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1、原发性肾小球疾病医原发性肾小球疾病医学知识讲座学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第五节第五节 肾病综合征肾病综合征第六节第六节 IgAIgA肾病肾病第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎2原发性肾小球疾病医学知识讲座第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述3原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学
2、第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现4原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F定义：定义：肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。相
3、同。5原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F分类分类原发性肾小球病：原发性肾小球病：原发性肾小球病：原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。肾衰竭的主要疾病之一。继发性肾小球病：继发性肾小球
4、病：继发性肾小球病：继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组成部分。全身各系统疾病的组成部分。遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾遗传基因变异所致的肾小球疾病。病。病。病。6原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现7原发
5、性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritisacute glomerulonephritis，AGN)AGN)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive rapidly progressive glomerulonephritisglomerulonephritis，RPGN)RPGN)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎
6、慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritischronic glomerulonephritis，CGN)CGN)肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndromenephrotic syndrome，NS)NS)隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)Latent glomerulonephritis)8原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾
7、小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现9原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F病理分型病理分型（WHO 1982WHO 1982年制定）年制定）年制定）年制定）轻微病变性肾病轻微病变性肾病轻微病变性肾病轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎（增生性肾炎（增生
8、性肾炎（增生性肾炎（1 1 1 1）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（）系膜增生性肾小球肾炎（2 2 2 2）毛）毛）毛）毛细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（细血管内增生性肾小球肾炎（3 3 3 3）系膜毛细血管）系膜毛细血管）系膜毛细血管）系膜毛细血管性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（性肾小球肾炎（4 4 4 4）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎）致密沉积物性肾小球肾炎（5 5 5 5）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎 硬化性肾小
9、球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎10原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科注：注：临床表现和病理改变之间有一定联系，临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系但无必然联系同一临床表现可有多种病理类型同一临床表现可有多种病理类型同一病理类型可呈现多种临床表现同一病理类型可呈现多种临床表现11原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院
10、肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现12原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F发病机制发病机制 主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用遗传因素及免疫遗传因素也有一定作
11、用免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫因素非免疫因素13原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫反应：免疫反应：s体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积s细胞免疫细胞免疫14原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科正常肾小球模式图正常肾小球模式图15原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大
12、学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小球合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区内皮下和系膜区内皮下和系膜区内皮下和系膜区典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾典型：急性肾小球肾炎
13、，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎炎，膜增殖性肾炎16原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗肾小球中某些固有抗原（如原（如原（如原（如GBMGBM，或种植，或种植，或种植，或种植抗原如抗原如抗原如抗原如SLESLE的的的的DNADNA等）等）等）等）引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产引起机体免疫反应产生相应抗体生相应抗体生相应抗体生相应抗体血循环
14、中抗体与肾小血循环中抗体与肾小血循环中抗体与肾小血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成原结合，在原位形成原结合，在原位形成原结合，在原位形成免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物体液免疫体液免疫17原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症反应炎症反应s炎症细胞炎症细胞s炎症介质炎症介质19原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大
15、学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症细胞炎症细胞中性粒细胞：中性粒细胞：中性粒细胞：中性粒细胞：通过通过通过通过C C3 3b-CR1b-CR1受体或受体或受体或受体或FcFc受体介导受体介导受体介导受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤脏损伤脏损伤脏损伤单核单核单核单核-巨噬细胞：巨噬细胞：巨噬细胞：巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细胞因子等炎症介质通过释放细
16、胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚聚聚聚20原发性肾小球疾病医学知识讲座山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：CDCD4 4+及及及及CDCD8 8+细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与
