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1、大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜例临床分析【摘要】 目的了解分析大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法 选择使用大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜，剂量为10 g/，共用2 d，对照组使用常规剂量300500 mg/，共用5 d，观察血小板上升情况。结果 观察组血小板上升速度明显高于对照组，差异有统计学意义。结论 大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜有明显临床疗效，作用起效时间明显优于常规剂量。【关键词】特发性血小板减少性紫癜； 大剂量，丙种球蛋白； 疗效【Abstract】 Objective To observe of l
2、arge doses of IVIG treatment of infants with idiopathic thrombocytopenic purpura the clinicalThe option of using large doses of IVIG treatment of infants with idiopathic thrombocytopenic purpura, the dose was 10 g / , shared two days, the control group using conventional dose of 300500 mg /, sharing
3、 five days to observe lateletObserver roup significantly higher rate of increase in platelets, there was a significantLarge doses of IVIG treatment of infants with idiopathic thrombocytopenic purpura marked clinical efficacy, the role of the onset time is superior to conventional doses.【Key words】 I
4、diopathic hrombocytopenic purpura；arge doses，IVIG；fficacy特发性血小板减少性紫癜是儿童最常见的出血性疾病，临床上以自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块回缩不良等为特点。婴幼儿ITP有其特殊性，多种研究显示与病毒感染、预防接种等密切相关1-4，发病急，病情重，可出现严重并发症。广东省韶关市粤北人民医院儿科对2004-2007年收治的特发性血小板减少性紫癜30例进行大剂量丙种球蛋白冲击治疗，对照组20例，临床观察分析资料如下。1 资料与方法11 临床资料111 一般资料 观察组30例均为住院患儿，男19例，女11例，男：女为17：1；年
5、龄6个月15例，个月1岁10例，2岁5例；对照组20例均为住院患儿，男13例，女7例，男：女为18：1；年龄6个月9例，个月1岁7例，2岁4例；诊断符合特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。全部病例均表现为皮肤出血点及/或瘀斑，极少数伴鼻出血或牙龈出血，部分伴有贫血。根据血小板下降程度分为：观察组：轻度5例，中度16例，重度8例，极重度1例。对照组：轻度4例，中度9例，重度6，极重度1例。入院前13周有感染者：观察组12例；对照组9例。发病前13周有预防接种者：观察组13例；对照组11例。112 临床表现 主要表现为皮肤广泛性出血点及瘀斑：观察组27例；对照组18例。伴有鼻出血：观察组2例；对照组
6、1例。伴有牙龈出血：观察组1例；对照组1例。113 实验室检查 50109PLT100109：观察组5例；对照组4例。25109PLT25109，50109：观察组16例；对照组9例。10109PLT25109：观察组8例；对照组6例。PLT10109：观察组1例；对照组1例。伴有出血时间延长：观察组25例，对照组16例。114 诊断标准 PLT100109；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；有皮肤出血点、瘀斑和黏膜出血的临床表现；脾脏无肿大;具有以下四项中任何一项：肾上腺皮质激素治疗有效；脾切除有效；血小板相关抗体或特异性抗血小板抗体阳性；血小板寿命缩短；排除其他可引起血小板减少的疾病、其
7、他免疫性疾病及药物性因素。115 治疗 观察组选择使用大剂量丙种球蛋白冲击疗活，剂量为10g/，共用2 d；对照组使用常规剂量300500mg/，共用5 d。均有联合静脉应用皮质激素：地塞米松05mg/。12 疗效观察 观察组及对照组全部共50例ITP均有效，治疗后3 d复查PLT提升30109：观察组25例；对照组5例。治疗后5 d复查PLT提升30109：观察组28例；对照组16例。治疗后7 d复查PLT提升30109：观察组30例；对照组20例。治疗后3 d复查PLT100109：观察组21例；对照组4例。治疗后5 d复查PLT100109：观察组26例；对照组12例。治疗后7 d复查P
8、LT100109：观察组30例；对照组18例。13 统计学方法 采用SPSS130统计软件进行统计学分析。对使用丙种球蛋白治疗3 d PLT提升情况进行2检验，P005，差异具有统计学意义。2 结果观察组及对照组全部共50例ITP均有效，均在治疗后37 d PLT得到理想的上升，但本次观察主要着重用药后3 d PLT提升30109情况。比较明显，观察组中有25例占833%，对照组有5例占25%，差异具有统计学意义。即在使用丙种球蛋白治疗ITP时，大剂量丙种球蛋白冲击治疗这种用法较使用常规剂量具有时效上的优势，即观察组用法能更快提升PLT数值，达到安全数值的PLT数，能更好的避免出现严重的并发症
9、。比如内出血等致命性并发症。3 讨论ITP是儿童最常见的出血性疾病，近年研究表明发病与免疫机制有密切关系，又可称为免疫性PLT减少性紫癜。主要表现为皮肤黏膜广泛出血，PLT降低，颅内出血是本病主要致死原因。目前研究认为发病是由于病毒感染等因素作用下，机体免疫机制参与作用下产生。多数患者存在PLT抗体PAIg，主要为抗PLT膜蛋白成分抗体，包括IgG1，IgG3，IgM及PAC3。PAIg能吸附在正常PLT表面导致PLT被单核-巨噬细胞系统吞噬，并可与巨核细胞结合抑制PLT生成，还可通过抗原抗体复合物及补体系统的介导使PLT在血管内破坏增多。目前该症治疗基本明确，但对于丙种球蛋白的使用，仍然具有
10、各种不同用法。本组资料显示，治疗PLT减少性紫癜采用丙种球蛋白是有效可行的，观察组及对照组两种剂量用法均有效。虽然Warrier等曾对丙种球蛋白的不同治疗剂量作过分组研究，显示各组远期疗效无显着差异，但本组观察组指标：用药3 dPLT提升30109情况明显高于对照组，差异具有统计学意义。而且目前ITP发病机制比较公认为免疫性疾病，实验研究表明，70%的PLT减少性紫癜患者血中存在血小板抗体，大剂量使用具有更好的封闭血小板抗体的作用，具有理论的支持点。且从药物经济学角度来衡量，较常规用法使用5 d丙种球蛋白，药物总量无增加情况。因此，使用大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜，剂量为1
11、0g/，共用2 d，这种用法更加快速提升血小板，减少因血小板减少所致严重出血并发症机会，更加具有临床意义。关于使用肾上腺皮质激素，多数病例联合丙种球蛋白使用，剂量一般为地塞米松0305mg/，根据血小板上升后逐渐减量和停药，达到理想效果。基本没有使用大剂量要求，同时可避免大剂量皮质激素使用的各种不良反应。一般治疗避免使用对血小板有影响药物，可使用止血敏等改善血管通透性。综上所述，婴幼儿血小板减少性紫癜发病急，病情重。易致严重出血并发症，临床使用大剂量丙种球蛋白治疗，可更加快速提升血小板，达到更好的临床控制病情。参考文献1 钱新宏，郑跃杰，焦西英，等特发性血小板减少性紫癜患儿血清人微小病毒B19
12、检测.中华血液学杂志，1997，18：160.2 王燕萍，蒋慧，吕霞婴幼儿特发性血小板减少性紫癜69例临床分析.临床儿科学，2004，22：89.3 姜锦，藏晏，石惠文，等.婴幼儿特发性血小板减少性紫癜31例临床分析.中国小儿血液，2001，6：214-2154 Ronchi F,Cecchi P,Falcioni F,etpurpura as adverse reaction to recombinant hepatitis BDis Child,1998,78(3):273-2745 张之南.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，1998：281-282.6 廖清奎，符仁义，李丰益，等特发性血小板减少性紫癜.小儿血液病基础与临床，2001：690-6947 Warrier,Bussel JB,Valdez L,etand efficacy of low-dose intravenous immune globulin(IVIG)treatment for infants and children with immune thrombocytopenicPediatr Hematol Oncol,1997,19(3):197-201
