我的笔记血液第3讲.doc

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1、2011-4-14 血液系统第3讲 我的笔记 第四节 出血性疾病一、发病机制分类1、 血管功能异常过敏性紫癜2、 血小板异常ITP(特发性血小板减少性紫癜)3、 凝血因子异常血友病(缺乏8、9、11因子)二、常用止血凝血障碍检查的临床意义1、出血时间(BT): 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;2、激活的部分凝血活酶时间(APTT)1、2、 5、 8、 9、 10、11、12因子缺乏(、 缺乏)APTT延长、PT正常血友病(缺乏8因子)血友病-由于它是凝血因子、的异常, APTT是延长。 PT值是正常3、凝血酶原时间(PT):它的国际标准化比值(INR)为0.81.2PT延长见于2、5、7、

2、10因子缺乏(、)APTT 和PT 都延长:慢性肝病、维C缺乏、DIC 先天性凝血因子、缺乏和纤维蛋白原缺乏症; 慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏; 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR达到2.03.0为宜4、凝血酶原时间(TT):与纤维蛋白有关;循环中抗凝血酶III(AT-)活性明显增高(说的就是肝素)肝素样物质增多纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)阳性:提示DIC;6、D-二聚体阳性:提示DIC;D-二聚体监测纤溶亢进(血FDP也

3、可以,它和D-二聚体一样)7、PC:监测抗凝异常8、监测肝素用APTT过敏性紫癜单纯型:双下肢臀部对称分布单纯型最常见腹型:紫癜+消化道症状;肾型:紫癜+泌尿;关节型:紫癜+关节;呈游走性、反复性实验室检查毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性治疗:糖皮质激素特发性血小板减少性紫癜(ITP)ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜;只有血小板异常(100109L),红白细胞没有异常。(再障三系减少)特点:1、血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍(幼稚细胞、颗粒细胞)2、急性ITP儿童;慢性青年女性3、PAIg和PAC3特异性抗体临床表现主要:出血,除皮肤黏膜出血外,

4、还有内脏出血。治疗:糖皮质激素;用药不好就手术:脾切除DIC(弥散性血管内凝血)大纲未要求一、病因:诱发DIC的因素细菌感染最多见尤其是G- 杆菌其次是恶性肿瘤,严重创伤及病理产科。二、临床表现:出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。高凝状态,血小板低、纤维蛋白原低,核心:消耗性的高凝+消耗性的低凝。(刚开始是一个高凝状态,把一些凝血因子消耗光了,到后来就成了一个低凝状态)3P试验和D-二聚体可以诊断三、发病机制 严重感染可致血管内皮受损激活内源途径,同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时,内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径,内皮细胞完整激活的是外源性途径。血管内皮损伤:外源性的,组织因子

5、:内源性的,两个途径同时启动,见于严重感染。四、实验室检查(1)血小板100109L或进行性下降。(2)血浆纤维蛋白原含量20mgL。记忆:小板80酶原3,血浆蛋白1块5,3P阳性见碎红。五、治疗1.消除诱因 治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗第五节 血细胞数量改变新大纲没有的内容:1、中性粒细胞减少Felty综合征2、中性粒细胞增多:感染3、红细胞增多:反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标:网织红细胞相对增多:腹泻、大面积烧伤、肾上腺皮质功能减退、大量出汗、糖尿病酮症酸中毒等。绝对增多:继发性RBC:严重心肺疾病、高原地区居民,携氧能力低的

6、异常血红蛋白病,血氧饱和度低,EPO代偿性4、嗜酸性粒细胞增多:两个五。外周血中嗜酸绝对值超过0.5;百分数超过5%5、自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征6、骨穿最常用的部位:髂后上棘,其它部位-髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第六节、输 血(5星级考点)合理输血的原则:高效、安全、有效保存、保护血液资源安全:携带病毒以白血病最大,血浆次之,红细胞最小库存血:添加了枸橼酸钠,高钾;库存血丢失了有用的,增加了有害的保存期内的全血最有效的成分红细胞;保存损害:丢失了血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子;有用的;增加了细胞碎屑、钾离子、乳酸等。有害的。一、红细胞:1、 悬浮红细胞

7、:优先给血容量正常的慢性贫血病人(不用输血浆);小儿、老人、妊娠并发贫血的;外科急手术400ml血可以提出2单位的悬红,相当于10g血红蛋白(1单位是5g)歌诀1量正慢贫老小孩,妊娠急失用悬红。2、 洗涤红细胞:洗涤悬红3遍,把过敏原洗掉过敏、荨麻疹、肝肾功能障碍、自免疫贫、阵法性睡眠性血红蛋白尿歌诀2过敏溶贫肝肾差,PNH高钾洗涤红二、血小板输浓缩血小板:血小板数目减少的、功能异常者(禁忌:血栓性血小板减少性紫癜)三、新鲜冰冻血浆(FFP):有稳定丰富的凝血因子四、冷沉淀:含丰富的纤维蛋白原(喝前摇一摇)五、去白血球的血液成分反复 移植 非溶血白细胞-携带病毒的机率最大1、多次反复输血2、准

8、备做器官移植的患者3、非溶血性发热的六、辐射血液成分为了预防移植物抗宿主病(TA-GVHD),r射线照射的是主要灭活:淋巴细胞凡是具有淋巴活性的血液成分有:红细胞、血小板、粒细胞,均需要照射;淋巴细胞丧失活性的:冰冻红细胞、FFP与冷沉淀,不必照射。七、人血白蛋白扩容、低蛋白血症、新生儿的核黄疸白蛋白的提取是经6010h加热灭活各种病毒,没有传播疾病的危险输血适应症、原则急性失血导致血容量不足时,首先补充足够的液体包括晶体和胶体,纠正血容量不足,必要时适当输血,其目的:提高血液的携氧能力,首选悬红。适应症1、急性失血出血1500 输红细胞2000 输全血,补充血容量2、止血功能的异常:可以输新

9、鲜冰冻血浆或血小板血液保护1.严格掌握输血适应征:不该输的就不要输2.减少失血:减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施3.自身输血:最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险4.血液保护药物的应用: (1)术前使用红细胞生成素或维生素K (2)预防性的应用抗纤溶药,如6-氨基已酸,抑肽酶 (3)应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效输血并发症:急性的不良反应:1、早期输血最常见的并发症发热致热原引起2、过敏对血浆产生的反应3、输血最严重的并发症溶血导致细菌污染最常见的血制品血小板安全输血(一)输血的不良反应:最常见的:发热反应 常见原因:致热原1.急性输血不良反应 过敏反

10、应:常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒,原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应2.溶血反应 是输血最严重的并发症 常因ABO血型不合引起。 临床表现是:腰背酸痛+血红蛋白尿(尿呈酱油色)处理原则:(1)立即停止输血,保持静脉通道 (2)保持呼吸道,高浓度吸氧 (3)利尿,防止肾衰竭 -最易损伤:肾脏。 3.细菌感染 (1)献血者菌血症; (2)采血时皮肤污染 (3)血液加工过程中被污染 (4)血袋破损;(5)冰冻血浆解冻时被污染 记住导致细菌性反应最常见的血液品种是血小板4.迟发性输血不良反应 病毒性感染 包括艾滋病(HIV) 乙肝(HBV) 丙肝(HCV) 巨细胞病毒(CMV) T细胞白血病HTLV EB病毒 我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测(二)预防传染病病原体经血传播的措施 1.无偿献血-保证输血安全前提和基础 2.严格血液筛检 但是还是有漏检,原因主要是被检者血液处于窗口期(3-6个月) 3.合理用血 保护血资源补充内容输血基本程序:1、 输血治疗同意书签字。2、 输血申请单填写,主治医师核准并签字,连同受血者血样到血库备血3、 医护人员或专员将受血者血样与输血申请单交血库。4、 输血前2名医护人员携病历共同到患者床前核对交叉配血单及血袋标签内容。1

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