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1、小儿输尿管发育异常的诊治探讨【关键词】生长和发育 【摘要】 目的 探讨小儿输尿管发育异常的诊断及治疗。方法 近4年收治输尿管发育异常16例，采用发育不良肾脏及输尿管的切除，巨型输尿管的裁剪整形、输尿管再植等治疗。术前经静脉尿路造影（IVU）、B超、CT、MRI等检查，结合病史、手术所见、病理发现对其诊断及治疗进行评价。结果 本组16例，13例女性。结构异常11例、末端异常10例、数目异常7例。B超发现8例发育不良的肾脏。单输尿管发育不良并肾发育不良者，IVU仅能部分发现，合并重复肾者7例，其中5例静脉肾盂造影IVP）均全程显影。7例（10条）巨输尿管2例并肾发育不良，IVP未显影。发育异常输尿
2、管合并发育不良肾或巨输尿管合并发育不良肾及重复肾功能不良者原则上应行发育不良输尿管及肾的切除，若重复肾输尿管功能好可考虑保留，有开口异位者则需输尿管再植入膀胱。原发巨输尿管可行裁剪整形，并肾功能差者行巨输尿管及发育不良肾的切除。结论 输尿管发育不良在女性多见;结构异常最多见、末端异常次之。诊断应注重病史中会阴部漏尿，反复泌尿系感染，结合B超多能发现，IVP检查作为必要补充以鉴别并利定侧。应依患儿的具体病情对应处理。关键词 肾 生长和发育 输尿管 畸形 超声检查 诊断和治疗Childrens ureteral heteroplasia:diagnosis and managementChen Z
3、hongxian，Jiang Xuewu，Wang Guanghuan，et al.Department of Pediatric Surgery，The Second Affliated Hospital，Medical College of Shantou University，Shantou，Guangdong515041.【Abstract】 Objective To study the diagnosis and treatment of ureter displasia in wean.Methods Since1999，16children aging from3to10year
4、s of ureter displasia were admitted.All cases had IVU，ultrasound（US）.some of them had CT，MRI examination.13cases were received ureteronephrectomy， gigantic ureteral plasty or ureter replanted etc.The effects of the diagnosis and treatment of ureter displasia were evaluated through operation and path
5、ological examination and disease history.Results In the16cases，13were female.among them，11cases were structure abnormalty，10cases were end abnormality，7cases were number abnormality.Displa sia kidneys were found in8cases by US.Renal displasia with single ureter can be found by IVU in a little amount
6、 cases.Kidney and ureter were found completely in 5 cases by IVU in7cases of ureter displasia with repeating kidney.Displasia kidney and ureter were not found by IVU in the2cases with renal displasia in7cases of gigantic ureter.Conclusion Ureteral displasia is frequently in female.The most is struct
7、ure abnormality，the second is end abnormality.The history with leaking urine in the perineum or repeatful urinary system infection shouLd be pay attenti on.Most cases may be found by typicall history and US examination.IVU is a neces sary supplymentary method to help find disease sides.The cases wit
8、h ureteral displasia，renal diaplasia or gigantic ureter with renal displasia should be performed ureteronephrectomy.If the founction of the repeating kidney is good，it should be preserved，and in the cases with ectopic ureter，the end of ectopic ureter should be replanted into the bladder.Gigantic ure
9、ter with good renal founction should be performed plasty，and those with renal displasia beperformed ureter onephrectomy. Key words kidney growth and development ureter abnormalities ultrasonographydiagnosis and therapy输尿管异常包括结构异常、数目异常、末端异常、位置异常等，且这些异常情况常有并存。结构异常中发育不良多为其发育不良合并肾发育不良，或合并重复肾，发育不良输尿管常有异位
10、开口，多在女性阴道。有重复肾的也常有异位开口。泌尿系完全重复者少见。“巨输尿管”继发者多见，原发者少。我院于1999年6月2003年6月收治16例输尿管发育异常患者，报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组16例仅3例男性，余均为女性，年龄310岁，平均4.9岁，8例患儿自幼有正常分次排尿，间断持续性滴尿的症状，尿量不多，血、尿常规正常;6例反复尿浊或脓尿数月以上，2例反复血尿5月，血、尿常规示有感染征象。左侧7例，双侧4例，右侧5例。6例外阴未见异常开口，可见尿液不断从阴道流出，1例开口于前庭处女膜旁，1例男性开口于会阴，6例反复尿浊或脓尿3月以上，2例甚至达2年之久，血尿常规示有感染征
11、象，曾反复按泌尿系感染治疗，效果差，之前未能彻底治愈。16例均行IVU检查，5例输尿管及肾未显影，5例模糊显影，5例重复肾和1例泌尿系完全重复畸形均显影。1例输尿管发育异常合并肾发育不良CT平扫并加强发现中下段输尿管位于膀胱后方开口于阴道，左膀胱三角发育不良，1例CT发现IVU未显影的发育不良的输尿管及小肾，1例MRI检查发现IVU未显示的髂窝小肾与术中发现基本一致。所有病例均行B超检查，2例未见发育不良的小肾及输尿管，余均能显示发育不良之肾，发育不良的输尿管不能显示，重复肾及输尿管的一部分均能显示，显示小肾外形不规则，1例有滤泡状改变，个别结构欠清，脂肪囊薄，在右髂窝1例，余均在肾窝或偏下。
12、1.2 手术方法 4例输尿管发育不良合并肾发育不良患儿在气管内全麻下选用中下腹输尿管切口或麦氏切口，先找到输尿管，用美兰证实后循其走行向上探查肾脏，手术证实为肾极度发育不良（左2右2），髂窝位1例。从花生米至成人拇指大小，据肾周脂肪囊、肾形态、肾剖面可以确定为肾组织，均行肾、输尿管切除，术后无漏尿。4例合并有重复肾的病例行重复肾及输尿管的切除。1例泌尿系完全重复畸形（肾、输尿管、膀胱、尿道均重复），双侧输尿管均开口于同侧膀胱，输尿管未予特殊处理，重复膀胱进行融合，异常尿道从膀胱内封闭，术后功能恢复好，自行排尿正常，无漏尿。巨输尿管2例行输尿管裁剪整形，术后恢复好。1例巨输尿管并发同侧肾发育不良
13、，行巨输尿管及发育不良肾切除。2例下尿路梗阻患儿行下尿路梗阻解除后双侧输尿管返流减轻，巨输尿管未见加重。2例重复肾及1例重复肾及肾盂放弃手术治疗。2 结果2.1 本组16例，男性仅3例;结构异常11例、数目异常7例、末端异常10例。其中，结构异常合并数目异常5例，结构异常合并末端异常7例，结构异常、数目异常、末端异常同时存在5例，数目异常合并末端异常6例。结构异常中，8例细小发育不良，3例巨输尿管发育不良;末端异常者，8例异位开口、2例末端囊肿;数目异常者单侧双输尿管5例，双侧双输尿管2例。4例单输尿管并同侧肾发育不良，并输尿管异位开口，3例开口于阴道，1例开口于前庭处女膜旁，6例合并重复肾，
14、4例合并右肾发育不良，1例泌尿系完全重复畸形。7例巨输尿管，其中2例合并有输尿管末端囊肿，2例有下尿路梗阻，2例合并肾发育不良，1例肾功能良好。B超发现8例发育不良的肾脏。输尿管并肾发育不良者5例中IVP仅显影2例（较模糊），合并重复肾者6例中5例IVP均全程显影（大部分发育不良的输尿管及肾脏IVP未显影，但不是不必要，而仍应作为常规检查（作为与合并重复肾的发育异常输尿管的鉴别）。7例巨输尿管1例并肾发育不良，3例重复肾发育不良，1例IVP显影肾功能好，2例有输尿管末端囊肿。2例输尿管发育异常并肾发育不良CT平扫并强化发现中下段输尿管，2例CT发现IVU未显影的发育不良的输尿管及小肾，1例MRI检查发现髂窝小肾与术中发现基本一致。2.2 手术证实诊断，病理检查支持临床诊断，发育异常输尿管合并发育不良的肾或巨输尿管合并发育不良肾及重复肾功能不良者原则上应行发育不良输作者：陈中献蒋学武王广欢李建宏林涵
