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1、进行性双下肢瘫痪伴大小便障碍（海军总医院神经内科2001-12-8） 患者，李，女、25岁，主因进行性双下肢瘫痪10天伴大小便障碍8天，于2001年12月19日入院。 患者于2001年12月8日晚无明显诱因出现双侧髋关节疼痛，较剧烈，9日早上起床感左下肢活动不灵便，10日出现双下肢瘫痪，完全不能动，小便有便意，但解不出，未解大便，无胸部束带感，无双下肢麻木及疼痛，无头痛、头晕及恶心、呕吐，无发热，病后到当地县医院就诊，做胸椎MRI有脊髓病变，诊断为急性脊髓炎，行抗炎、活血化瘀、营养神经等治疗，症状无明显缓解。于17日出现双下肢感觉消失，二便潴留。18日到北京某医院就诊，诊断为脊髓炎，为进一步治
2、疗，到我科，以急性脊髓炎收住院。患者于9月份骑自行车没掌握好平衡摔倒，未摔伤，也没感觉任何不适，于12月2日逛街时出现双侧髋部不适，体息后好转。病前无发热、感冒病史，无疫苗接种史。 既往身体健康，无家族遗传病史。 入院查体；内科系统正常。 神经系统检查：神清，语利，记忆力、判断力、定向力正常，右利手。颅神经及眼底检查无异常。四肢肌容积正常，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力低，双上肢肌力正常，胸6以下骶棘肌无力，双下肢肌力0级，胸8以下深浅感觉消失，胸4棘突处有压痛和叩击痛，双侧腹壁反射消失，下颌反射未引出，双上肢三角肌、肱二、三头肌反射（+），双下肢跟、膝腱反射消失。双侧病理征未引出，双侧掌颌反
3、射(-)，双侧霍夫曼征(-)，颈软，克氏征阴性，括约肌功能障碍，感觉受累平面以下无汗。 辅助检查： 血、尿、便常规正常。肝、肾功能、血脂、血糖及电解质正常。 2001-12-20腰穿，压力160毫米水柱，压腹、压颈欠通畅，脑脊液外观呈淡黄色，红细胞2650106/L，白细胞5106/L，潘氏试验(+),蛋白1130mg/L，糖2.7mmolL，氯129mmolL，可见寡克隆区带，MBP12.6nmolL，未见隐球菌、抗酸杆菌。 2001-12-24腰穿，压力100毫米水柱，压颈、压腹通畅，脑脊液呈浅黄色，红细胞109l06/L，白细胞0，潘氏试验(+)，蛋白1457mgL，糖和氯正常。 胸片和
4、心电图正常。200l-12-27脊髓MRI脊髓内自颈6层面到圆锥可见条状稍长T1、T2信号位于脊髓中央，脊髓略显增粗。近圆锥部髓内见一约2.2l.3cm的异常信号，T1像信号混杂、周围见短T1信号，T2像信号较低。增强扫描脊髓内见条形强化。圆锥部病变稍有增强，圆锥部脊膜增强。椎体骨质未见异常。患者入院后给予静点地塞米松15mg、甘露醇、大剂量维生素，病情无好转，2周后将地塞米松减为10mg，目前仍处于脊髓休克期。临床病例讨论: 朝阳医院陈天峰主任：详细给病人做神经系统检查,基本上查体所见同病历摘要提供一致，感觉水平在胸7、8，深浅感觉在同一水平，无感觉分离，左侧上腹壁反射残存，双侧Rosso1
5、im征(+)，kernig征(-)，Lhermitte征(-)。定位诊断：颅神经无异常，据病史有运动、感觉、括约肌障碍，有脊髓截瘫三大症状，平面最高在胸5、6，但据影象学上可见病变至下颈部，定位于下颈段，髓内病变。但患者起病始于疼痛，有根痛症状，且一发病有运动、括约肌障碍，洗脚时有感觉障碍（难辨冷热），是否硬膜内外均有病损，值得注意。但总体考虑以髓内病变为主，呈横贯性。定性诊断；据病史特点，有脊髓蛛网膜下腔出血，脑脊液变黄，考虑为自发出血，12月2日上街有症状，8日出现疼痛，自一侧肢体到另一侧，很快出现括约肌、运动障碍，考虑1、椎管内血管畸形出血：因病变广泛，从下颈段到圆锥，几乎整个脊髓病变，
6、并有血性脑脊液。2不排除脊髓炎：但其不支持点为无前驱症状，脑脊液改变不好解释，另发病特点亦不支持。3、脱髓鞘病：如多发性硬化脊髓型，但脑脊液变黄不好解释。建议做脊髓血管造影。 309医院魏东宁主任：脑脊液做瑞氏染色，查血红蛋白含量，定性诊断同陈主任，为亚急性坏死性脊髓病（即Foix-Alajouanine综合征），多发在腰骶部，据病史从根痛到截瘫，另据体征支持此诊断，治疗无特殊，本例炎症似不支持，须进一步做脊髓造影。 宣武医院宿英英主任：诊断坏死性脊髓炎，蛛网膜下腔出血。原因：肿瘤不支持；血管畸形影象上无流空现象，不支持；炎症不太象。病灶自颈段到腰骶段，要证实可做造影。 北医一院袁云主任医师：
7、定位诊断：髓内、髓外不好定，因为往往根痛提示髓外病变。脑脊液红细胞高，可能蛛网膜下腔出血流到外面，上部广泛病变考虑血管痉挛，治疗上可应用尼莫地平。 军区总医院张薇薇主任：定位同意陈主任，髓内为主，会阴部疼痛，可解释圆锥出血，首先考虑血管畸形。但若为血管畸形则不可治疗，病变太大。但若为坏死性脊髓炎则是可治的疾病，本治疗上激素用量可能偏低，可再用甲强冲。 宣武医院李存江主任：患者主诉与影像相符，有流空信号，以髓内向髓外压迫，可进一步做血管成像。应考虑血管畸形之可能。 海军总医院戚晓昆主任：首先应说明几点：1、根痛不是髓外病变所特有，很多髓内病变可以有根痛，甚至为首发症状。此例患者即是如此。2、从影
8、像上看未见明显的流空信号，因而血管畸形不好考虑，而MRI上可见散在的短T1信号，可能提示为点状出血，3、患者病变部位广泛，自颈6至圆锥均有病变，且起病如此急，与Foix-Alajouanine综合征的起病的过程不相称，故用血管疾病解释牵强，我科前年的一例Foix-Alajouanine综合征为硬膜下的病变有明显流空现象。因而，我们考虑为：急性播散性出血性白质脊髓炎，支持点为：1、起病急，病变广泛，病变范围较体检的平面略高，现处于脊体克；2、CSF蛋白高，寡克隆区带阳性，髓鞘碱性蛋白增高，均支持有大量的白质脱髓鞘，有红细胞及短T2支持髓内有出血，但若为血管畸形出血，则出血的红细胞应较多。而且本腰穿已为发病10天后；3、起病后病程在数天内逐渐加重是本病的特点，而若为急性脊髓炎则病情应该很快达高峰，不会如此迁延。刚来时患者呼吸不太好，有咳嗽，怕感染不好控制，未用甲强冲，同时也请外院教授会诊不主张用甲强冲。估计该患者预后不好，因为病灶太广泛，且在腰骶段有髓内出血，因而，将来下肢是难以恢复。二炮总医院牛俊英主任：同意戚主任意见，诊断为急性出血性白质脊髓炎，另外近圆锥部位应除外肿瘤，可做下部脊髓造影。 宣武医院卢德宏主任：本例诊断还是比较困难的，首考考虑为：1、免疫介导的脱髓鞘病，有临床及实验室的证据；2、血管畸形，不好定。目前只能做脊髓血管造影方能除外畸形。（戚晓昆 刘锦宏 朱琴 整理）
