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1、第十六章 先天性眼眶畸形先天性眼眶畸形，在临床上并非罕见，其唯一的治疗方法就是手术矫正。先天性眼眶畸形的整复治疗是眼整形医师所面临的难题，也是眼眶整复的重要内容。先天性眼眶畸形的种类繁多，包括颅面裂、眶距增宽症、Crouzon综合征、Treacher-Collins综合征和Apert综合征等。随着影像技术和颅面外科技术的发展，使各种复杂眼眶畸形的整复手术得以顺利进行。但是，对特别复杂的先天性眼眶畸形如眶距增宽症和Crouzon综合征等的手术治疗，往往需要颅内、外联合径路手术，开展这项工作要求不同学科的专业医师通力合作。除眼整形医师外，还要有神经外科、麻醉科、放射科、耳鼻喉科和儿科等专业医师组成
2、手术集体来共同完成。第一节 眶面裂畸形眶面裂（orbitofacial clefts,OFCs）主要是指以眼眶畸形为主的先天性颅面裂，畸形包括眼眶、眼睑、内外眦和泪器畸形等，以前称之为眼睑缺损（eyelids colobomas）,今天更确切地称之为眶面裂。一、分类眶面裂是颅面裂畸形的一部分。先天性颅面裂是以面部为主的多种裂隙畸形，其中包括波及颅前窝、前额骨及眶骨的畸形。Tessier（1974年）根据他多年来积累的大量病例和临床实践，将颅面裂依时钟转动方向，从上唇、鼻、上颌骨、眶缘、眼睑及眉，以及向前额部展开，分为0-14型；再以眼眶为基点标志，若裂隙位于眼睑的头颅方向，则畸形属颅骨型；如向
3、面部展开则属面裂型。但若畸形具有双向性，同时向颅部展现，则可形成0-14型、1-13型、2-12型、3-11型及4-10型等，出现严重的颅面部畸形。依据Tessier的分类法，我们可以较易从患者面部畸形进行观察分析，最后决定畸形的类型归属。眶面裂主要是颅面裂的3型、4型、5型、6型、8型、9型、10型等。另外，0-14型、1-13型、2-12型、3-11型和4-10型等复合型裂也将造成眶距增宽症和眼眶畸形。13型裂3型裂是一种常见的以眼眶畸形为主的裂隙畸形，是位于鼻旁、累及眶内侧、上颌骨，穿过下睑内侧的裂隙，又称之为眶鼻裂（Oculonasal Cleft ，Moran ）。3型裂斜向横过泪道
4、，往往造成上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间的骨板缺失，然后在鼻唇沟穿过鼻翼，最后穿过上唇造成畸形或唇裂。由于短鼻、鼻翼畸形、额突缺失和上颌窦内壁缺损等，3型裂是最复杂和最难修复的裂隙。眼：先天性小眼球，视力障碍，甚至失明。如眼球过小，将造成面部不对称。大多数病例都存在角巩膜皮脂瘤，结膜皱折。下眼睑：裂隙经过泪点和泪阜之间，部分病例裂隙穿过内眦，下睑缘缺损，下睑内侧缺损。上眼睑：一个或多个切迹，少数病例可见完全性缺损。内眦：内眦低，内眦角向下移位。原因是仅仅来自于上睑的内眦韧带直接斜向下行，附着于异位的前泪嵴。泪器：下泪小管被裂隙分开，内侧部分缺失。临床上我们观察到下泪小点和下泪小管完全缺失的病例。鼻
5、：鼻的外表面较短，由于鼻腔和上颌窦间的骨板缺损，造成鼻中隔偏向裂隙侧。眶：眼眶畸形十分典型，眶下缘圆钝，位置低，眶底下陷，眶内下角缺损或比较偏平，呈漏斗型。24型裂 4型裂是一个旁中央的眶上颌骨裂隙，又称为眼面裂（Oculofacial Cleft,Moran ）。裂隙几乎垂直经过下睑的泪道部分、眶下缘、眶底、眶下孔内侧，延伸至颊部和上颌窦，但鼻及鼻翼并未被波及，最后位于口角与人中嵴之间而止于上唇。眼：虹膜缺损，由于兔眼造成角膜溃疡，偶见小眼球或无眼球。下眼睑：裂隙位于内眦和下泪点之间，下睑内侧缺损。上眼睑：单个或多个缺损。眉：内1/3缺损。内眦：内眦异位，位置低。泪器：泪嵴圆钝，鼻泪管阻塞，
6、泪囊扩张。外眦和颧骨：外眦位置较低，颧骨发育不全。鼻：裂隙侧的外鼻短小比3型裂明显，裂隙更近中线，甚至存在双侧外鼻短小畸形，常见后鼻孔封锁。上唇：裂隙的表现类似于唇裂，但其位置偏离人中，位于人中和口角之间。牙槽骨：牙槽骨裂隙类似于完全性唇裂的表现，始于侧切牙和单尖牙之间，向上可达上颌骨的额突，穿过眶下孔，而穿越眶下缘和眶底。上颌骨：犁状孔较钝，但并未中断。完全性4型裂隙，存在上颌窦外翻，四种不同的粘膜：结膜、上颌窦粘膜、前庭粘膜和唇粘膜是连续的。4型裂隙的缺损较3型裂隙深、大，延伸到眶底造成眶底缺损，若裂隙过大，眼球可陷入此裂隙而进入上颌窦。上颌窦和鼻腔间骨板一般较完整，部分病例该骨板不完整，
7、此时增厚的粘膜代替骨板位于上颌窦和鼻腔之间。裂隙再向下后方则波及上腭而造成腭裂。眶：眶内侧壁垂直向下，和上颌突的内壁直接相连，再向下延伸至上腭造成腭裂，因此不存在眶内下角。大而深的眶底裂隙造成眶内容脱垂，脱出眼眶之外。眼眶垂直径的增加造成相应的横径缩小。由于眶底缺损、眶内容脱出造成眶顶和额骨低下，导致全眼眶异位、畸形。低下的眶顶以外上角最明显。 3型眶面裂和4型眶面裂的共同点： 下睑缺损位于下睑内1/3，内眦到泪点之间，眼睑缺损向下延伸至颊部和鼻颊部。 内眦异位和内眦韧带斜向畸形。 泪器包括泪小管、泪囊和鼻泪管的多种异常。 鼻翼和全鼻（双侧裂隙导致短鼻）发育不全。 唇裂或唇和上颌骨裂隙畸形。
8、眶下缘、眶底，甚至上颌骨缺损。 外眦异位，但往往被内眦畸形掩蔽。 眶横径缩小。 裂隙综合征的各种成份如眼睑、颊、唇、眶和上颌骨的部分或完全性连续。不同程度的骨缺损总是局限于眶下孔内侧，而5型裂的骨缺损位于眶下孔外侧。严重病例，眶内容经过裂隙脱垂，甚至造成眼球脱出。依发生频率高低而伴发其它畸形：角巩膜皮脂瘤、鼻翼缺损、上睑缺损、眉缺损、颊横裂和后鼻孔闭锁。3型眶面裂和4型眶面裂的不同特性： 眼部：3型多见眼球上皮样囊肿，4型多见虹膜缺损。 上颌骨：两种裂隙是根本不同的。4型裂横穿上颌窦，裂隙从眶内上角连续延伸至上腭，上颌骨额突位于正常位置，部分病例可能存在额窦萎缩。3型裂位于泪道下方，上颌骨额突
9、、上颌窦和鼻腔间骨板缺失。 上述在骨骼上的差异导致两者在泪器、颊、鼻翼和唇等方面的不同。眼眶垂直径增加，但由于横径缩小，眼球内陷并不明显。4型裂的眶横径缩小和眶底缺损更加明显。 泪器：3型裂的泪囊和泪小管缺失或萎缩；4型裂泪囊和泪小管萎缩或扩张。 鼻：4型单侧裂的鼻翼形状基本正常，但内眦和翼脚间距离是短的。3型裂的内眦和上唇间距离相当小。 唇：4型裂的唇裂位于鼻翼外侧，唇裂的内侧部分的长度接近正常，因此不表现为“兔唇”。3型裂表现为典型的唇裂。 继发性3型裂的眶距增宽症，主要是由于内眦间距增宽，此时应注意与其它裂隙畸形如0型、1型相鉴别。35型裂5型眶面裂是很少见的眶颌裂隙畸形，又名眶鼻裂(O
10、culonasal Cleft)。裂隙从下睑的中外1/3开始，向下斜行颊部，到达口角内1cm处上唇。在骨骼上，裂隙穿过眶下缘、眶底、眶下神经孔外侧的上颌骨，最终到达前磨牙区的牙槽骨。下睑：裂隙位于下睑中外1/3。外眦：外眦异位，内眦正常。鼻：裂隙侧鼻翼较短。上唇：裂隙位于口角内1cm处的上唇。牙槽骨：裂隙位于前磨牙区，尖牙后的部位。口角：由于裂隙接近口角而造成畸形。眶：完全性裂隙，从眶下缘的中1/3，在眶下孔外侧进入眶底部，而后穿过上颌骨和上颌窦，因裂隙接近颧骨，可能累及眶下裂。46型裂不完全性Treacher-Collins综合征是典型的6型眶面裂。裂隙局限于上颌骨和颧骨，颧弓缺失，但颧骨和
11、上颌骨联合处有裂隙，累及眶下裂。牙槽骨裂尚未发现，但上颌骨的后部发育不全，呈高穹状弯曲的上腭和相对的后鼻孔封锁。下睑缺损位于中外1/3部位，有闭合不全，仔细触摸眶下缘，可摸到该部位切迹，裂隙向外下方伸展，直达口角或下颌角。58型裂8型裂极少单独出现，多见6、7、8三型合并出现的畸形，病损部位在颌颧隆、颞颧缝和额颧缝，颧骨发育不全是其共性。6型裂的发生主要是下睑外眦部位缺损及闭合不全。7型裂主要是颧弓发育不全、外耳畸形。8型裂以眶侧壁和眶外缘缺损为主，弯形的眶外侧壁往往仅有蝶骨大翼来形成。8型裂从外眦角开始，斜向颞侧和颅部。外眦角眼睑缺损及闭合不全，往往有皮样囊肿。骨骼缺损，多在额颧缝部位，该处
12、有凹陷性畸形。69型裂9型裂是一个眶上外侧裂隙，横过上睑外侧1/3和眶外上角，包括眶上缘和眶顶，造成该部位外2/3的缺损。9型裂临床上特别少见。710型裂 10型裂是眶上区中部裂隙。裂隙位于眶上缘中1/3，眶上神经的外侧，延伸到眶顶和额骨。上睑中部缺损，有时上睑中部即完全性无睑，将眼睑分为两部分，外侧部分变成垂直，往往和头皮发际连在一起；上睑内侧部分萎缩，甚至缺失。二、治疗 由于眶面裂相当复杂，各型可单独和合并出现，加之畸形有轻、中、重等程度上的不同，加之眼眶各部位的解剖相当复杂，因而手术整复方法千变万化，难以总结统一的标准和原则。由于眶面裂属先天性畸形，因此进行整复手术的年龄值得强调。如畸形
13、程度不太严重，无危害婴儿生命体征，无严重影响功能，手术整形时间可以略为推迟。但如存在严重畸形者，则应及早手术，以尽早恢复功能。早期修复一般仅限于软组织的修补和复位，软组织的早期修复有助于矫正眼睑软组织的畸形，以及骨组织框架的复位，还可使患儿的心理上得到满足，促进正常的心理发育。较轻的颅面裂可在1岁内进行手术，较大而严重的畸形则推迟到1-2岁时进行软组织修复手术。裂隙修复应着重于裂隙的解剖学复位。裂隙边缘的疤痕组织应切除干净，裂隙缘切开后按层次和部位准确复位，分层仔细缝合。手术中经常出现局部软组织的量和长度不足的问题，应充分游离周围软组织，可通过皮瓣转移和“Z”形皮瓣使软组织得到良好复位和缝合。
14、Tessier的颅面裂分类方法对临床上有很大的指导作用，我们依据Tessier的分类，对眶面裂的整复手术原则和方法进行讨论。由于3型和4型眶面裂的部位相近，有很多共性，我们将3型和4型的治疗方法一并讨论。13型裂和4型裂手术目的：修复眼睑裂隙；内眦和上、下睑上移，并固定在新的内眦点；尽可能恢复泪道系统；延长鼻翼和眦唇间距离；恢复唇裂或唇颌裂；应用骨移植修复眶底缺损；修复上颌骨裂；重建上颌骨额突，以利于泪鼻管手术和内眦上移手术时固定；在3型颅面裂，应用鼻中隔软骨膜瓣重建鼻腔和上颌窦间骨板；重建颧弓和上颌骨；通过颧弓外移，扩大眼眶横径。 手术技术：内眦固定，外眦切开术：经鼻两侧贯穿性内眦上移固定，
15、尤其注意下睑支内眦韧带的固定。近年来，我们应用钛钉固定在内眦点骨壁上，然后用丝线或细钢丝缝合内眦于钛钉上，避免了对侧内眦切口，且固定的内眦较深，不易松脱。当行颧弓外移眼眶扩大时，必须行外眦切开固定术。泪道重建术：应用外翻的球结膜重建眶内下方球结膜和穹隆结膜。当下泪小管完全缺损，不可修复时，应首先进行骨移植上颌骨额突重建，然后施行义管植入、结膜泪囊鼻腔吻合术，重建泪道。如泪道系统严重破坏，必要时考虑彻底切除。唇眦间距延长术：下眼睑内眦韧带固定和内眦上移术必须有两个前提：通过骨移植眶内壁重建，提供内眦移位固定的牢固骨壁；皮瓣转移延长唇眦间距离。手术中首先设计皮瓣，“Z”形皮瓣常用，也可设计一个局部组织瓣修复，然后沿皮瓣标记线切开眶鼻区皮肤。四周软组织作广泛分离直达上颌骨和颧骨部位，从而获得软组织的充分松解，以使缺损得以修复，有助于预防继发性内眦下降。应用上睑带蒂皮瓣转移至内眦下部或下睑内侧，以修复内眦裂隙或下睑缺损，并下降鼻翼缘。在鼻颊区皮瓣转移修复鼻翼时，颊皮瓣应有足够的长度以延长鼻翼和鼻尖，应用鼻唇沟皮瓣或鼻背皮瓣修复鼻翼缺损。鼻腔和上颌窦间骨板重建：在3型颅面裂，可应用鼻中隔软骨粘膜瓣修复，以便更好地进行骨移植重建上颌骨额突和眶底。眶裂和上颌
