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1、法洛四联症汇总精选法洛四联症【疾病概括】法洛四联症 (Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常有的紫绀型先本性心脏病，占先本性心脏病的10左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50 90。 1888 年Fallot 第一对此症的病理解剖及临床表现做了详尽的描绘，故称为法洛四联症，其包含四种病变： 室间隔缺损； 肺动脉狭小； 主动脉骑跨； 右心室肥厚。事实上法洛四联症是因为一个单调的解剖异样惹起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而致使拥有特点性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。法洛四联症因室间隔缺损大， 主动脉又骑跨于室间隔缺损之上， 在缩短期两心室压力相等，主动脉同时接
2、受左、右心室的排血。主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多， 紫绀也愈重。 另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道堵塞的严重程度及肺动脉的发育状况。 关于肺血流堵塞小的病人而言， 他们的病理生理改变近似于一个左向右分流的室间隔缺损。 这种病人将出现肺循环血量的增添、肺循环与体循环比值增添以及充血性心力弱竭症状。 这些病人没有或只有少许右向左分流。当肺动脉血流堵塞严重时在心室水平可出现显然的右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在 70 80或更低。只管出缺氧症状，可是这种患者的生长发育仍是基本正常的。 介于这两类患者之间的主假如那些肺动脉狭小恰好抵消了肺充血和肺高压的患者。 这种患
3、者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度 90）而没有其余症状。主动脉右移骑超越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。法洛四联症的临床症状主要表现为 紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭小程度和主动脉骑跨程度相关。患儿多在生后 36 个月此后出现紫绀，轻症患者在小孩期或成人期才出现紫绀。 发绀在哭闹与运动时加重， 沉静歇息时减轻，随年纪增添，漏斗部狭小加重，紫绀也随之加重。 呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不喧华，不善活动。出现发生性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏倒，抽搐，死亡。 蹲踞：是四联症的特点性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减少，发绀重
4、者蹲踞较屡次。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态， / 其体制可能与蹲踞时体循环阻力增添，减少了右向左分流相关。杵状指 (趾 )是四联症常有的体征。一般在紫绀发生后数月至 12 年出现，缺氧越重，杵状指 (趾)越显然。肋骨左缘第 2、3、4 肋间可闻及缩短期杂音，假如心脏杂音不显然甚至听不到，说明狭小严重甚至闭锁。 肺动脉瓣第二音减弱甚至消逝， 肺动脉发育较好的四联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。法洛四联症一般依据临床表现、体格检查、心电图、胸部 X 线片和超声心动图等检查即可明确诊疗。 如右室流出道狭小严重、 肺血管发育差， 则应行心导管造影检查，肺动脉与右心室的压力曲线能够确立右心室流出
5、道堵塞的部位和有无肺动脉瓣狭小， 选择性右心室造影可显示右室流出道的形态、 左右肺血管发育状况、主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的地点和大小。当前多排螺旋 CT 和 MRI 因无创、花费低、显像清楚，渐渐代替心导管检查。法洛四联症需要与完好性大血管错位、单心室归并肺动脉狭小、 右室双出口伴肺动脉狭小、 永存动脉干肺动脉渺小或无肺动脉和肺动脉狭小伴室间隔缺损等鉴识。当前法洛四联症改正手术的适应证已不受年纪限制， 从头生儿到成人均可获取满意的成效。不手术者 25死于 1 岁之内， 40死于 3 岁之内， 70死于 10 岁之内。在 2 岁之行家改正手术，不只侧支循环少，手术易做，并且心肌继发性改变少，
6、心功能恢复好。姑息性手术从前应用许多，跟着心脏外科的发展，绝大多半法洛四联症患者均可用根治手术治疗， 而姑息手术渐渐减少。 姑息性手术方式有左锁骨下动脉与肺动脉符合； 或用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间架桥等。【治疗程序】法洛四联症病史、体格检查胸片、心电图、心脏超声64 排 CT 或 MRI评论左心室及肺动脉发育状况冠状流 动脉出道 横跨右室中央姑息术数左数左心心小大McGoonNakata室McGoonNakata室于于指舒指舒1.0 比120mm张1.0 比120mm张2数2数值/m末值/m末小2小30ml/m期大2大30ml/m期于于于2指于2指姑息手术一期BT肺手或中动术改脉心良球
7、分BT囊流扩分张流依据肺血管发育状况行二期手术根治手术【治疗方案】内科治疗1.住院后每天吸氧两次，每次30 分钟；2.鼓舞患者多饮水，每天摄取足够液体，防备脱水；如遇发热、呕吐、腹泻等状况，更要注意失水后血液浓缩，致使脑栓塞，应实时补液；3.贫血者易引发缺氧发生，应踊跃纠正贫血；4.紫绀严重者应限制活动量，预防缺氧发生；5.缺氧发生时，需吸氧， 患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡，静推苏打纠正酸中毒。如症状仍无缓解，可单次推注0.10.25mg 肾上腺素，以提升血压，减少右向左分流。口服普萘洛尔12mg/kg，每天一次，能排除右室流出道痉挛，减少或预防缺氧发生；6.达成术前一般准备。外科治疗手术适应证
8、： 法洛四联症一旦确诊， 即须手术治疗。 出生 12 个月患儿有严重症状者，先行分流术，再于第一次术后 12 个月行家根治术；无症状患儿可于生后 312 个月手术。一期根治术适应证：McGoon 比值 1.；22 2 Nakata 指数 150mm/m ；左心室舒张末期指数 30ml/m2。姑息术适应证：冠状动脉畸形，横跨右室流出道； McGoon 比值；Nakata 指数 120mm2/m2；左心室舒张末期指数 30ml/m2。手术方法法洛四联症一期根治术： 一次解决所有畸形， 尽早恢复正常心脏构造， 恢复浑身氧供，使患儿正常生长发育。22指征：McGoon 比值 1.；2Nakata 指数
9、 150mm/m ；左心室舒张末期指数 30ml/m2。注意事项：采纳此法应注意几个问题。法洛四联症愈重， 则体肺侧支循环愈多，左心引流量就愈大；假如左心引流量很少，与病情不切合者，应实时调整管道，直至引流满意，才能顺利手术；心肌保护问题也需充足注意，当鼻温降至 32时，心包内用冰水及冰屑降温后阻断升主动脉，并马上灌输心脏停跳液15m1/kg,此后每 25 分钟再灌输半量；尽可能地缩短心肌阻断时间，当右室流出道疏导满意， 室缺补片后即可排出左心气体， 开放主动脉阻断钳， 上下腔静脉暂不开放，或在右室流出道补片显现困难的部位缝完后开放主动脉阻断钳， 在心跳状况下持续缝合右室补片及右心房， 这就缩
10、短了心肌缺血时间； 注意右室流出道表面有无异样走行的粗大冠状动脉， 探查肺动脉及右室流出道后， 方能确立能否需跨环补片； 探查能否有左上腔静脉及动脉导管未闭， 这是心脏翻开后心内回血多的常有原由； 详细某一病人应在哪处切除多少肌肉， 需依据各自的病理解剖状况而定。原则上是既要保证右室流出道畅达够用， 又可是多地切除肌肉。切除时应有优秀的显现， 注意勿伤及主动脉瓣、 前乳头肌及调理束， 防备隔束切除过多致室间隔穿孔； 拉起肺动脉瓣将其交界粘连切开， 用大血管钳撑开。 肺动脉瓣环及肺动脉狭小者要剪开瓣环及肺动脉，补片加宽。法洛四联症姑息术指征：冠状动脉畸形，横跨右室流出道； McGoon 比值；
11、Nakata 指数 120mm2/m2；左心室舒张末期指数 30ml/m2。改进锁骨下动脉与肺动脉符合术主要合用于小婴儿法洛四联症严重缺氧而又伴有前降支发自右冠状动脉并横过右室流出道的冠状动脉畸形。 待患儿 45 岁后，再用同种带瓣管道作二期矫治术。该符合术既保存了经典锁骨下动脉与肺动脉符合术的长处， 既不使肺血过多，进而防止肺动脉高压和肺血管疾病的发生， 也除去了因切断锁骨下动脉而造成上肢发育不良等并发症。右室流出道补片扩大术该手术属中央型姑息术。 在体外循环下， 作右室流出道跨瓣环心包补片扩大术，而不封闭室间隔缺损。主要合用于左、右肺动脉严重发育不良的 TOF，术中一般加宽至肺动脉最小可接
12、受面积的 1/22/3。不然术后肺动脉高压，充血性心力弱竭，往常在术后1 年左右待左、右肺动脉发育改良后再行二期矫治术。改进升主动脉与肺动脉分流术（改进waterston 手术）用一段人工血管将升主动脉与肺动脉连结。 合用于婴少儿， 成效好，在二次手术时简单在正中切口拆掉。肺动脉球囊扩充术此法合用于限制肺动脉瓣水平狭小，经过适量扩充肺动脉瓣，增添肺血流，促使肺血管发育。可是球囊扩充有引发缺氧发生、室性心律失态甚至室颤可能。【疗效察看与随访】当前，较先进心脏中心法洛四联症根治术死亡率在 1%左右，但小婴儿或低体重儿根治手术死亡率仍较高；外国资料显示，法洛四联症根治术后 5 年和 10 年生计率在
13、 90%以上， 20 年生计率约 87%； TOF 手术预后重点在于能否有剩余分流、剩余堵塞及肺动脉反流状况。小于 5mm 的剩余分流不影响心功能能够随访察看，较大的剩余分流可选择内科介入或二次手术； 轻到中度的剩余堵塞随访察看，可选择球囊扩充， 重度狭小需二次手术； 肺动脉大批反流对右心功能有影响，需长久服用强心利尿药，控制活动量，必需时做人工肺动脉瓣植下手术，当前外国已有经皮穿刺肺动脉瓣植入术。【指南分析】TOF 是一类不可以自愈的紫绀型先本性心脏构造异样，一旦诊疗即有手术指征，技术条件完满的小孩心脏中心在重生儿期即可手术治疗。我们在2001 年 5月至 2004 年 2 月连续手术 150 例 TOF 无死亡。笔者个人领会： 假如病人一般状况优秀，在 612 个月内手术最正确； 假如病人出缺氧发生史， 即时手术不要等候。术前的正确诊疗是手术成功的前提， 当前除惯例心脏超声检查外， 一般采纳非创伤性 CT 或 MR 检查心脏
