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1、写在课前的话正常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光辉有必然的防守作用，特别是黑素的保护作用更大，是决定皮肤颜色的主要色素。一般将色生性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、斑点和色素减退如白癜风两大类。大多数色素阻挡性疾病对于婴幼儿和少儿仅影响雅观，但某些皮损可以为多系统疾病的诊断供应线索。一、归纳正常皮肤可以表现出红、黄、棕及黑色。影响肤色的因素包括血红蛋白（氧和状态或还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑素细胞中特其他细胞器-黑素小体中合成，尔后转运至周围角质形成细胞中。肤色有种族和部位差异，此与黑素小体的数量、大小、形态、分布和降解方式的不同样相关。表皮黑素细胞本源于神经嵴，在胚胎
2、早期由神经嵴向表皮移行并分化。主要分布于表皮基基层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜和视网膜。多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层零散，消除体外。少量黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏消除。色生性皮肤病的发病体系主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数量增加或减少以及黑素合成或转运异常。色素阻挡性疾病在临床上可依照其色素是增加或减少和其分布是限制或泛发来进行鉴别。色素减退性皮肤病包括限制性和洋溢性白斑，每种白斑又有很多的分类，作为临床医务工作者必然要掌握每种疾病的病变特点，熟知相关的鉴别诊断要点，进而做出正确的诊治。二、色素减退性皮肤病（Hypopigementatio
3、n）（一）限制性白斑（Localizedhypopigmentation）1. 先天性限制性白斑包括无色生性痣、Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。以下不属于先天性限制性白斑的为（）A. 无色生性痣B.Ito色素减退症C.贫血痣D.白癜风正确答案：D剖析：先天性限制性白斑包括无色生性痣、Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。白癜风为一种常有的后天性局部色素脱失性疾病。（1）无色生性痣（NevusDepigmentosus，或AchromicNevus）无色生性痣是一种先天性非进行性色素减退斑，临床特点为白斑生后或生后不久出现，其分布及相对大小平
4、生不变。本病在1884年由Lesser第一报道，1967年Coupe拟定了无色生性痣的诊断标准，并被大多数学者采纳。1967年Coupe拟定诊断标准包括：单侧性分布；白斑出生既有，或以前发病；白斑的分布平生不变；受累地区的组织无改变，局部感觉无异常；白斑边缘无色素沉着。无色生性痣分为三型：限制型是指限制于体表任一部位；节段型是沿神经节段性分布；涡漩型或泛发型的白斑表现为奇怪的线状或涡漩状，分布广，不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。无色生性痣在临床上易与其他限制性白斑相混杂，如早期无色生性痣与结节性硬化的叶状白斑不易差异，晚发无色生性痣易误诊为白癜风，进而给患者造成不用要的心理负担及财产损失，
5、因此，早期鉴别无色生性痣拥有重要的临床意义。（2）结节性硬化症（TuberousSclenosis）结节性硬化症是一种几乎可以累及所有器官的常染色体显性遗传病，其中以脑、眼、皮肤、肾、心和肺受累最为常有。本病的典型三联征为皮脂腺瘤、精神发育不全和癫痫发生。由于结节性硬化的叶状白斑也可生后或生后不久出现，临床上易与无色生性痣相混杂，特别是在结节性硬化的早期，只有叶状白斑而无惊厥或皮肤其他改变时，两者鉴别困难，有时需如期随访。（3）Ito色素减退症（HypomelanosisofIto）Ito色素减退症，又称为脱色生性色素失禁症，出生既有或以前发病，表现为线状或斑状色素减退，单侧或双侧发生，大多数
6、沿Blaschko线分布。Ito色素减退症它经常伴有最少一个系统以上的畸形，而且可以累及多个器官或系统，如神经系统出现精神发育迟缓、癫痫发生、EEG异常；肌肉骨骼系统表现为颅面畸形、三节指骨拇指；出现眼距过宽、斜视、内眦赘皮等眼畸形；还可以出现弥漫性秃发、甲和齿畸形等。1992年Ruiz-Malchonado等提出的诊断标准有：必备条件-先天性或早期获得性非遗传性线状或斑状色素减退，累计二个体节以上；主要标准为一种或多种神经系统畸形，一种或多种肌肉或骨骼畸形；次要标准指二种以上的非神经、肌肉骨骼系统先天性畸形，染色体畸形（嵌合现象）；必备条件+1条主要标准或2条次要标准，即可诊断：必备条件或伴
7、有1条次要标准，思疑本病。Ito色素减退症与泛发型无色生性痣的鉴别要点：Ito色素减退症有家族史，受累区的神经、肌肉或骨骼组织常合并有畸形。无色生性痣为单侧发生，Ito色素减退症大多数为双侧，但也可单侧发生。有学者以为Ito色素减退症的白斑具有颠簸性，即早期进行性加重，后期有自行恢复倾向而无色生性痣的白斑牢固、无进展、平生不退。Ito色素减退症是一种独立的疾病，而有些学者则以为是无色生性痣的一个特别种类。（4）贫血痣（NevusAnemicus）贫血痣经常天生或生后不久出现，临床上易与限制型无色生性痣混杂，但贫血痣为受累区血管组织发育弊端，玻片压诊后，白斑与周围正常组织不易区分；用手摩擦局部，
8、周围正常皮肤发红而白斑不红。（5）斑驳病（Piebaldism）斑驳病常染色体显性遗传，80-90%有白色额发，白斑生后既有，白斑中可见正常色素岛。2. 后天性限制性白斑包括白癜风、硬化萎缩性苔癣、白色糠疹、花斑癣、特发性点状色素减退、炎症后色素减退等。（1）白癜风（Vitiligo）白癜风为一种常有的后天性局部色素脱失性疾病，病因不清，进行性发展。白斑初始好发于眼、嘴、生殖器等腔口周围，及肘、膝、手和足等骨隆突部位。依照皮肤脱色的范围及分布，分为平时型（限制型、肢端型、发散型）、泛发型和节段型。组织学显示白斑区黑素细胞明显减少或完好缺失。（2）晕痣（Halonevus）晕痣主若是指色素痣周围
9、出现晕环状色素脱失现象。外国学者以为它可是离心性后天性白斑的一种最常有的表现，晕痣的病理学特点是痣周围及真皮内茂盛而拥挤的单一核细胞浸润，有的患者单一核细胞与痣细胞混杂，两者很难分清，而被称为炎性晕痣。从病理学看，倾向以为晕痣是由免疫反应引起的。（3）白色糠疹（Pityriasisalba）又名单纯糠疹（pityriasissimplex），为常有于少儿颜面的表浅性干燥鳞屑性减色斑，炎症略微。白色糠疹在学龄前以及少年期是一种相当常有的现象，特别是好发于干燥或是肤色较深者小朋友，基本上白色糠疹属于一种略微皮肤炎，属体质性的湿疹性皮肤炎在临床上有过敏体质者发生率较高，但不但限于过敏体质者才会发生，
10、至于引起原因，一般推测可能还是与皮肤干燥、日晒等外在因素相关，最常发生的年纪是学龄前的三岁至青春期这段时期，男女比率相当。多春天起病，秋季减退。病因不明，皮肤干燥者经强烈的阳光照射可患此病，好发于面部，亦常有于颈、肩、上臂处。色素减退性圆形或椭圆性斑片，大小不等，直径1cm至数cm，淡白色或淡红色，界线清楚，上覆少量的鳞屑。一般无自觉症状，部分病人有轻度瘙痒。经数月或更长的时间可自行减退。（4）花斑癣（TineaVersicolor）俗称汗斑，是由糠批马拉色菌感染表皮角质层引起的一种浅表真菌病。本病遍布世界各地，常有于相对湿度较高的热带和温带地区。初起损害为围绕毛孔的圆形点状斑疹，今后逐渐增至
11、甲盖大小，边缘清楚，周边部位可相互交融成不规则大片形，而周围又有新的斑疹出现。表面附有少量极易剥离的糠秕样鳞屑，灰色、褐色至黄棕色不等，有时多种颜色共存，状如花斑。时间较久的呈浅色斑。皮疹无炎性反应，偶有轻度瘙痒感，皮损好发生于胸背部，也可累及颈、面、腋、腹、肩及上臂等处，一般以青壮年男性常有。病程慢性，冬季皮疹减少或消失，但夏天又可复发。（5）特发性滴状色素减少症（IdiopathicGuttateHypomelanosis）病因不明，20岁今后发病，于曝光部位，界线清楚的瓷白色2至6mm斑点。（6）炎症后色素减退（Postinflammatoryhypopigmentation）炎症后色素
12、减退可出现在任何炎症后皮肤。色素地区的改变平时与原发病的皮损相关。（二）洋溢性白斑1.白化病（Albinism）白化病表现为皮肤、眼睛和毛发泛发的色素减退或色素脱失斑。病因包括由常染色体隐性遗传引起的眼皮肤型白化病（OCA）和X-性连锁遗传引起的眼白化病（OA）。依照患儿皮肤及毛发中黑素和酪氨酸酶的活性可否存在，将眼皮肤型白化病分为二各种类，酪氨酸酶阴性型和阳性型。随着分子生物学的进展，目前对本病进行了更为精巧的分类。眼皮肤型白化病病人必定进行防晒以防范光化学损害，防范基底细胞癌及鳞癌的发生。斜视和黄斑变形可使视力迅速减退。因此，如期的眼科检查特别重要。2. 营养代谢病先天性氨基酸代谢异常（如
13、苯丙酮尿症，组氨酸血症，高胱氨酸尿）的患儿经常表现为广泛的色素减退。Menke综合征的皮肤和毛发的色素减退的原因是铜代谢的弊端搅乱了铜-依赖的酪氨酸酶的正常活性。少汗性外胚叶发育不良和18号染色体短臂的缺失都与洋溢性色素减退和毛发颜色变浅相关。营养不良的儿童，特别是kwashiorkor（恶性营养不良）的少儿，可以出现色素减退，补充适合的能量和蛋白质后会获得缓解。色生性皮肤病的发病体系主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数量增加或减少以及黑素合成或转运异常。无论是表皮还是真皮，当色素细胞增加也许噬黑素细胞增加时就可以以致包括斑点、着色性干皮病、蒙古斑及黑素细胞痣等在内的多种色素增加性皮肤病。三、色素增加性皮肤病(Hyperpigmentation)表皮黑变病是指基底细胞层黑素细胞增加造成的，角质形成细胞中的黑素数量增加。真皮黑变病是指真皮的黑素细胞或噬黑素细胞增加所致的。（一）表皮黑变病（Epidermalmelanosis）1.咖啡牛奶斑(Caf-au-laitspots)常有于生后或少儿期，10-20%为正常人，褐色斑片，表皮基基层色素增加。2.神经纤维瘤病(Neurofibromatosis)是一组累计多器官系统的常染色体显形遗传病，50%的病例有自觉性突变。临床表现分为8各种类，其中85%以上为vonRecklinghausenNF(型NF)。
