称的色素携带小胞（chromatophore）。前者的发生率高，约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5，后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。6鉴别诊断
6、根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。脉络膜黑色素瘤容易与下列疾病混淆：脉络膜良性黑色素瘤（即脉络膜痣）一般来说，良性黑色素瘤是静止性的，不隆起或微微隆起，表面视网膜及其血管无异常，裂隙灯显微镜光切面检查易于证明；视野如有缺损，应与肿瘤实际面积相符；超声波探察和CT扫描均属阴性，与恶性者不同。脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血眼底像与脉络膜黑色素瘤十分相似。在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与脉络膜黑色素瘤多湖状荧光斑及肿瘤面有
7、新生血管渗漏不同。脉络膜血管瘤也可与脉络膜黑色素瘤相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲，有时与脉络膜黑色素瘤很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在；孤立性脉络膜血管瘤比较少见，后期有血窦状荧光外，病程晚期X线摄片往往可见钙化点，与脉络膜黑色素瘤有异。 当发生视网膜下大片出血形成血肿时，极易与脉络膜黑色素瘤混淆在两者荧光造影不能充分确定时，CT扫描及超声波检查则便于鉴别。脉络膜转移癌如伴有视网膜脱离时，仅凭检眼镜检查与脉络膜黑色素瘤鉴别。但转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，和脉络膜黑色素瘤相反；转移癌起病急，且发展迅速。脉络膜黑
8、色素瘤则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外，如能发现原发病灶（如乳腺癌肺癌等），当然是鉴别诊断上最有力的根据。7治疗方法主要方法1、光凝治疗：2、经瞳孔温热治疗：一直被用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤。3、光动力学治疗：光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应（非热效应）造成血管的阻塞，使得肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。4、眼球摘除术：是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。尽管检查手段的改进，但仍有误诊为脉络膜黑色素瘤而行眼球摘除的病例发生。目前，欧美国家已不再把眼球摘除作为治疗脉络膜黑色素瘤的首选方法。5、放射治
9、疗：在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤的最主要治疗方法之一。主要包括1)巩膜表面敷贴放疗：在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤最常用的方法。电荷粒子束放疗：全球已有500余例患者接受电荷粒子束治疗。伽玛刀治疗：用高能60钴的射线，单丝高能量聚集于病灶区，产生摧毁性生物效应，破坏肿瘤组织。6、局部切除：主要有全厚层或部分板层巩膜葡萄膜切除术和局部板层巩膜葡萄膜切除术式，已成为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤较为理想的方法之一。手术疗法最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体
10、切除术。统计眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。非手术疗法1、免疫疗法：脉络膜黑色素瘤与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子（rIL-2rIFNrTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌、酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝、多糖左旋米佐等都有增强免疫作用。2、其他非手术疗法：放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。8预后影响脉络膜
11、或睫状体黑色素瘤预后的因素较多其中最重要的是肿瘤体积、瘤细胞类型、巩膜外有无扩散及肿瘤前缘位置。1、肿瘤体积体积较小的肿瘤预后较好；体积愈大，预后愈差。瘤体基底部与巩膜接触范围的宽度比瘤体隆起高度更为重要。与巩膜接触面愈广，愈容易向眼外扩散或发生全身转移。2、瘤细胞类型梭形细胞型黑色素瘤预后较好，5年存活率为84%；混合细胞型和坏死型黑色素瘤预后较差，5年存活率为50%左右；上皮样瘤细胞型黑色素瘤预后最差，5年存活率低于30%。3、巩膜外扩散脉络膜或睫状体黑色素瘤经巩膜或角巩膜侵犯至巩膜外者预后较差。此类病例易局部复发或全身转移，病死率高。4、肿瘤前缘位置当瘤体前缘靠近睫状体部位时，其预后较差。这可能因为睫状体血管丰富，睫状肌运动亦会增加瘤细胞经血管转移的机会。此外，由于睫状体和脉络膜周边部的肿瘤部位比较隐蔽，且早期无明显症状，早期诊断比较困难
