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1、系统性硬化病中医药治疗进展【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏
2、腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective: through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the t
3、ype of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bri
4、ght spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to bi category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with toni
5、fying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Yang meridians, also become the body found in the
6、brotherhood of.Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the c
7、linical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma.【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系
8、统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50300/100万人口，发病率每年2.322.8/100万。发病高峰年龄3050岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：314。1.中医病名、病因、病机中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。内经有“皮痹”的记载，素问痹论说：“夫痹之为病，不痛何也痹在于骨则重
9、，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。素问遗篇刺法论云： “正气存内，邪不可干”，素问评热病论云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。圣济总录皮痹【3】云： “感于三气则为皮痹”，故皮痹的主要病因是外邪侵袭，其中以风、寒、湿邪为主.宋吴彦夔传信适用方记述“人发寒热不止,经数日后四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶。”颇似该病。硬皮病的病因复杂，病位众说纷纭，病机尚不明确，关于硬皮病病位，邓铁涛【4】认为在肺脾肾；范永升认
10、为在肺；高祥福认为早期在肺，中期在脾，晚期在肾；郭刚等认为在络脉。关于硬皮病病因，李奎喜等将其概括为体虚外感、外邪入侵、情志所伤、饮食不节、劳欲过度、外伤、五脏虚损等方面。硬皮病内因是虚，是发病基础，外因是其诱发因素。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。病机分型有脾肾阳虚、肺脾气虚、寒凝经脉、气滞血瘀、气血亏虚、痰瘀阻络等。风热或寒湿阻络：卫气不固，外邪袭表，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。脾肾阳虚：寒凝血瘀 风寒外袭或寒从内生，寒则凝滞、收引，则经脉气血不畅，脉络受阻，则四末发凉
11、，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮硬而薄，毛发脱落，色素沉着。痰浊阻络：肺气不宣，脾肾阳虚，痰浊内生，阻与皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤润皮熏毛，故皮肤失荣而变硬变薄，毛发脱落，张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。总之，本病以风热寒凝，血瘀，痰阻，脉络受阻为其标，以肺、心、脾、肾之阳虚，气虚为本，临床上以本虚标实为主要表现。2.中医辨证分型2.1根据皮痹诊断标准分型【5】：临床表现：皮肤肿硬发紧，肢端皮肤苍白转为紫红甚或皮肤萎缩，肌肉关节疼痛，活动障碍。2.1.1风热犯肺型
12、症状：皮肤肿硬，发热恶寒，咳嗽痰多，张口不利，手足清冷，由苍白转为紫红，手指腊样变，关节疼痛。舌质淡红或微红，苔薄白薄黄，脉浮或数。2.1.2寒湿痹阻型 症状：皮肤硬肿，皮肤不温，肢冷畏寒，遇寒加重，得温则减，皮肤腊样变，关节疼痛，舌淡苔薄白，脉紧。2.1.3 痰阻血瘀型 症状：皮肤坚硬，捏之不起，肤色暗滞，手指尖细，关节疼痛，屈伸不利，胸背紧束，吞咽困难，胸闷心悸，面无表情，舌质暗红，脉沉或涩。2.1.4 脾肾阳虚型 气血不足 症状：皮肤坚硬，萎缩，肌肉消瘦，筋脉拘挛，关节冷痛，屈伸不利，毛发稀疏，腰背酸软，动则气促，纳差便溏，舌淡苔白，脉沉细无力。2.2根据辨证和辨病相结合的基础分型：初期
13、为硬皮病水肿期，多伴有雷诺现象，中医治疗分型多为风热犯肺或寒湿阻络型，治疗多为驱邪外出，通脉活络，改善血流，以缓解雷诺现象，防止皮肤变硬变薄。硬皮病中、晚期即硬化期、萎缩期，多正虚邪实，为气虚、血瘀、痰阻，应本着病久入络，非虫蛇之类不能达于病所之理，多采取扶助正气，活血化瘀，逐痰通络之法。3.系统性硬化症的中医治疗方法【6】关于硬皮病的治疗，目前尚无特效根治或缓解病情的药物，西医常用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化、抗氧化等药物治疗，副作用大，且疗效不明显，治疗棘手、预后不佳。3.1治则治法 扶正祛邪是硬皮病的治疗大法，扶正以益气养血、温补脾肾为主，祛邪以祛风散寒除湿、活血化痰通络为主，亦可归
14、纳为“补”、“通”二字。但由于硬皮病病因病机较为复杂，表现多样，受累脏器广泛，治疗时应随症施治。李颖将硬皮病的治疗方法归纳为透表散邪法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、舒肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法、益气通络法、补肾通络法、以毒攻毒法等十三法8；李广瑞归纳出活血化瘀法、温肾健脾法、温经通络法、软坚散结法、益气养血法、滋补肝肾法、祛风除湿法、理气疏肝法、清热解毒法、利水消肿法等硬皮病治疗十法。袁国强等总结出透表渗浊法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、疏肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法等硬皮病治疗十法。中医治疗硬皮
15、病主要分中药内服与外用、针灸、小针刀、推拿等特色疗法。现代大多医师采用上述多种治法的结合的综合疗法。临床报道显示，中药无论内服还是外用均取得了良好的治疗效果。3.2分期治疗李广瑞将本病分为3期论治：浮肿期：治宜清热解毒、活血化瘀，方用自拟硬皮病方（当归、玄参、忍冬藤、甘草、白花蛇舌草、赤芍），适于系统性硬皮病的浮肿期；硬化期：治宜温肾健脾、散寒通络、活血软坚，方用其自拟硬皮病II方（麻黄、制附子、当归、鸡血藤、川芎、干姜等），适于系统性硬皮病硬化期和局限性硬皮病无明显萎缩症状者；萎缩期：治宜补益肝肾、益气养血，方用其自拟硬皮病III方（独活、桑寄生、当归、白芍、熟地、川芎等），适于硬皮病萎缩期
16、和皮肤萎缩者。艾儒棣将本病分3期论治：水肿期治以宣肺开窍、益气固表、化瘀通络，方选玉屏风散合桃红四物汤加麻黄10g开肺窍以发汗散寒，行水消肿；硬化期治以活血化瘀、通经活络，方选桃红四物汤加蜈蚣1条，水蛭10，土鳖虫15g加强活血化瘀通络之功；萎缩期治以温补肾阳、和营通络，方选二仙汤合桃红四物汤加制附子20g，制草乌、制川乌各10g加强温阳通络之功。3.3分型治疗 施慧将硬皮病分为型：卫弱寒阻型（以浮肿期为主），治宜散寒除湿，祛风通络，方用软皮汤；阳虚寒痹型（以硬化期为主），治宜温肾扶脾通痹，方用温皮汤（自拟经验方）；气虚血阻型（以萎缩期为主），治宜扶元固本，理气通络，方用扶皮汤（自拟经验方）。钟以泽将硬皮病分为血瘀型和血虚型，血瘀型治以养血活血，通络散结，方以消瘰丸合桃红四物汤加减；血虚型治以益气养血，补益肝肾，通络散结，方以其自拟三黄固本汤加减。艾儒棣根据硬皮病初期、硬化期、萎缩期的三期表现，概括出了风寒湿阻证、气
