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1、子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。1. 预后 2. 预防流行病学子宫平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，占所有子宫肉瘤的50%60%。可发生于任何年龄一般为4356岁平均发病年龄为50岁，绝经前占48%，绝经后占52%， 围绝经期占5%。 疾病病因原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存
2、在的平滑肌瘤恶变 子宫平滑肌肉瘤据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。 发病机制1.大体标本检查 (1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大质软。 (2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。 (3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。 (4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时
3、，很难与子宫肌瘤红色变性区分。 2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。 (1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱旋涡状排列消失。 (2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。 (3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤以核分裂象10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。 (4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necr
4、osis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。有学者认为组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标(图1)。 3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，见表1。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性。近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准，将术后病理诊断
5、列入分期中对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度因此期的分期标准并不适合有一定的局限性。因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的期不再分亚期。 国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期对无法手术而行单纯放疗者或先放疗后手术者仍用1971年临床分期(表2)。 FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法(表3)。 (1)有关分期的规定： 由于子宫内膜癌现已采用手术分期以前使用的分段诊刮来区分期或期方法不再应用。 少数病人开始选用放疗仍使用1971年FIGO通过的临床分期但应注明。 肌层
6、厚度应和癌侵犯的深度一起测量。 组织病理学分级： G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型5% G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%50%。 G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型50%。 (2)病理分级的注意事项： 重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。 对浆液性腺癌、透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级 有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级。 临床表现1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。 (1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。
7、 (2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。 (3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。 (4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频尿潴留便秘等症状如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。 (5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状 有资料显示：子宫平滑
8、肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。 2.妇科检查： (1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下肌层及浆膜下或阔韧带内比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在 (2)子宫肉瘤生长迅速尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应考虑恶性的可能。 (3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。 3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。 (1)血行播散：是主要转移途径通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。 (2)直接浸润：
9、肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层引起腹腔内播散和腹水。 (3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。 并发症2/3患者在发生大出血、之后出现贫血可继发感染、复发及远处转移。 诊断依据病史诊断(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难 (2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。 体征诊断(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。 (2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。 但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。有学者认为在肿瘤最活
10、跃区作核分裂象计数，以10个/HPFs为区分良恶性的标准。但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断应根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断当肿瘤细胞丰富、细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上；或中、重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF；或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管有病理性核分裂象时，均可诊为子宫平滑肌肉瘤。 近年来，妇科病理学家认为诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度、细胞异型性以及核分裂象而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭任何一项指标都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综合上述4项指标，才能作出诊断。 关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子
11、宫肌瘤可继发肉瘤变其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点： 恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。 多发性肌瘤中常只有12个发生肉瘤变，其余仍为良性 肉眼及镜下观常可以见到假包膜。 镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。 鉴别诊断以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。 1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential，STUMP) 诊断标准：符合以下任何一条即可诊断STUMP。 (1)细胞轻中-度异型性，核分裂象510个/10HPFs无细胞凝固性坏死； (2)核分裂象15个/
12、HPF，但无细胞密集和异型性； (3)核分裂象较少，且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。 恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一，Peter(1994)等回顾性分析了50例曾诊断为子宫平滑肌肉瘤患者，其中32例仍为肉瘤3例为平滑肌瘤15例诊断为恶性潜能未定型平滑肌瘤，与肉瘤组比较，恶性潜能未定型平滑肌瘤组的复发率、死亡率均较低，复发后仍可长期存活但有不确定性多变的临床过程年龄、病灶大小、绝经与否及流式细胞学测定DNA等均不能预测其临床过程， 化疗未显示有效，手术切除复发转移病灶可提高生存时间。 2.上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又称平滑
13、肌母细胞瘤(1eiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少数为良性，多数为恶性或潜在恶性形态上很难区分良恶性，单纯上皮样平滑肌瘤极少多伴有梭形细胞平滑肌肉瘤，因此，临床上应多作切片检查常能找到典型的肉瘤病灶。 病理特征(1)大体像平滑肌瘤，但无编织状结构，界限不清。 (2)瘤细胞多为多角形或圆形，弥漫成片或排列成巢、索或丛状，瘤细胞胞浆透明核圆或卵圆，核形较规则，核分裂较少一般少于3个/HPFs。 (3)瘤细胞可侵犯周围肌层但很少侵犯血管。 3.黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一种罕见的
14、特殊类型子宫平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样，缺乏平滑肌瘤形态镜下形态良好，细胞少，间质黏液性变，核分裂少，但肿瘤呈浸润生长，几乎全是恶性。 4.良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 较罕见，患者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等最常见的转移部位是肺，肺内有一个或数个平滑肌瘤结节，大者可达10cm，界限清楚，可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，临床上表现为良性过程，但可发生转移。患者可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年出现肺内病变但子宫和肺内病变均为良性。其发病原因有几种学说
15、：医源性扩散；静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致；初次手术的子宫肌瘤为恶性，未进行连续切片，未发现小的平滑肌肉瘤病灶；肺源性平滑肌瘤。 与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别：良性转移性平滑肌瘤伴有子宫内多发肌瘤，盆腔内和腹膜后淋巴结转移；妊娠时缩小，绝经后停止生长，并逐渐萎缩。因此，认为良性转移性平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤可选用抗雌激素药物治疗。 5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一种形似恶性，实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发性、良性增生。子宫有肌瘤同时在腹膜、大网膜肠系膜、肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节，小者直径为18mm，大者直径可达8cm。外观似恶性种植，部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有二种说法：肌瘤多中心发生，与雌激素过高、孕激素过低有关雌激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。转移性种植此观点目前已不成立，因为结节均在腹膜上皮
