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1、期刊文献肾上腺畸胎瘤三例孙清荣（本教研室原创，wjl上传）肾上腺畸胎瘤非常罕见，现将本院经手术、病理证实的3例报告如下。8病例介绍 例1 女，11岁。右腰部疼痛1年余，近1个月出现阵发性右上腹疼痛加重及乏力、食欲减退，第2性征提前出现，1993年10月9日入院。体检：右上腹肋缘下中线旁扪及3.0 cm3.0 cm肿块，质软伴有触痛和肾区叩击痛。实验室检查：肌酐66.5 molL，尿素氮3.0 mmolL。B超检查：右肾上方见8.7 cm7.0 cm大小的肿块，包膜完整，壁厚0.4 cm,瘤内有密集的细小光团，其后壁见强光团伴浅淡声影。肿块周围另见2个密度均匀的小结节，分别为3.2 cm2.5
2、cm和2.5 cm1.7 cm,形态不规则。CT检查：右肾上腺区有11 cm10 cm7.0 cm大小囊性的密度肿块，肿块前上部为水样密度，CT值2.610.3 HU。后半部分割成多个更低密度小囊，CT值-9.5-18HU.肿块包膜完整，内上壁有点状高密度钙化灶（图1），CT值76151HU。增强扫描示囊壁及肿块分隔强化明显，分界更清楚，囊实质未见强化。CT 冠矢状面重建，示肿块位于右肾上腺区，肝右下缘受压上移，右肾略下移。诊断：右肾上腺髓质脂肪瘤，不排除畸胎类肿瘤。手术所见：右肾上极有108.0质软的囊性肿块，与肾上腺粘连。其大囊内下方有2个小囊，均约3.03.0大小，囊内见灰白色干酪样物质
3、及黄油样黏稠物、软组织块和白色毛发。镜检（933508）：肿瘤由皮肤、附件脂肪组织及平滑肌组成。细胞分化成熟，可见肾上腺皮质、肾上腺髓质结构和纤维玻璃样变性（图2）。诊断：肾上腺成熟性囊性畸胎瘤。 例2 女， 39岁。右上腹不适1年，右肾区深压痛和叩击痛，1992年4月26日入院。实验室检查：肌酐17.6 mol/L,尿素氮3.7 mmo/L。B超检查：右肾上腺区探及43.5囊性肿块，伴有1.9强回声。静脉肾盂造影（IVP）示右肾上腺区钙化灶及右肾上盏轻度受压、变形、下移（图3）。右肾动脉造影示肾轮廓显影清楚，右肾上腺肿块未见染色。CT检查：右肾上腺区有6.5 cm5.0 cm3.0 cm混杂
4、密度哑铃形肿块，CT值-20113 HU，肿块下部前方见结节状钙化灶，边缘光滑，分界清楚。增强检查示肿块实质部分和包膜均有轻度强化(图4)。诊断：右肾上腺脂肪瘤或畸胎瘤。手术所见：右肾上腺区有6.04.03.0哑铃形肿块，肿块上半部有囊性感，下半部质韧呈实性。肿块包膜完整，与周围无粘连。病理检查（921497）：肿块不规则，切面部分为囊性，内充满黄色皮脂样物及毛发。实质部分质韧，有骨质样物。镜检：肿瘤囊性部分有上皮脱落，部分区域见鳞状上皮，囊壁有纤维组织构成，囊内见毛囊、汗腺、平滑肌、脂肪组织、神经纤维及胶质、骨质小结、实质区为大量成熟脂肪和肾上腺组织。诊断：右肾上腺良性囊性畸胎瘤。例3 女，
5、31岁。右侧腰背痛2个月，为隐性胀痛伴右上腹痛，无尿痛，2001年12月10日入院。肾区轻叩击痛，未扪及包块。实验室检查未见异常。B超检查：右肾上腺区有一包块约5.53.54.2大小,包膜增厚伴强回声。IVP检查：右肾上腺区见蛋壳样钙化肿块（图5），右肾上极受压下移。CT检查：右肾上腺区见54.56.5大小肿块，周边钙化，壁厚0.8，块内密度不均（图6），CT值20.3503 HU,右肾上腺未显示，右肾上极受压略下移，左肾上腺正常。诊断：右肾上腺区畸胎类肿瘤。手术所见：右肾上腺区有5.8 cm6.7 cm肿块，与肾上腺粘连，肿块表面呈蛋黄色，包膜完整，质硬。病理检查（015559）：肿块呈卵圆
6、形，包膜完整，切面囊性，内充满灰黄色物，部分包膜质硬，触之有沙砾感，壁厚0.30.5。镜检：肿块内有肾上腺组织，包膜钙化或骨化，腔内有出血坏死物。诊断：右肾上腺区良性畸胎瘤 。 讨 论 腹膜后畸胎瘤较少见，文献报告仅200余例1-4，而肾上腺畸胎瘤更罕见，国内外仅数例报告，且均为个案报告，关于其影像学诊断的报告鲜见。畸胎瘤来自3种原始胚层演变形成肿瘤样新生物，大体可分成3种类型5-7：（1）成熟性囊性和实性畸胎瘤，其生物特征为良性。（2）未成熟性畸胎瘤，分化程度分为未成熟、欠成熟和完全成熟。生物学特性分为良性，临界恶性至恶性不等。（3）成熟囊性畸胎瘤恶变，恶性率0.46%4.00%不等。本组3
7、例均为I型良性畸胎瘤。肾上腺畸胎瘤常见于青少年，可能多发生在右侧，90%是良性8。早期临床多无症状。如果肿瘤生长过大压迫周围器官、或者合并感染，可以出现腰背痛及阵发性腹痛等症状。本组3例肿瘤最大径均超过6.0 cm，1例还合并感染，临床上均有不同程度的腰痛或上腹痛。例1还提前出现第2性征。肾上腺畸胎瘤诊断的关键是肿瘤定位和显示肿块内不同的组织成分，2例IVP检查见肾脏上极受压移位，并显示肾上腺区钙化骨化成分，但对该肿瘤的定性诊断价值不大。而B超、CT或MRI应用，能较客观地反映肿瘤的位置、形状和毗邻关系，其定位正确率分别为90%和78%85%【9】，明显提高了本病的发现率和诊断正确率。3例B超
8、检查显示右肾上腺区的不均质强光团及含有多种成分回声的囊实性肿块，但均未提示畸胎瘤的诊断，说明B超可以反映肿瘤的组织成分，但对定性诊断尚欠满意。CT表现颇具特征，定性诊断优于B超，本组3例中有2例第1诊断考虑肾上腺畸胎瘤。1例第2诊断考虑畸胎瘤。肿瘤均表现为椭圆形或哑铃形的囊性、实性相混合的肿块，以一种密度为主。例1肿块以水样密度为主，CT值2.610.3 HU,其内见多个分隔的更低密度小囊，CT值为-18 HU。例2以脂肪密度为主的软组织块，CT值-20 HU。例3以实性为主肿块，其内见低密度灶。钙化是肾上腺畸胎瘤CT扫描的特征性表现，本组3例均可见钙化，钙化多表现为斑点、斑块状或弧形，钙化C
9、T值高者可达503Hu。肾上腺畸胎瘤增强扫描也有一定的特征性表现，2例增强扫描显示实质部分略有强化，肿瘤包膜及分隔强化明显，囊性部分无强化，与周围组织分界清楚，右侧肾上腺未显影。笔者认为对于肾上腺畸胎瘤的CT诊断，准确定位及分析CT表现是关键。通常情况下CT对肾上腺畸胎瘤的定位诊断不难，如果肿瘤很大、定位困难时可行CT重建和（或）MRI多平面扫描帮助定位。如果肿瘤定位于肾上腺，其密度不均且伴有脂肪和钙化灶，应考虑肾上腺畸胎瘤的诊断。如果肿瘤有钙化但脂肪成分少，则应行薄层CT扫描，以明确脂肪成分的存在，而进一步明确诊断。因肾上腺畸胎瘤少见，易误诊。应与肾上腺常见的脂肪瘤类病变【10-12】肾上腺
10、髓质脂肪瘤、脂肪瘤和神经节源肿瘤鉴别，一般可区别;与肾上腺错构瘤鉴别，前者多以水样或脂肪样密度为主，强化轻；而后者含有血管成分，强化多中度以上，但合并钙化者鉴别困难，建议行病灶穿刺活组织检查。提倡手术切除肿瘤，解除症状和防止肿瘤恶变。本组3例术后随访，无一例复发，恢复良好，其中1例术后已存活11年。 参考文献1 King YL,Chung YL,FACS.et al.Teratoma in the region of adrenal gland:A unique entity masquerading as lipomatous adrenal tumor.Surgery,1999，126:9
11、0-94.2 李玉坤，蒋彦永，宋少柏.成人腹膜后畸胎瘤的诊断与治疗.中华外科杂志，2000,38:892-894.3 Wang LJ,Chu SH,Ng KF,et al.Adenocarcinomas arising from primary retroperitoneal mature teratomas:CT and MRI imaging .Eur Radiol,2002,12:1546-1549.4 Rattan KN,Malik V,Khurana P,ET AL.Teratomas in infancy and childhood.IndIan-T Pediatr,2001,68
12、:117-1200.5 吴忠弼，杨光华.中华病理学（中卷）北京：人民卫生出版社，2002.1386-1392.6 张绍增.实用肾上腺外科学.北京：人民军医出版社，1998.195-196.7 李庆华，王贞，夏志恬，等.小儿畸胎瘤临床病理与治疗预后的关系.上海第二医科大学学报，1999，19:450-452.8 Goyal M,Sharma R,Sawhncy p,et al.The unusual imaging appearance of primary retroperitonealteratoma:report of a case.Surg Today,1997,27:282-284.9
13、 陈湘平，雷振东，皮执民.原发性腹膜肿瘤.中国普通外科杂志，1999，8：285-287.10 Lam KY.The pathology of adrenaltumors.Cancer J,1994,60:488-489.11 李东辉，徐赛英，祁大文，等.小儿腹膜后神经节源性肿瘤的CT表现.中华放射学杂志，2001，35：373-377.12 王怀娥，王德杰.肾上腺错构瘤一例.中华放射学杂志，2001,35:558.图1 肾上腺肿瘤囊壁钙化灶图2 肾上腺肿瘤由上皮组织、皮脂腺、纤维组织及残留肾上腺构成图3 IVP示右肾上腺钙化灶图4 CT示右肾上腺肿瘤实质部分和包膜强化图5 IVP见右肾上腺肿瘤蛋壳样钙化图6 CT示右肾上腺肿瘤周边钙化伴肿块内密度不均
