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1、 中枢神经细胞瘤的MRI诊断 作者：郝大鹏 徐文坚 高传平 张慧君 孙磊 【关键词】 神经细胞瘤;磁共振成像;诊断 摘要目的 探讨中枢神经细胞瘤的临床表现、病理改变和特征性MRI表现。方法 回顾性分析5例经病理证实的中枢神经细胞瘤的MRI表现。结果 肿瘤均位于侧脑室，靠近透明隔。MRI上肿瘤实质呈等T1 等T2 信号，内可见囊变区，增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化。结论 起源于侧脑室透明隔的肿瘤，应考虑到中枢神经细胞瘤的可能。 关键词 神经细胞瘤;磁共振成像;诊断 ABSTRACTObjectiveTo discuss the clinical manifestations， pathologic
2、 changes of central neurocytoma and its features on magnetic resonance imaging （MRI）. MethodsMRI manifestations of five cases with the neurocytoma confirmed pathologi-cally were analyzed retrospectively. ResultsAll the tumors located in the lateral ventricles and closed to the septum pellucidum. The
3、ir parenchyma showed isointensity on T1 WI and T2 WI， with cystic areas. They showed inhomogeneous enhancement after in-tensified scanning. ConclusionCentral neurocytoma should be considered when a mass originates from the septum pellucidum. KEY WORDSneurocytoma;magnetic resonance imaging;diagnosis
4、中枢神经细胞瘤（CNC）是1993年WHO分类中新命名的肿瘤类型，为罕见的好发生于年轻人脑室内的神经元肿瘤1，约占颅内肿瘤的% %2。本文回顾性分析2017年至今我院收治的5例经手术病理证实的CNC病例的MRI表现，并结合文献探讨其临床表现、病理改变和特征性MRI表现。 1 资料与方法 一般资料 本组5例病人，男3例，女2例，年龄2141岁，平均岁，均经手术病理证实。3例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊;2例以头痛、步态不稳，加重半月就诊;5例病人均伴有记忆力减退，病程均在半年以内。 MRI检查方法 使用GE Signa MR/i T全身超导MRI扫描仪（GE Medical System，Mi
5、lwaukee，WI，USA），梯度场强23 mT/m，切换率120 Tm-1s-1，头线圈。5例病人均行横轴位MRI平扫，其中2例行MRI增强扫描，造影剂采用先灵公司GD-DTPA，15 mL团注 。 2 结果 MRI表现 3例肿瘤位于左侧侧脑室，2例位于右侧侧脑室，均靠近透明隔，肿瘤实质部分均呈等T1 等T2 信号，内部见大小不等的多发呈长T1 长T2 信号的囊变区。Flair序列显示病变边缘清晰，呈不规则形，内部呈等高信号。增强扫描病变均见轻度不均匀强化。病变侧均可见梗阻性脑积水。所有病变均可见中线结构不同程度向对侧移位，但均未突入对侧侧脑室。 术后病理结果 苏木精-伊红染色，光镜下观察
6、，肿瘤细胞大小一致，核圆形、规则，染色质点彩状，核仁不明显，可见明显的核周空晕，瘤细胞间为分支状毛细血管或带状纤维结缔组织，构成蜂窝状结构。免疫组化检查Synaptophysin抗体和NSE均呈阳性。 3 讨论 CNC是发生于脑室系统的罕见神经系统肿瘤，1982年由HASSOUN等3率先报道，迄今为止国内外文献共报道200余例。 临床表现 CNC好发年龄2040岁，发病无明显性别差异。病程相对较短，平均为3个月，一般不超过半年。因为CNC位于脑室内，所以病人的症状主要与脑积水有关。病变初期，肿瘤体积较小，不足以引起脑脊液循环障碍，症状常不明显;病变进一步发展，肿瘤体积增大，引起脑脊液循环障碍，
7、出现颅内压增高症状，包括头痛、恶心、呕吐以及精神状态的改变。肿瘤累及第三脑室时，还可出现继发于视盘水肿的视觉缺损或激素水平改变。在诊断前临床症状的持续时间一般小于6个月。常见的体征包括视觉敏感性降低，以及少见的偏瘫2，4。本组5例病人均有颅内压增高症状及进行性记忆力减退，病程均在半年之内。 病理改变 CNC起自透明隔或脑室室壁。半数病例累及侧脑室孟氏孔，15%病例同时累及侧脑室和第三脑室，3%的病例单独发生于第三脑室。约13%的CNC为双侧发病。这与CNC的胚胎学基础有关。在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的孟氏孔与脑室沟
8、通，此处易残存原始神经上皮细胞2，57。本组5例CNC均位于孟氏孔附近，提示CNC的组织发生倾向于胚胎时期残余的原始神经上皮细胞。肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，常含有钙化、坏死、囊变或出血。本病WHO分级为级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似，为神经元起源的均匀一致圆形细胞，细胞内细胞核呈圆形或卵圆形，周围有“晕征”。在免疫组化和电镜应用之前，该病通常被称为“脑室内少突胶质细胞瘤”或“孟氏孔室管膜瘤”。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查，电镜下示神经细胞特性，如微管、神经内分泌颗粒、清凉囊泡，有时可见突触。免疫组化呈特异性改变，有神经元标记的蛋白质、神经
9、元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达1，6，7。本组病例术前均误诊，最后确诊依靠电镜及免疫组化检查。 MRI表现 MRI为多方位、多参数成像，既可对病变进行准确定位，又能清晰显示病变范围，同时可根据病变在不同成像序列中信号的改变，来判断病变的成分。CNC有典型的发病部位，病变成分复杂，具有特征 性的MRI表现。好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T
10、2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。肿瘤增强不明显与血-脑脊液屏障有关，CNC属良性肿瘤，血-脑脊液屏障破坏不明显4，68。本组5例CNC的MRI表现与此相似。Flair序列抑制自由水（如脑脊液），使其呈低信号，结合水则不被抑制仍呈高信号。作为显示病变能力较强的T2 WI，脑室内病变组织由于被脑脊液所掩盖，其边缘及确切位置常常不能被清晰显示。而Flair序列由于明显抑制了脑脊液的信号，病变组织仍保持原信号
11、不被抑制，这样等高信号的病变与低信号的脑脊液形成鲜明的对比，使肿瘤等病变组织清晰地显示。本组5例病变均行Flair序列扫描，在显示病变内部情况的同时，还可清晰显示病变边缘及提供确切定位。 鉴别诊断 在MRI诊断中，CNC需与发生于中青年脑室内的其他肿瘤鉴别诊断。室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内
12、及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为1824岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变9。脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，
13、可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2 信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。侧脑室内脑膜瘤:侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化2。总之，尽管CNC的最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查，但起源于侧脑室透明隔的肿瘤，应考虑到CNC的可能，然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI
14、信号特点、发病年龄和病史进行鉴别，为临床提供早期诊断信息。 参考文献 1 李 南云，周晓军，孟奎，等. 中枢神经细胞瘤的临床病理特征和预后J.中华病理学杂志，2002，31（1）:12-15. 2 KOELLER K K， SANDBERG G D. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlationJ. Radio Graphics， 2002， 26（2）: 1473-1505. 3 HASSOUN J， GRAMBRELLI D， GRISOLI F， et al. Central neurocytoma. An electron microscopic study of two casesJ. Acta Neuropathol （Berl）， 1982， 56: 151-156. 4 洪 楠，王屹，孙燕萍，等. 脑室内中枢神经细胞瘤的影像学表现及文献综述J.中国医学影像学技术，2002，18 （2）:195-196. 5 方 静宜，罗麟，袁艳华，等. 中枢神经细胞瘤的组织学及免疫组织化学研究J.中华神经外科杂志，2001，17 （5）:287-21 / 1
