胆管肿瘤的临床诊疗

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1、.胆管肿瘤的临床诊疗北京大学第三医院 张同琳我们讨论一下胆管肿瘤有关的一些问题。 胆管肿瘤和其他肿瘤一样，也分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤在胆管肿瘤里面是比较少见的，恶性肿瘤相对多见。在肝外胆管各个部分都可以发生，但是在胆管的远端2/3发生率比较高。胆管良性肿瘤的病理类型多半都是一些乳头状瘤，还有一些其他是腺瘤，还有纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤等等，这些都比较少见的。需要提出的是，就是说腺瘤和乳头瘤它可以恶性变的。 幻灯3这是一张刀柄的照片，左上方的这张照片是在手术中，切开胆管以后可以看到，一个乳头状的肿瘤落到外边。右上方的这张图是切掉了一段胆管，里面有一个乳头状瘤，带一个细细的蒂。下方的这张

2、照片是手术中取下来的肿瘤组织。 从影像学方面也可以诊断出胆管的乳头状瘤，左边的这张片子是B超发现的胆管远端的一个肿瘤，可以看到胆管的远端有一团棉花样的组织，它并不是一个完全实性的。右边这张片子可以看到，在ERCP的时候发现胆总管里边有多发的肿瘤，最下边的这个，这块是一个比较大的肿瘤，可以看到它的边界不是十分清楚，密度也不完全一致，在它的上方另外还有一个比较小的一个肿瘤，靠近胆管分杈的部分还有一个，这是一个多发的腺瘤。 良性肿瘤的诊断和治疗，胆管出现良性肿瘤的时候，它的临床表现常常是，早期的时候可以没有症状，到后期可以发生梗阻性黄疸，甚至也可以出现胆管炎，也有少数病人可以出现胆绞痛或者胆道出血，

3、胆道出血是因为胆管，胆管里边的肿瘤发生坏死的时候造成出血。 检查可以通过B超、CT、MRCP、ERCP等等发现胆管的肿瘤。刚才我们那张幻灯片就看到B超ERCP诊断出的胆管的良性肿瘤。 胆管良性肿瘤的治疗方法，有下边这么几种，根据肿瘤的部位可以进行局部切除，也可以经过胆道镜、经过T管用胆道镜切除，这种切除是适合于肿瘤比较小，基底不太广的这种肿瘤。如果肿瘤的基底比较，比较宽，如果单纯切除的话，恐怕切除不干净，就需要把胆管一并切除。 还有一种方法，肿瘤切除，再加上乳头部和胆管胰管的成型，这种适用于这种良性肿瘤发生在总胆管的远端，在乳头部可以看到，切开乳头部以后肿瘤可以暴露出来，可以分别把肿瘤进行切除

4、，然后把胆管胰管分别进行成型，成型以后这个不要造成胆管胰管的梗阻，这个手术要求比较高。 但是这种手术文献上是有这样的报道，实际上操作起来有一定难度，而且肿瘤容易复发。我们以前曾经做过此类的手术，过上一段时间肿瘤又再生长出来。所以要选择合适的病例，这种手术适应证要严格掌握。需要注意的是，局部切除以后肿瘤是容易复发的。另外术中应该做冰冻，排除有可能发生的恶变。 下面我们重点讲一讲胆管的恶性肿瘤。恶性肿瘤分下边四个部分：一种是肝内胆管的癌，我们以前么把它称作胆管细胞性肝癌。另外的一种，三种就是肝门部胆管癌、胆管中段癌和远端胆管癌。 这是一个胆道的示意图。可以看到肝外的胆管的全部，还有胆囊。我们指的肝

5、外的胆管癌，是指从胆管开口，从胆管分杈一直到胆管进入十二指肠的这部分，分成三段，一段就是在胆囊管到左右肝管分杈的这部分叫肝门部胆管，另一部分叫中段胆管，也就是说从胆囊管入口一直到胰腺上缘，有的时候是十二指肠上缘。另外一部分就是远端胆管也就是说从胰腺的上缘一直到十二指肠乳头这一段，叫胆管远端或者下段。 下面我们先讨论一下肝内胆管癌。肝内胆管癌，以前是把它放在肝癌当中，称为胆管细胞性肝癌，因为它起源于二级以上的胆管上皮细胞，所以归入胆管癌更合理。它在病因、发病机制和治疗上会与肝细胞肝癌是不同的。另外在影像上、临床表现上以及治疗上跟肝外胆管癌有所不同。肝内胆管癌在发病率上已经有不断的在上升的趋势。美

6、国发表的文献上可以看到1975年到1979年5年是10万个人里头有0.32个病人，那1995年到1999年10万个病人里头就有0.85个病人，上升了一倍还多。在我们国家虽然没有准确的数字，我们也感觉到它的发病率在不断的上升。 肝内胆管癌的病理是根据它的部位或者大体都有不同的说法。根据部位又分为中央型和周围型，中央型是起源于比较大的胆管，它侵袭性比较强，周围型起源于比较小的胆管，侵袭性较弱，根据大体的表现可以分为肿块型的，还有管周浸润型的，还有管内型，比较多见的是肿块型。组织学上有中分化和高分化的腺瘤、腺癌比较多。 肝内胆管癌的诊断，是分为这么几个方面：一个是临床表现，就临床表现而言，肝内胆管癌

7、并没有什么特异性，它就是发现肝内有一块肿块，也有少数人发生黄疸，或者同时伴有肝内结石。化验检查可以发现CA19-9升高，也有少部分人甲胎蛋白也升高。 B超、CT、MRI都可以发生肝内的肿瘤，它跟肝细胞肝癌不同的地方，它的强化比较晚，另外在肿瘤所在的部位，它其远端它的胆管有所，有的有扩张。在鉴别诊断方面，一个是肝细胞肝癌，还有转移癌，另外还有少数发生慢性的肝脓肿，这些都需要鉴别的。 幻灯11这是一张肝内胆管癌的一个CT表现，这张图上可以看到，左肝明显的有密度不均匀的情况，另外左肝外叶有一定的程度的萎缩，还可以发现小的扩张的胆管。 下面的这张图可以看到，有一个白色的管道形的东西插到肝里面，这是病人

8、发生肝脓肿之后，体外插管引流CT见到的管子。 幻灯12这是一张刚才那个病人切下的肝脏的标本，可以看到胆管里边有不同程度，胆管里有不同程度的血栓或者癌栓，同时可以看到一个肿瘤，肝脏有不同程度的萎缩。 肝内胆管癌的治疗，有这么几个方法。如果这个病人的一般情况较好，没有远处转移或者是肝内的多处扩散可以做根治性的切除，切除的范围内所属的肝叶、肝段，再加上区域淋巴结的清扫。它的治疗效果应该是不错的，5年生存率可以达到23%-63%。如果不能切除的可以经过肝动脉的化疗栓塞，也有一定的疗效。其他的如射频消融、酒精注射，放疗化疗，也能取得一定的疗效。 下面我们再讨论一下肝外胆管癌。一个是肝门部胆管癌、胆管中段

9、癌，还有胆管下段癌。其中发病率最高的还是肝门部胆管癌，占一半以上，其他的相对的比较少。 肝外胆管癌的病理类型有这么几种，它根据大体病理可以分为乳头状癌，这个常多发，预后相对较好，另外一种硬化性癌，可以肿瘤呈环状的硬结，这比较难以根治。另外还有结节性的癌，肿瘤结节样的突入到胆管里头，这种类型的预后相对较好。还有一种就是弥漫浸润型的，切除也比较难，预后相对较差。 根据组织分型可以分为腺癌、鳞癌、印戒细胞癌、未分化癌。它转移的情况是局部浸润或者是淋巴转移、血行转移，特别强调的是它可以沿着神经来蔓延。 这两张图片是胆管的乳头状癌和硬化性癌。左边这张可以看到胆管，切开的胆管里边有一个乳头状的结构，这是乳

10、头状癌。右边的这张图是硬化性癌，可以看到胆管的中间部分缩窄、变细、管壁增厚，局部是成为一个硬结状。 另外这个结节性癌。右边这张图可以看到，切开的胆管里边有一个肿瘤结节。在MRCP见到的影像就看到肝门部胆管完全中断，里边被这个癌组织所占据，没有显影。 下面我们具体讨论一下肝门部胆管癌。肝门部胆管癌是累及胆囊管开口以上的、上1/3的肝外胆管癌，并常扩展到肝管汇合部一侧，甚至侵犯到一侧或两侧的肝管。 这种癌在1965年美国耶鲁大学的Klatskin曾经描述过13例，在此之前也曾有不少学者进行了，对这个病进行过描述。因为报道的病例数都比较少，Klatskin他报告的病例数比较多，描述的比较详尽、详细，

11、所以后面曾经有一段时间把这种肿瘤称为Klatskin肿瘤。 肝门部胆管癌的发病情况，它的发病率在明显的升高，在20年以前我们感觉到肝门部胆管癌是非常稀少的，在最近几年每年都可以发现这种病例十及例或者几十例。肝门部胆管癌占胆管癌的50%以上，有的可以达到58%。咱们国内的资料是这样，国外的资料基本上也跟它相似。在年龄和性别方面是以男性为多，女性相对较少。发病年龄从20岁到89岁，平均年龄在59岁到60岁左右。 跟发病相关的一些因素，包括胆管的结石，胆管的囊状扩张、硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎等等，还有其他一些病毒感染。比方说HBV或者HCV等等。 临床表现和诊断，临床表现就是进行性加重的黄疸，部分

12、病人可以发生胆管炎，也就是说发烧、黄疸。有的病人可以表现为右上腹或者腰背部疼痛，但是这种疼痛常常部分剧烈。诊断的方法，如果发现病人有黄疸，那在排除了肝细胞黄疸之后可以做B超，发现肝内胆管扩张，远端的胆管不扩张，这就是一个很确切的一个证据，肝外胆管发生了梗阻，那么这种梗阻应该排除一下结石引起或者是胆道损伤所引起的，如果排除了之后，尽管看不到明确的肿瘤大小，也应该考虑胆管癌。在影像学检查方面，MRI、MRCP、ERCP、PTC等，都可以提供相应的一些诊断证据。瘤标，CA19-9升高，这是一个很突出的特点。另外也有文献报道CA50 作为诊断依据的有下面几条，一个是梗阻性黄疸、肝内胆管扩张、远端胆管不

13、扩张，胆囊一般是不大。B超、CT、MRI、ERCP等等，可以协助诊断。升高的CA19-9。排除了胆管损伤及胆管结石。另外在诊断过程中，我们还可以做一个CTA，能够显示肿瘤与门静脉、肝动脉的关系，有利于对于可切除性进行判断。 肝门部胆管癌有一个临床分型，使用最多的叫Bismuth-Corlette分型。这种分型方法是1975年由Bismuch和Corlette提出的。1988年Bismuth又对这个分型进行了补充和修改，称为改良的Bismuth-Corlette分型。它是根据肿瘤的原发部位所进行的，它的作用可以指导手术方式的确定，目前是最常用的肝门部胆管癌的分型方法。 这张图是Bismuth-C

14、orlette肝门部胆管癌的临床分型的一个图式。Bismuth1型是指的肝总管，发生在肝总管的胆管肿瘤，它可以侵犯到左右肝管汇合部。2型除了肝门部胆管之外，除了肝总管之外，它可以侵犯到一侧的1级肝管，但是没有达到2级胆管。3型是它可以侵犯到左肝管或者是右肝管的2级胆管。3a型是已侵犯右侧的右肝管1级胆管和2级胆管为主，3b型是指的侵犯到以左肝管，1级肝管和2级肝管。4型是指的左右肝管以及肝总管都受到侵犯，而这种侵犯达到了肝内的2级胆管。 在我们国内对Bismuth分型有些不同的认识，误解的可能性比较大，在有些发表的文章上它明确的表示，肝门部胆管的Bismuth分型跟Bismuth分型的这个原来

15、的这些说法是不完全一致的。 这是在文章中摘下的一部分说，对于Bismuth分型的一些理解。它的1型，它是说的病变限于肝总管，2型是病变刚刚达到左右肝管汇合部， 3a型病变主要侵犯右肝管，实际上它没有说到侵犯到2级肝管，3b型病变主要侵犯左肝管，4型病变侵犯左右肝管，两侧的肝管。那么这种分型就可以让人们认识到，让人们感觉到，只要侵犯到右肝管或者是左肝管，这就算是3型，事实上在Bismuth分型里边是2型。 这样做的结果就使得我们认为不能切除的一些，比方说Bismuth4型它变得能切除了。所以这个问题应该引起大家的重视，可以参照一下Bismuth分型的一些原来的一些标准，这样对国内国际上有一个统一

16、的认识，对我们以后的治疗可能提供有益的帮助。 这是在咱们国内比较权威的胆道外科书上所描述的Bismuth分型，它的1型、2型跟Bismuth分型没有什么区别，但是3型它并没有写到侵犯左右肝管的2级分支。4型还是跟Bismuth分型是一致的。 幻灯26这是一张肝门部胆管癌的一个CT图，是一个冠状切面，可以看到，左肝管完全被肿瘤所占据，右肝管的1级胆管被肿瘤占据，右肝管2级胆管以上扩张是非常明显，左肝同时发生了萎缩。 对于肝门部胆管的治疗，一般有下面几个措施。首先对病人手术之前进行积极的手术准备，改善全身的情况和肝功能，因为这些病人黄疸的时间都比较长，常常是肝功能不正常，甚至有低蛋白血症、血电解质平衡紊乱。在术前应该加以校正。 需要切肝的时候，估计剩余的肝脏体积不少于40%。在我们以前读到的文献中，常常有人说剩余的肝脏达到30%就能够维持术后的病人的需要。事实上，如果切到70%的肝脏，对于肝门部胆管癌的病人，剩下的肝脏是显