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1、出血性疾病概述大纲要求（1）发病机制分类（2）常用出凝血检查及其临床意义一、发病机制分类1.血管壁功能异常（1）遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。（2）获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。2.血小板异常（1）血小板减少：生成减少破坏过多消耗过多血小板分布异常：如脾大等。（2）血小板增多：原发性：原发性血小板增多症；继发性：某些血液病（如缺铁性贫血、急性失血或溶血）、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。（3）血小板功能缺陷：遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白
2、血症等。3.凝血异常（1）遗传性：血友病等。（2）获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。（3）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。二、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效。再障主要应和引起全血细胞减少的其他疾病相鉴别。三、常用止血凝血障碍的检查及其临床意义1.
3、束臂试验 正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。临床意义：束臂试验阳性者可见于：血小板减少；血小板功能异常；血管壁病变，如维生素C缺乏症、败血症、过敏性紫癜及其他原因引起的血管性紫癜；其他：如血管性血友病、服用抗血小板药物等。束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而其诊断价值较为有限。束臂试验阳性2.出血时间（BT） Duke法国内已被弃用，WHO推荐用膜板法或出血时间测定器法，超过9分钟为异常。临床意义：BT延长见于：血小板明显减少；血小板功能异常；血管性血友病；血管壁异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症；药物影响，如：服用阿司匹林（乙酰水杨酸）、双嘧达莫（潘生丁）等。3.血小
4、板计数正常参考值（100300）109/L。血小板100109/L为血小板减少；50109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；20109/L时，可有自发出血。血小板400109/L为血小板增多。临床意义：血小板减少和增多的原因见上面发病机制分类。4.血块回缩试验血液凝固后1/21小时血块开始回缩，于24h回缩完全。5.凝血时间（CT）正常参考值412分；4分为高凝；12分为低凝。6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）正常参考值3045秒，与正常对照相差10秒以上为异常。临床意义：APTT为内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APT
5、T延长见于：因子、 缺乏；慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。7.凝血酶原时间（PT）正常参考值为1113秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；凝血酶原活动度（PA）的正常参考值为80%120%；国际标准化比值（INR）为0.81.2。临床意义： PT为外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：先天性凝血因子、缺乏和纤维蛋白原缺乏症；慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、 抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标。PT缩短见于：口服避孕
6、药、血液高凝状态及血栓性疾病。8.凝血酶时间（TT） 正常参考值1618秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。临床意义：TT延长见于：循环中抗凝血酶（AT-）活性明显增高；肝素样物质增多；纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。9.血浆纤维蛋白原正常参考值：24g/L。临床意义：增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、某些急性传染病、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等；减低：见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化及先天性低纤维蛋白原血症等。10.血浆鱼精蛋白
7、副凝固试验（3P试验）（重点）正常人应为阴性。临床意义：这是检测可溶性纤维蛋白单体的试验是诊断DIC筛选指标之一。3P试验阳性主要见于DIC，但应注意损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦可以出现3P试验阳性；而DIC晚期FDP以小碎片为主，已无明显可溶性纤维蛋白单体，3P试验可出现阴性。DIC11.D-二聚体正常参考值（胶乳试剂） 0.5mg/LD-二聚体是交联纤维蛋白降解的特异性分子标志物，即只有在血栓形成后才会在血浆中增高。D-二聚体增高见于深静脉血栓形成、肺梗死、心肌梗死、脑梗死等血栓性疾病。DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检
8、测是鉴别两者的重要指标。D-二聚体检测对溶栓治疗监测有重要意义。（三）诊断1.病史和体格检查病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点。对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。血管性、血小板性疾病与凝血性疾病所致出血的临床鉴别血管或血小板因素所致出血性疾病凝血障碍所致出血疾病皮肤黏膜出血多见（小、分散）少见（大、片状）内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见（血友病）出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多（血友病）家族史少有多有疾病过程病程较短，可反复发作遗传性者常为终身性2.实验室检查（1）根据上述筛选
9、试验结果，结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少。凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。（2）根据上述确诊试验可帮助确定出血性疾病的发病机制和可能的相关病因。（四）治疗原则1.病因治疗 适于后天获得性出血性疾病，主要包括防治基础疾病（如控制感染，治疗肝肾疾病等）和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。2.止血治疗（1）补充血小板和（或）相关凝血因子：输入新鲜血浆或新鲜冰冻血浆可补充除凝血因子（组织因子）和（钙离子）外的全部凝血因子。另外可根据出血原因分别给予输注血小板悬液、纤维蛋白原（凝血因子）、凝血酶原复合物（含凝血因子、）、冷沉淀物、凝血因子等。（2）止血药物：包括收缩血管、增加毛细血管致密度、改善毛细血管通透性的药物如曲克芦丁、维生素C、糖皮质激素等；合成凝血因子的药物如维生素K；抗纤溶药物如氨基已酸、氨甲苯酸等；促进止血因子释放的药物如去氨加压素（DDAVP）；局部止血药物如凝血酶、巴曲酶和吸收性明胶海绵等。3.其他
