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1、中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历姓名:顾龙保病区:14床号:11ID号:10320290第 1 次 入 院 记 录姓名:顾龙保部 职 别:南京市白下区御河新村1-606性别:男入院日期:2008年3月18日年龄:57岁病史采取日期:2008年3月18日婚否:已病史记录日期:2008年3月18日籍贯:江苏病史陈述者:患者本人及家属民族:汉族可靠程度:可靠主 诉:行走不稳4年现病史:患者4年前无明显诱因出现双下肢无力,行走、骑车不稳,易摔倒,说话缓慢、含糊不清呈吟诗样,去“上海华山医院”就诊,诊断为:“小脑萎缩”,给予口服活血化瘀药物治疗,症状未缓解。其后间断治疗,病情逐渐加
2、重,并逐渐出现手足活动能力下降,写字不整齐,影响日常生活,曾行“丹参、银杏”等药物治疗,效果不佳。2月前不慎摔倒,静息休息一月后出现行走困难,下楼需要扶手,喝水呛咳,无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊,门诊以“多系统萎缩”收入我科。起病后患者饮食、精神可,无畏寒、发热,无头痛、呕吐。体重无明显下降。大便干燥,需要开塞露治疗,小便等待,细长。平素出汗较多,睡眠可,鼾声较前变调。过去史:既往体健,否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。否认结核、肝炎等传染病史,否认有手术、外伤、输血史。否认青霉素、磺胺等药物过敏史,预防接种史不详。个人史:出生于原籍,无疫区、牧区接触史,否认特殊化学物质、放射性物质、
3、毒物接触史,已婚,有1子,爱人及儿子体健。家族史:家族中无遗传病史。体 格 检 查 体温:36.4脉搏:76次/分呼吸:20次/分血压:120/80mmHg发育正常,营养中等,痛苦面容,神清清,语语言欠流利,扶入病室,自动体位,查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血,无蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形、压痛及伤痕。五官端正。眉毛无脱落,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大同圆,眼球活动度正常,对光反射灵敏。耳廓无畸形,外耳道无分泌物,乳突无压痛。鼻无畸形,鼻腔无分泌物,副鼻窦区无压痛。唇红无紫绀,牙龈无红肿及溢脓,伸舌居中,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大。颈软无抵抗,无颈静脉怒张,气管居中,
4、甲状腺无肿大。胸廓无畸形,双侧呼吸动度对称,语颤正常,无胸膜摩擦感,双侧呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心界不大,心尖及心前区无异常搏动,无震颤,心率76次/分,各辨膜区未闻及病理性杂音。腹部平坦,无腹壁静脉曲张及肠形蠕动波,腹软,全腹无压痛,未触及包块,肝脾肋下未及,莫菲氏征(),叩诊呈鼓音,移动性浊音(),肠鸣音正常。脊柱无畸形,棘突及椎旁无压痛。肛门及外生殖器正常。神经系统检查:神志清楚,言语欠流利,思维、计算力、理解力、记忆力、定向力正常。右利手。卧位血压:130/84mmHg,立位血压:106/74mmHg。粗测嗅觉正常;粗测视力、视野正常;两侧瞳孔等大等圆,直径约3毫米;直接、间接对光
5、反射灵敏;双眼同轴居中,眼球各向活动充分,无复视及眼震;双侧额、面部痛、温、触觉正常、对称,双侧咀嚼肌力量5级,角膜反射正常、存在,双侧额纹对称,眼睑无下垂,双侧鼻唇沟对称,鼓腮无漏气,口角无低垂;粗测听力正常,有饮水呛咳,咽反射减弱;转头、耸肩肌力5级;伸舌居中,未见舌肌萎缩及纤颤。四肢无萎缩,无假性肥大;四肢肌张力正常,左侧肢体肌力5-级,右侧肌力正常;四肢痛、温觉、音叉震动觉正常、对称,四肢腱反射正常;双侧掌颏反射阴性,吸吮反射阴性,下颌反射正常;双侧腹壁反射存在;双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,Romberg阳性;双侧Hoffmann征阴性,双侧Rossolimo征阴性;双侧Babin
6、skis征阳性、Pusseps征、Chaddocks征阳性;颈部无抵抗,Kernig征阴性,Brudzinskis征阴性;划痕试验阴性,括约肌功能正常。化 验 及 特 殊 检 查头颅核磁(2006):脑干橄榄小脑萎缩。最后诊断:初步诊断:多系统萎缩王海燕2008-3-18首 次 病 程 记 录2008-3-18顾龙保,男性,57岁,因“行走不稳4年”于2008年3月18日入院。 一、病例特点:1、老年男性。 2、病史较长。3、患者4年前无明显诱因出现双下肢无力,行走、骑车不稳,易摔倒,说话缓慢、含糊不清呈吟诗样,去“上海华山医院”就诊,诊断为:“小脑萎缩”,给予口服活血化瘀药物治疗,症状未缓解
7、。其后间断治疗,病情逐渐加重,并逐渐出现手足活动能力下降,写字不整齐,影响日常生活,曾行“丹参、银杏”等药物治疗,效果不佳。2月前不慎摔倒,静息休息一月后出现行走困难,下楼需要扶手,喝水呛咳,无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊,门诊以“多系统萎缩”收入我科。起病后患者饮食、精神可,无畏寒、发热,无头痛、呕吐。体重无明显下降。大便干燥,需要开塞露治疗,小便等待,细长。平素出汗较多,睡眠可,鼾声较前变调。4、查体:一般情况好,头、颈、胸、腹未见明显异常。神经系统查体:神志清楚、言语欠流利,卧位血压:120/80mmHg,立位血压:110/75mmHg。双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准,Romber
8、g阳性。四肢肌力、肌张力正常。双侧Babinskis征阳性,Chaddocks征阳性。5、辅助检查:脑干橄榄小脑萎缩。二、拟诊讨论:定位诊断:言语缓慢,双侧指鼻欠稳准,定位于小脑系统,记忆力、定向力、计算力减低,定位于优势半球高级智能中枢。定性及鉴别诊断:患者隐袭起病,首先表现为言语不清,走路不稳等小脑症状,后逐渐出现植物神经系统症状,如大便便秘,有意向性震颤等锥体外系症状,首先考虑为“多系统萎缩”。但须与以下疾病相鉴别:(1)遗传性共济失调:病因不明,有遗传性家族史,主要累及脊髓、小脑和脑干。为染色体显性遗传病,和本例患者较为相符的有:a:遗传性痉挛性共济失调:又称Marie型共济失调,发病
9、多在20-40岁,男女累患相等,以双下肢无力为首发症状,呈蹒跚-痉挛步态,有意向性震颤,双手笨拙,构音障碍,双下肢肌张力高,腱反射亢进,可有病理征、眼球震颤、视神经萎缩等,CT、MRI见小脑、脑桥萎缩,呈进行发展,子代较父代发病早,病情重。b:橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA):遗传型又称Menzel型,起病多在中年,男多女少,逐渐出现共济失调,讲话含糊,眼球活动障碍,晚期呈凝视。少数患者还有腭痉挛。20%可伴发痴呆,CT、MRI见小脑、脑干萎缩。c:Machado-Joseph病(MJD):多成年发病,男女均等,为进行性小脑共济失调。水平性眼球震颤,眼口轮匝肌抽搐,舌肌肌束震颤,双眼向上注视麻痹。
10、四肢远端肌萎缩,腱反射减弱至消失,智力佳,无痴呆。d:肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)为遗传性疾病,此病显性者又称齿状核-红核-苍白球-路易氏核萎缩(DRPLA),多在7-21岁起病,渐进性,共济失调以肢体重,常因外界刺激引发肌阵挛,部分患者还有痴呆。(2)脑血管疾病:四肢肌张力高,双下肢明显;双侧肌力5-级。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射,双侧膝反射、跟腱反射活跃,Hoffmann,s征阳性,双侧Babinski,s征阳性,提示双侧椎体束受损。结合MRI脑血管并不除外。(3)其他原因引起的神经中枢多系统损伤:如免疫性疾病、神经系统中毒性疾病,患者均无相关既往史,可基本排除。
11、三、初步诊断:多系统萎缩四、诊疗计划:1、神经内科常规护理;2、尽快完善各项常规检查;3、请示上级医师指导诊断治疗。王海燕刘建国主治医师查房记录2008-3-19 今日刘建国主治医师查房:本病例特点:患者顾龙保,男性,57岁,因“行走不稳4年”入院。患者4年前无明显诱因出现双下肢无力,行走、骑车不稳,易摔倒,说话缓慢、含糊不清呈吟诗样,去“上海华山医院”就诊,诊断为:“小脑萎缩”,给予口服活血化瘀药物治疗,症状未缓解。其后间断治疗,病情逐渐加重,并逐渐出现手足活动能力下降,写字不整齐,影响日常生活,曾行“丹参、银杏”等药物治疗,效果不佳。2月前不慎摔倒,静息休息一月后出现行走困难,下楼需要扶手
12、,喝水呛咳,无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊,门诊以“多系统萎缩”收入我科。大便干燥,需要开塞露治疗,小便等待,细长。平素出汗较多,睡眠可,鼾声较前变调。神经系统查体:神志清楚、言语欠流利,卧位血压:120/80mmHg,立位血压:110/75mmHg。双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准,Romberg阳性。四肢肌力、肌张力正常。双侧Babinskis征阳性,Chaddocks征阳性。结合头颅MRI:脑干可见十字征,肛门肌电图:神经源性损害,故多系统萎缩诊断成立,予完善各项化验检查,复查头颅MRI,营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗,注意病情变化。王海燕戚晓昆主任医师查房纪录2008-
13、3-21今日戚晓昆主任医师查房,分析如下:患者顾龙保,男性,57岁,患者4年前无明显诱因出现双下肢无力,行走、骑车不稳,易摔倒,说话缓慢、含糊不清呈吟诗样,间断治疗效果不佳,病情逐渐加重,并逐渐出现手足活动能力下降,写字不整齐,影响日常生活。2月前不慎摔倒,静息休息一月后出现行走困难,下楼需要扶手,喝水呛咳,平时大便干燥,需要开塞露治疗,小便等待,细长。平素出汗较多,睡眠可,鼾声较前变调。神经系统查体:神志清楚、言语欠流利,卧位血压:120/80mmHg,立位血压:110/75mmHg。双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准,Romberg阳性。吸吮反射(),但眉弓反射、掌颌反射、强握反射()。四肢肌
14、力、肌张力正常。双侧Babinskis征阳性,Chaddocks征阳性。结合头颅MRI:脑干可见十字征,肛门肌电图:神经源性损害,多系统萎缩诊断成立。耳鼻喉科会诊后检查声带未见明显异常,除外声带病变引起的鼾声变调;复查颅脑MRI示:桥脑、小脑、橄榄萎缩。查叶酸4.3ng/ml,维生素B121200pg/ml,除外亚急性联合变性可能。营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗,注意病情变化。王海燕2008-3-24今日查房:患者排尿困难,大便偶有失禁,言语较前清晰,查体:双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准,Romberg阳性。吸吮反射(),但眉弓反射、掌颌反射、强握反射()。四肢肌力、肌张力正常。双
15、侧Babinskis征阳性,Chaddocks征阳性。下腹部叩浊音。考虑尿治疗。王海燕刘建国主治医师查房记录2008-3-27今日刘建国主治医师查房:患者仍不能自行排尿,继续保留导尿,大便偶有失禁,言语较前清晰,查体:双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准,Romberg阳性。吸吮反射(),但眉弓反射、掌颌反射、强握反射()。四肢肌力、肌张力正常。双侧Babinskis征阳性,Chaddocks征阳性。注意复查电解质,继续营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗,注意病情变化。王海燕2008-3-28患者下午诉发热,体温:38.3,查体:咽部无充血,扁桃体不大,双肺呼吸音清。急查血常规:WBC:11.25109/l,中性粒细胞百分比:76.7,考虑上感,尿常规未见明显异常。阴茎包皮上翻有红肿,且有脓性分泌物,故考虑有阴茎包皮感染,故予抗生素治疗,急查电解质回报:K:4.4mmol/L,Na;131 mmol/L,故予补液及补充电解质治疗。王海燕戚晓昆主任医师查房2008-3-31今日戚晓昆主任医师查房分析:患者经营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗,目前吐字较前清晰,但尿便障碍及走路不稳无明显缓解,查体:双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准