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1、过敏性紫癜肾病综合症过敏性紫癜肾病综合症ONEONE肾病综合症肾病综合症2024/6/242024/6/242 2过敏性紫癜肾病综合症过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征n n何为肾病综合症何为肾病综合症?n n如何治疗如何治疗?3过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征定 义 是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症
2、。临床以失而引起的临床综合症。临床以失而引起的临床综合症。临床以失而引起的临床综合症。临床以“三高一低三高一低三高一低三高一低”为特征。为特征。为特征。为特征。成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院 专家专家专家专家 赵忠献赵忠献赵忠献赵忠献 介绍介绍介绍介绍4过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征四大特点四大特点：三高一低三高一低（一高一低为主）（一高一低为主）（一高一低为主）（一高一低为主）n n大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿：定性：定性：定性：定性 （一周三次）（一周三次）（一周三次）（一周三次）定量：定量：定量：定量：2424小时尿蛋白小时
3、尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白50mg/kg50mg/kgn n低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白：血浆白蛋白：血浆白蛋白：血浆白蛋白30g/L5.72mmol/L5.72mmol/Ln n不同程度水肿不同程度水肿不同程度水肿不同程度水肿男：女约男：女约男：女约男：女约 3:23:2分为分为分为分为原发性原发性原发性原发性（单纯型单纯型单纯型单纯型 肾炎型）、继发性、先天性三类型肾炎型）、继发性、先天性三类型肾炎型）、继发性、先天性三类型肾炎型）、继发性、先天性三类型5过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征病因和发病机理n nn尚不明确尚不明确尚不明确尚不明确尚不明确尚不明确
4、与与与与与与T TT细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞紊乱有关 细胞因子（细胞因子（细胞因子（细胞因子（细胞因子（细胞因子（ILILIL2,6,82,6,82,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用 发病有遗传基础，发病有遗传基础，发病有遗传基础，发病有遗传基础，发病有遗传基础，发病有遗传基础，HLAHLAHLADR7DR7DR7、HLAHLAHLADR9DR9DR9相关相关相关相关相关相关 近年足细胞及裂孔隔膜有关等
5、近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等n nn微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，n nn非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。6过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征病理生理1.1.大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：静电屏障静电
6、屏障静电屏障静电屏障 中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出 ，选择性蛋白尿，选择性蛋白尿，选择性蛋白尿，选择性蛋白尿 分子屏障分子屏障分子屏障分子屏障 大、中分子多种蛋白丢失大、中分子多种蛋白丢失大、中分子多种蛋白丢失大、中分子多种蛋白丢失 ，非选择性尿蛋白尿，非选择性尿蛋白尿，非选择性尿蛋白尿，非选择性尿蛋白尿2.2.低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失 肾小管重吸收蛋白，分解增加肾小管重吸收蛋白，分解增加肾小管重吸收蛋白，分解增加肾小管重吸收蛋白，分解增加7过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综
7、合征3.3.高脂血症高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（从肾脏排除（从肾脏排除（从肾脏排除（cholchol，ldld，vldvld上升）上升）上升）上升）4.4.水肿水肿 低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 水分入间质水分入间质水分入间质水分入间质 水肿水肿水肿水肿 血容量血容量血容量血容量 水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留 （ADH,RASAD
8、H,RAS,心钠素）心钠素）心钠素）心钠素）8过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征其其 它它nIgG,B,DIgG,B,D因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染n抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶丢失，丢失，丢失，丢失，、FDPFDP增加高凝状态增加高凝状态增加高凝状态增加高凝状态n钙结合蛋白，钙结合蛋白，钙结合蛋白，钙结合蛋白，2525（OHOH）DD3 3结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低 骨损伤骨损伤骨损伤骨损伤n甲状腺素结合蛋白丢失甲状腺素结合蛋白丢失甲状腺素结合蛋白丢失甲状腺素结合蛋白丢失T T3 3、T T4
9、 4降低降低降低降低n铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏9过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征微小病变（MCD）10过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征局灶性节段性肾小球硬化11过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征膜增生性肾小球肾炎12过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎13过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现 单纯型肾病单纯型肾病（三高一低）（三高一低）p.358p.3581.1.27岁，主要表现水肿，颜面、胸、岁，主要表现水肿，颜面、胸、腹水，凹陷性水肿腹水，凹陷性水肿 2
10、.2.腹痛、腹泻（肠壁水肿），腹痛、腹泻（肠壁水肿），泡沫尿泡沫尿（蛋白尿）（蛋白尿）15过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现临床表现临床表现肾炎型肾病肾炎型肾病 7 7岁以上多见岁以上多见岁以上多见岁以上多见在三高一低的条件后再具备四项之一：在三高一低的条件后再具备四项之一：在三高一低的条件后再具备四项之一：在三高一低的条件后再具备四项之一：p.358p.3581.1.血尿血尿血尿血尿：RBC10/HP(2RBC10/HP(2周内周内3 3次以上次以上)（肾性）（肾性）（肾性）（肾性）2.2.高血压高血压高血压高血压：130/90130/90，120/80120/80（除
11、外皮质激素）（除外皮质激素）（除外皮质激素）（除外皮质激素）3.3.肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全：（除血容量不足）（除血容量不足）（除血容量不足）（除血容量不足）4.4.持续低补体持续低补体持续低补体持续低补体水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，病程反复病程反复病程反复病程反复16过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征并发症n感染感染感染感染：呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎呼吸道
12、、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎n电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱：低：低：低：低NaNa+,K,K+,Ca,Ca+n低血容量休克低血容量休克低血容量休克低血容量休克：起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、呕吐、腹泻）；呕吐、腹泻）；呕吐、腹泻）；呕吐、腹泻）；烦躁、四肢湿冷、皮肤烦躁、四肢湿冷、皮肤烦躁、四肢湿冷、皮肤烦躁、四肢湿冷、皮肤 花纹、心音低、低血压花纹、心音低、低血压花纹、心音低、低血压花纹、心音低、低血压n血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水
13、肿加重；：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重；：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重；：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重；下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞n急性肾衰急性肾衰急性肾衰急性肾衰：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）n肾小管功能障碍肾小管功能障碍肾小管功能障碍肾小管功能障碍：肾性糖尿，氨基酸尿：肾性糖尿，氨基酸尿：肾性糖尿，
14、氨基酸尿：肾性糖尿，氨基酸尿17过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征实验室检查1 1 尿液：尿液：PROPRO，RBC 10/HPRBC 10/HP 管型，管型，24h24h尿蛋尿蛋50mg/kg50mg/kg2 2 血液：血液：T.AT.A降低降低降低降低，A30g/LA5.72mmol/Lchol5.72mmol/L C C3 3降低，降低，BunBun、crcr增高增高 狼疮全套（狼疮全套（ANAANA，抗，抗dsDNAdsDNA，smithsmith抗体）抗体）血小板增多血小板增多3 3 肾穿：指征肾穿：指征肾穿：指征肾穿：指征激素耐药或频复发者激素耐药或频复发者激素耐药或频复发者
15、激素耐药或频复发者 肾炎型肾病或慢性肾炎肾炎型肾病或慢性肾炎肾炎型肾病或慢性肾炎肾炎型肾病或慢性肾炎18过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征诊断和鉴别诊断n n四大特点（三高一低，一高一低为主）n n与继发性肾病鉴别（SLE，AP,乙肝等）n n体位性蛋白尿19过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现 2 胃肠道症状n n腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐n n黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻、肠穿孔黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻、肠穿孔n n可先于皮肤症状出现可先于皮肤症状出现 !20过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征
16、临床表现临床表现 3 关节症状n n膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限n n可自行消退，不留后遗症可自行消退，不留后遗症21过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现 4 肾脏症状（APN）n n出现血尿和出现血尿和/或蛋白尿，伴高血压及水肿，或蛋白尿，伴高血压及水肿，即诊断为紫癜性肾炎即诊断为紫癜性肾炎n n大多在起病一月内出现，少数为首发症状大多在起病一月内出现，少数为首发症状n n与肾外症状严重度无一致性关系与肾外症状严重度无一致性关系n n肾脏表现特点为：肾脏表现特点为：临床轻重不一临床轻重不一 病理改变多样化病理改变多样化 临床与病理不完全一致临床与病理不完全一致22过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征1.1.单纯性血尿或蛋白尿单纯性血尿或蛋白尿2.2.血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿3.3.急性肾炎型急性肾炎型4.4.肾病综合征型肾病综合征型5.5.急进性肾炎型急进性肾炎型6.6.慢性肾炎型慢性肾炎型紫癜性肾炎的临床分型紫癜性肾炎的临床分型23过敏性紫癜肾病综合症肾病综合征肾病综合征紫癜性肾炎的病理分级紫癜性肾炎的病理分级n
