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1、第七章 与发展相关的障碍 遗传、染色体畸变等先天因素，孕产期等生物学因素，家庭、社会文化等环境因素，儿童早期受到的生理心理伤害都应整合起来讨论。第一节 MR 精神发育迟滞一 精神发育迟滞诊断三要点：A起病于18岁之前，B智商显著低于一般水平，IQ70，C社会适应功能缺陷社会适应功能：A生活自理能力、自我照料，B言语交流、社交/人际交往能力，C学习/工作能力，D社区健康卫生、安全设施使用能力二精神发育迟滞的病因学研究1 精神发育迟滞的发生率：一般人群中13%，其中90%为轻度MR，男女比例=3：12 导致精神发育迟滞的高危因素遗传：染色体畸变，21体唐氏综合征，脆性X染色体综合征 ，45体、47
2、体综合征，代谢异常（PKU） 孕产期：有毒有害侵害 产前：病毒感染、药毒性，放射性、酒精中毒，酒精依赖、严重营养不良产程：宫内窒息、脑缺氧、脑损伤产后：中枢神经系统感染、颅脑外伤、严重营养不良社会文化剥夺：剥夺，虐待、忽视 三临床等级划分 1 IQ 相当于智龄 适应能力缺损程度与训练 轻度 mild 5070，5570 912岁 轻度，言语较好，能理解表面现现。运算困难，难以达到小学毕业程度，能通过指导学会适应社会、从事简单劳动。 中度 moderate 3549，4054 69岁 中度，言语贫乏，阅读理解有限，数概念模糊，能辨认亲疏，情绪不稳，经长期训练可有简单人际交往，大部分生活自理。 重
3、度 severe 2534，2039 36岁 重度，语言发展水平低，交流困难，不识数，原始情感，依靠护理，可从系统的习惯训练中得益。极重度 profound 2025 3岁 极重度，大多伴有严重生理畸形或疾病而早夭，无法交流，完全依靠护理，颌、四肢可对训练有反应。 2智能水平与社会适应功能的不完全对应 MR NON-MR X IQ X X X 社会适应功能“一切生命都是伟大的”l 舟舟，不识乐谱的乐队指挥l 唐氏综合征患者，中重度MR，不能进行计算、连钞票也难以辨识l 1978年4月1日出生于武汉，父亲是武汉交响乐团大提琴手l 武汉交响乐团首席提琴手刁岩坚持不懈的努力，最早发现了舟舟的音乐天赋
4、，并把舟舟推向了世界三临床类型1地方性克汀病 智力损害较严重，中、重度占60%以上2PKU 苯丙酮尿症新生儿中约1/14000，先天缺乏苯丙胺酸羟化酶，体内苯丙胺酸不能转化为酪氨酸而蓄积，从而损害脑神经发育，超过6个月即造成智能损害，出生后须立即采用低苯丙胺酸的特殊饮食治疗直到67岁3 DOWNS唐氏综合症 智力中、重度损害 常染色体畸变（先天愚型，伸舌样痴呆），智力损害中重度（大多IQ50），体貌特别（眼距过大、鼻梁扁平、横贯掌），预期寿命不长（如果平安度过半岁内的高风险期可预期活到22岁 母亲年龄 20 35 45 分娩唐氏综合征孩子的机率 1/2000 1/500 1/184TURNER
5、S 综合症：认知功能损害，轻度MR四MR 精神发育迟滞的特殊教育/训练与监护1 精神发育迟滞的特殊教育，早期干预方案 社会适应功能的学习和训练，工作学习、休闲、健康锻炼、安全保护2 精神发育迟滞的生活技能/行为习惯训练 生活技能学习、生活习惯培养：自我生活料理，自我保护，性自我防卫 家务劳动，家居安排3精神发育迟滞的社会交往训练：言语表达、情绪情感表达，社交技能，人际交往技能4精神发育迟滞的家庭和社会监护5社区资源使用技能：社区安全措施，社区救助机构第二节 孤独症/自闭症全面发育障碍，严重的早发性发育障碍所致异常行为 孤独症的DSM-IV-R诊断标准 社会人际互动损害 交流功能损害 行为、兴趣
6、以及活动的严重局限性 刻板与仪式化的行为一孤独症/自闭症的诊断要点 1通常起病在3岁以内2接触交往障碍3言语障碍4行为、兴趣及活动异常二自闭症的临床特征1 社会退缩、自我封闭，不能与同龄儿童建立伙伴关系2 极度孤独、情感淡漠、明显缺乏情感反应，交流缺陷、回避目光接触、不能与父母/他人发展情感联系3 感知觉、运动功能异常，行为活动方式刻板单调、强迫性进行某种特殊的仪式行为，兴趣狭窄、对生物的某些非主要特性特别感兴趣4 言语障碍、智能受损，言语理解、交流能力明显缺损三自闭症的治疗和训练 1 特殊教育：目光接触、身体接触、注视和注意力训练、2 父母/教师的长期坚持、耐心训练3 危险行为干预/生活自理
7、能力训练4 药物尝试Temple Grandin，孤独症患者，后获得动物科学博士学位，成功地经营着一个养牛、养马场，专门设计牛马场有关设备。Aspergers阿斯贝格尔障碍 1944年Hans Asperger 第一次描述了这一障碍，其后于1980年代早期Lorna Wing 提出应当把Aspergers障碍从孤独症中区分开来，强调Aspergers障碍具有特殊的、受限的兴趣。 Aspergers障碍在参与有意义的社会人际关系互动的能力上明显受损，同时表现出局限性的、重复的、刻板行为，但却没有孤独症所特有的严重语言迟缓及其它认知功能障碍(APA，2000) Aspergers 障碍者的社会人际
8、关系受损，行为活动方式怪异刻板，但不同于孤独症的是其言语能力不受损。 其认知功能很少严重受损，IQ 分数一般在正常范围。他们常常表现出行为笨拙、且合作性很差。 因而有研究者认为Aspergers 障碍可能是一种症状较轻微的孤独症，而非独立的一种疾患。孤独症 & 精神发育迟滞大约有75%的孤独症患者患有不同程度的精神发育迟滞。大约半数是重度到极重度（IQ50），1/4是中度到轻度（IQ5070），所谓“白痴天才”极少孤独症在IQ低于35分的女性中更常见，但在IQ分数高一点的人群中则男性更多见孤独症儿童的IQ分数与语言技能越高，其预后越理想第一节 ADHD 注意缺陷多动障碍Attention-de
9、ficit/hyperactivity Disorder临床诊断要点：三个症状都应具备 注意力集中困难（注意力极易分散，难以过滤无关刺激） 活动过多（不分空间时间） 难以克制的冲动性 发病率：6到12岁的儿童大约有4% 到12% ， 男女儿童比例 = 4:1一DSM-IV-R 临床诊断要点： 1与发育年龄和受教育水平不相称的注意力集中困难或注意力易分散，不能过滤 无关刺激 2不分时空场合、与发育年龄不相称的活动过度，多动不安 3冲动任性，难以自我控制，情绪不稳 4学习困难，学业成绩低于其智能应达到的水平二ADHD病因与鉴别诊断1必须具备不分场合的多动不安、冲动性、注意力不集中三大症状2遗传/环
10、境/轻微脑功能缺陷：约半数以上可能有脑电图轻/中度异常3起病于学龄前期，病程持续至少6个月4排除MR：无语言、运动等发育障碍；排除情绪障碍，ADHD情绪症状较轻慢性化；排除抽动症，ADHD动作受意志控制，有目的性三ADHD的干预、治疗与训练1 认知行为治疗：控制多动行为、冲动、攻击性2 人际交流、社会适应技能训练3 父母管理训练：采用前后一致、正面积极、有利有效的行为矫正4 合并药物治疗：精神振奋药（利他林，匹莫林，右旋苯丙胺）第四节 其它儿童期发展障碍一Tourette综合症，发声与多种运动联合抽动障碍1 多种抽动综合症的临床表现：多部位、不自主、突发性肌肉抽动2 智力一般不受影响，即使病情
11、迁延亦不会向精神衰退发展3 但不自主的抽动可使儿童遭遇同辈群体的讥讽、歧视或排斥而影响其人际关系、社会互动4 合并药物氟哌啶醇综合治疗5 短暂抽动障碍/抽动症/习惯痉挛二言语障碍口吃1 正常的言语节律受阻断，言语的不自主重复、停顿，发音器官的肌肉痉挛，主要是辅音的发音困难2 口吃的防治：消除儿童说话的紧张、情绪不安3 言语的矫正训练三学习障碍/困难Learning Disorder1 智力正常，但表现在阅读、发音、写作、计算等方面有特殊和明显的损害2 可合并语言发育延迟、品行障碍、社交技能缺陷等多种问题3 排除环境/家庭因素影响，排除MR或ADHD等，LD学习困难在先，多动行为在后4 学习技能
12、训练DSM- IV-R诊断要点： 学习障碍指的是阅读、数学以及写作（书面语言表达）障碍，其学习成绩明显低于儿童的年龄、IQ 分数以及所受教育所应当期待的水平 阅读障碍（尤其西方儿童识别拼音文字字母的特殊困难） 写作（书面语言表达）障碍 数学学习障碍 非常保守的估计，美国学习障碍的发生率在1% 到3% ，而在学龄儿童中则高达 10% 到15%， 学习障碍中以阅读障碍最为常见，在一般人群中可达 5% 到15% ，数学学习障碍在一般人群中大约达6%阅读障碍Dyslexia的儿童在识别和理解书面语言上产生困难和障碍，他们在阅读时加工词汇（字母）有困难，字词（字母）在他们看来混淆在一起，分辨不清，甚或是跳出行跳出页外学习障碍-困难的干预和治疗l 治疗神经生理缺陷与躯体疾患l 改善儿童生存、发展与学习环境l 重在教育干预特殊训练和帮助 训练行为技能：建立良好的学习习惯 认知技能学习：学习有成效地加工字词的语音、语义，学习细节识别，利用具象建立数概念及运算 视觉与听觉感知技能
