耳鼻咽喉复习.doc

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1、面神经疾病1. 面神经解剖-分段:运动神经核上段,运动神经核段,运动神经核下段(桥脑小脑角段),内听道段,迷路段,鼓室段,乳突段,颞骨外段2. 面神经解剖-分支 :2.1 岩浅大神经:膝神经节翼管神经蝶腭神经节泪腺及鼻腔腺体2.1 镫骨肌神经:经锥隆起到镫骨肌。2.3 鼓索神经:出鼓室后入舌神经,感觉纤维司舌前2/3味觉;副交感纤维达下颌下神经节,司颌下腺和舌下腺的分泌功能。3. 面神经解剖-分支:颅外分支3.1 面支上支 :颞支:(额肌、耳前肌、耳上肌、眼轮匝肌、皱眉肌);颧支:(上唇方肌、颧肌)颊支:(口轮匝肌、颊肌)下支:下颌缘支:(下唇方肌、三角肌、颊肌)颈支:(颈阔肌)3.2 其他支

2、:茎突舌骨肌,二腹肌后腹、枕肌、耳后肌,部分耳上肌、耳廓内肌4. 面神经解剖-纤维成分:运动纤维(自主运动和内脏运动),感觉纤维(特殊感觉和一般感觉)4.1 运动纤维:颜面上部(额肌,皱眉肌,眼轮匝肌),接受来自两侧皮层的运动纤维;颜面下部(上唇方肌,颧肌,口轮匝肌,颊肌),接受来自对侧皮层的锥体束的运动纤维。5. 面神经麻痹:中枢性(少见),周围性(多见);周围性面神经麻痹(周围性面瘫)表现为患侧面部表情肌的迟缓性瘫痪,部位在面神经核或面神经核以下。6. 周围性面瘫-病理生理:6.1 外膜损伤:神经外膜损伤,神经成分未累及,传导正常,无面瘫。6.2 神经失用:髓鞘损伤,轴索正常,轻度、暂时性

3、面瘫,去除病因后可在短期内恢复。6.3 轴索变性:轴索断裂,内膜完整,远端顺向变性(瓦勒变性,Wallerians degeneration),近端退行变。3周后轴索可再生,部分或完全恢复。6.4 神经断伤:神经完全断离,近端形成神经瘤,远端变性,功能不能恢复。7. 临床表现:7.1 面肌麻痹(患侧面部随意运动障碍) 额纹变浅或消失,睑裂变大,鼻唇沟变浅或消失。7.2 面部运动障碍:不能表情;不能皱眉和闭目,眼球露白(Bells现象);口角下垂并向对侧歪斜,不能鼓鳃或吹口哨(漏气),食物存留于齿颊间,饮水外流,说话欠清晰、不能发“b”“p”等爆破音;张口时下颌偏向健侧(下颌缘支受累)。 7.3

4、联动现象(部分表情肌运动时另一部分表情肌被动运动) 如闭目时口角出现运动,与神经再生时错向生长至其它表情肌有关。7.4 泪腺功能障碍 溢泪:膝状神经节以下病变,泌泪正常,鼻泪管被动运动受阻; 鳄鱼泪:膝状神经节或以上部位病变时唾液腺神经纤维错位再生长入泪腺,致进食流泪; 无泪:膝状神经节或以上部位病变累及岩浅大神经。7.5 味觉障碍:鼓索神经受累,味觉异常、减退或丧失。7.6 听觉过敏:镫骨肌支受累,鼓膜张肌反射消失;7.7 涎腺分泌减少:鼓索神经受累,舌下腺分泌减少。8. 诊断:定位检查:8.1 镫骨肌反射:消失镫骨肌以上8.2 味觉检查:舌前2/3味觉减退或丧失鼓索神经以上8.3 泪腺分泌

5、:减退60%以上或消失膝神经节以上8.4 涎腺分泌:减少20%以上膝神经节以上定性检查:8.5 最大刺激试验:测试时逐渐加大刺激强度,直至病人可以耐受的最大限度时的强度。比较二侧面肌收缩的情况、电流的差值,如10天内MST明显减退或消失,预后不佳。8.6 肌电图:面肌动作电位,2周后无神经电活动为完全性麻痹,出现纤维颤动电位为失神经电位;612周出现多相神经再支配电位为早期恢复征象。8.7 神经电图:评估神经退变纤维数量。根据二侧面肌最大反应幅度差值计算变性运动神经的百分数。发病二周内,若最大反应幅度为健侧的10%或不足10%,提示病侧变性运动纤维90%。 9. 面神经功能分级:House-B

6、rackmann分级法分级面瘫程度定义无面瘫两侧对称,各区功能正常轻度功能障碍(不易察觉)注意观察才能发现的轻度面瘫,轻闭眼可使眼睑完全闭合,用力抬额时可见轻度额纹不对称,轻微联带运动或痉挛,无面肌痉挛中度功能障碍(容易察觉)面部明显不对称,但无损面容;可有皱额不能,用力时眼睑能完全闭拢;口部运动时有力,但不对称;可见联带运动或痉挛,但无碍面容。中重度功能障碍面容受损。不能皱额,面肌明显无力,眼睑不能完全闭扰,口部运动不对称,有明显的联带运动或痉挛。重度功能障碍仅有的轻微面肌运动,眼睑不能闭合,联带运动和痉挛消失。完全麻痹无面肌运动,缺乏张力,无联带运动和痉挛。耳肿瘤耳廓及外耳道肿瘤:外耳道外

7、生骨疣(瘤)1. 概述:外耳道骨壁骨质局限性增生形成结节隆起,男性青壮年多见,单侧或双侧,可多个2. 病因:不明,创伤,物理,化学及慢性炎症刺激3. 临床表现: 小者:无症状大者:可致外耳道闭锁并压迫外耳道皮肤引起耳痛,耳鸣,耳闷,听力下降,耵聍栓塞,胆脂瘤形成;感染者:耳痛,流脓3. 检查:3.1 外耳道骨部可有局限性半圆形隆起,质地硬,上覆正常上皮3.2 影像学:X线,CT,了解病变范围,位置与周边结构的关系4. 治疗:小者无需处理,大着手术切除,重建外耳道耳廓与外耳道乳头状瘤1. 概述:鳞状细胞或基底细胞异常增殖,常发生于外耳道软骨部皮肤,20-25岁多见,男性多见2. 病因:不明,与病

8、毒感染、慢性炎症、损伤有关。3. 临床表现:小者,无症状大者,耳廓及外耳道局部瘙痒,耳胀,听力下降感染者:耳痛,流脓4. 检查:乳头状新生物,淡褐色,质较实,无蒂,基底较广;可向中耳及耳道外生长;感染时可充血肿胀;有恶变倾向,须常规病检。5. 治疗:尽早手术、彻底切除;电凝、激光、微波、硝酸银烧灼,鸦胆子油、干扰素涂抹;累及中耳乳突者行乳突根治术;恶变者行扩大乳突根治术或颞骨部分切除术。外耳道叮咛腺肿瘤1. 概述:外耳道软骨部耵聍腺导管上皮和肌上皮的腺样结构肿瘤,外耳道底壁和前壁多见,恶性多见,占外耳道耵聍腺肿瘤的70%,恶性者生长缓慢,易扩散,易复发,可远处转移。2. 病理分类:耵聍腺瘤,多

9、形性腺瘤,腺样囊性癌,耵聍腺癌3. 临床表现:3.1 早期:无症状3.2 耳痛,痒,阻塞感,听力下降,耳鸣3.3 感染:出血,流脓,耳痛,可想颞部放射4. 辅助检查:4.1 检查:外耳道软骨部局限性肿块良性(耵聍腺瘤,多形性腺瘤):灰白色息肉样,或表面覆以正常上皮,质地韧恶性(耵聍腺癌,腺样囊性癌):肉芽或结节样新生物,表面不光滑,结痂,外耳道红肿,狭窄,血性分泌物,或类似良性肿瘤外观。4.2 影像学:X线,CT4.3 活检:确诊5. 以下表现须考虑耵聍腺瘤的可能:5.1 外耳道肉芽经一般治疗后不消退5.2 外耳道狭窄,突起,伴有血性分泌物5.3 外耳道肿物伴局部疼痛或其他耳部症状者6. 治疗

10、:6.1 手术:根治性治疗,因复发率和恶变率高,应按具有恶性倾向或潜在恶性肿瘤的手术原则处理6.2 放疗不敏感中耳肿瘤颈静脉球瘤1. 起源:中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤,由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。 2. 分类: 2.1 颈静脉孔型(颈静脉球瘤) 原发于颈静脉球部,颈静脉窝扩大,周围骨质破坏,大者相邻颅底骨质破坏;2.2 鼓室型(鼓室球瘤) 原发于鼓室,可突入外耳道;2.3 混合型(颈静脉鼓室球瘤) 同时累及颈静脉孔和中耳鼓室。 3. 临床表现:3.1 搏动性耳鸣 与脉搏节律一致,压迫颈部血管可暂时消失;3.2 听力下降 在鼓室影响或破坏听骨链;3.3 耳流血、兰色

11、鼓膜 破坏鼓膜并侵入外耳道,致出血性肉芽组织;3.4 后组颅神经症状 颈静脉孔周围及颅底骨质破坏,出现面神经7、舌咽神经9、迷走神经10、副神经11及舌下神经12等损害;4. 检查:4.1 鼓膜检查:搏动性红色肿物;4.2 听力检查:早期传导性聋;4.3 CT和MRI:鼓室内软组织影,颈静脉孔扩大,颅底骨质破坏,强化明显;4.4 血管造影(DSA):显示肿瘤范围、血供和责任血管;4.5 活检:禁忌5. 治疗:5.1 手术 鼓室球瘤 经鼓室或乳突径路切除; 颈静脉球瘤 经颞下颌或+乳突径路,结扎乙状窦和颈内静脉,切除肿瘤。中耳癌1. 概述:中耳良性肿瘤少见;中耳癌少见;多原发于中耳,或由耳廓、外

12、耳道、鼻咽、颅底或腮腺癌肿侵犯至中耳;少数由远处(乳腺、胃肠道等)肿瘤转移而来;鳞状上皮癌多见;好发4060岁;多数病人有慢性化脓性中耳炎病史。2. 病因:中耳炎,80%有中耳炎史;中耳乳头状瘤3. 临床表现:3.1 早期症状: 耳痛:耳深部跳或刺痛; 出血、流脓; 耳闷胀,听力下降,耳鸣。 3.2 晚期症状: 张口困难 侵犯颞肌、三叉神经、颞颌关节; 面瘫 眩晕和听力下降 其他颅神经症状:、 、 ,、脑神经(面部感觉异常、复视, 面瘫、咽下困难、声嘶、软腭麻痹、抬肩无力、伸舌偏斜) 3.3 其他症状:颈淋巴结肿大,远处转移症状。4. 辅助检查:4.1 检查:4.11外耳道深部或鼓室有肉芽或息

13、肉样物,易出血,易复发4.12中耳炎症状突然加重,或转为脓血性、血性分泌物,或突然出现面瘫 4.13耳深部持续性头痛与慢性化脓性中耳炎症状和体征不相称 4.14乳突根治术后术腔长期不愈,并有顽固性肉芽生长4.2 影像学:X线,CT,MRI4.3 病理活检:确诊5. 治疗原则:早期:手术+术前或术后放疗,晚期:综合治疗5.1 局限于中耳乳突腔内者,乳突根治或扩大乳突根治术5.2 范围广或侵犯邻近组织如内耳、岩尖者,颞骨次全或全切术5.3 有颈部淋巴结转移者,颈淋巴结廓清术 听神经瘤1. 概述:常见的耳神经源性良性肿瘤;起于脑神经分支的前庭神经纤维鞘膜(前庭神经鞘膜瘤、Schwannoma瘤);2

14、/3来自前庭上神经;1/3来自前庭下神经;蜗神经和面神经罕见;生长缓慢,每年110mm。占桥小脑角肿瘤8090%,颅内肿瘤810%;发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤;3050岁好发;约96%为单侧。2. 病理分型:2.1 AntoniA型:致密纤维状、束状型。细胞平行排列,梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状。2.2 AntoniB型:稀疏网眼状、网状型。稀疏的网状细胞排列成栅状,同一瘤体内可见两种 不同的组织结构。3. 临床表现:3.1 耳痛:耳深部刺痛,痒,外耳道麻木感3.2 耳鸣:进行性耳鸣,可为早期唯一症状3.3 听力减退:一侧进行性下降,可全聋或突聋3.4 眩晕:轻度不稳感或瞬间头晕,

15、少数旋转性眩晕,恶心,呕吐3.5 中晚期(多组颅神经损害及颅高压症状):三叉神经5:面部感觉迟顿,角膜反射减退 面神经7:周围性面瘫 小脑:患侧肢体运动障碍,精细动作不能,步履不稳,向患侧偏倒 脑脊液:颅内高压,头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力障碍,脑疝 其他颅神经:颈静脉孔区、脑神经;颅中窝压迫动眼及外展神经 4. 辅助检查:4.1 听力学检查:纯音测听表现为感音神经性听力下降,通常高频下降最明显,可为缓慢下降型或陡降型;ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法,听神经瘤患者波V潜伏期常明显延长,双耳波V潜伏期差可超过0.4ms。4.2 前庭功能检查:自发性眼震:如眼震向键侧,提示肿瘤压迫脑干和小脑;变温试

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