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1、复旦大学上海医学院 刘海宁 09301010206泌尿系统疾病肾脏的组织学（一）肾小球肾小球毛细血管壁为滤过膜，有3层：毛细血管内皮细胞、基膜、脏层上皮细胞(即足细胞，是肾小囊的脏层)毛细血管间是“系膜”，包括系膜细胞和系膜基质。系膜细胞是一种收缩细胞，有收缩作用；填充于毛细血管袢之间，支持毛细血管的位置。（二）肾小球旁器位于肾小体血管极处的一个三角形区域内。调节机体的血压、血容量和电解质平衡。有3种细胞：球旁细胞(分泌肾素)、球外系膜细胞(填充、传递信息)、致密斑(钠离子感受器)（三）肾间质分布于泌尿小管之间。包含成纤维细胞、巨噬细胞、载脂间质细胞(分泌前列腺素)血尿的病因1. 泌尿系统疾病
2、肾小球疾病：急慢性肾小球肾炎、IgA 肾病、遗传性肾炎、薄基底膜肾病间质性肾炎、尿路感染泌尿系统结石、结核、肿瘤、多囊肾等畸形、血管异常2. 全身性疾病感染性疾病：败血症、流行性出血热、猩红热、钩体病、丝虫病等血液病：白血病、再障、血小板减少性紫癫、过敏性紫癫和血友病免疫和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮类风湿性关节炎引起肾损害时心血管疾病：亚急性感染性心内膜炎、急进性高血压、慢性心衰、肾动脉栓塞和肾静脉血栓形成3. 尿路邻近器官疾病前列腺炎、精囊炎急性盆腔炎或脓肿、宫颈癌、输卵管炎、阴道炎急性阑尾炎、直肠和结肠癌4. 化学物品或药品对尿路的损害磺胺药、吲哚美辛、甘露醇、汞、铅对肾小管的损害环磷
3、酰胺引起的出血性膀胱炎抗凝剂过量5. 功能性血尿运动性血尿原发性肾小球疾病肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压等为临床表现的肾脏疾病，有原发性病因不明、继发性继发于全身系统疾病和遗传性遗传基因突变所致肾小球疾病。分类：临床分型：急性肾小球肾炎AGN快速进展性肾小球肾炎RPGN 慢性肾小球肾炎CGN肾病综合症NS无症状性血尿和（或）蛋白尿病理分类：肾小球轻微病变：包括肾小球微小病变局灶性节段性肾小球病变：弥散性肾小球肾炎：1)膜性肾病2)硬化性肾小球肾炎3)增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎未分类
4、的肾小球肾炎【局灶性：累及50%以下数量的肾小球/弥漫性：累及50%以上数量的肾小球】【节段性：累及肾小球部分毛细血管袢/球性：累及全部肾小球】发病机制：1. 免疫反应：体液免疫：循环免疫复合物沉积（多内皮下及系膜区，如急性肾小球肾炎）、原位免疫复合物形成（多肾小球基底膜上皮细胞侧，如肾小球基底膜肾炎）细胞免疫2. 炎症反应：炎症细胞：中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、肾脏固有细胞炎症介质3. 非免疫因素：高血压蛋白尿高脂血症基本病理变化：1. 细胞增多：肾小球细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生，炎细胞浸润。足细胞增生可诱导新月体形成2. 基膜增厚：本身增厚或免疫复合物沉积3. 炎性渗出和坏死
5、：毛细血管壁坏死，伴血栓形成4. 玻璃样板和硬化：嗜酸性物质沉积5. 肾小管和间质改变：肾小管上皮细胞变性。管腔内出现管型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害，多为溶血性链球菌的感染后发生。病理改变为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎，肾小球内增生的细胞为系膜细胞和内皮细胞。病理为“大红肾”“蚤咬肾”。临床表现：血尿：肾小球源性血尿蛋白尿：轻、中度蛋白尿高血压：水钠潴留所致水肿：晨起颜面浮肿或伴双下肢水肿。利尿可好转心功能衰竭：急症。颈静脉怒张、奔马律、呼吸困难和肺水肿治疗：治疗原则：对症处理为主，
6、同时防治并发症和保护肾功能一般治疗：卧床直至肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复，限制饮食中水、钠摄入，氮质血症者限制蛋白质摄入感染灶的治疗：无肾毒性抗生素对症治疗：利尿剂透析治疗，降压药防治心脑并发症透析治疗急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是一组以急进性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有血尿、蛋白尿、高血压和水肿以及少尿或无尿的临床综合征。病理表现为肾小球内广泛新月体形成。又称新月体性肾小球肾炎。病理为“大白肾”。分型：名称病理抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。常伴肺出血免疫复合物型免疫复合物沿基底膜或系膜区呈“颗粒状”沉积寡免疫复合物型通常是系统性血管炎
7、的肾脏表现。抗中性粒细胞浆抗体阳性治疗：皮质激素联合细胞毒药物血浆置换对症治疗：降压、控制感染、纠正水电解质酸碱平衡紊乱等肾功能替代治疗慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎是以慢性肾炎综合征为主要临床表现。多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症。诊断：凡慢性肾炎的临床表现如慢性起病及迁延的血尿、蛋白尿、水肿和高血压均应考虑排除继发性肾小球疾病鉴别诊断：慢性肾盂肾炎：反复发作尿路感染史，尿细菌(+)，B超or静脉肾盂造影双侧肾脏不对称缩小狼疮性肾炎：年轻女性，多系统和器官损害，免疫复合物广泛沉积肾小球各部位，免疫病理呈“满堂亮”糖尿病肾病：糖尿病史伴肾脏损害表现高血压肾损害：高血压病史、肾
8、小管功能损害早于肾小球功能损害，多伴其他靶器官（心、脑等）损害及眼底改变Alport综合征：阳性家族史，肾脏损害耳部疾病眼疾患隐匿性肾小球肾炎：无症状血尿或蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能损害治疗：低蛋白饮食和必需氨基酸治疗控制高血压对症处理：预防感染、防止水电解质和酸碱平衡紊乱、避免肾毒性药物肾病综合征Nephrotic syndrome临床表现：大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症病理类型：名称别称光镜病理电镜病理免疫荧光临床表现微小病变型肾病脂性肾病(儿童最常见)肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合阴性NS系膜增生性肾小球肾炎肾小球系膜细胞和细胞外基
9、质弥漫增生电子致密物沉积于系膜区系膜区IgG、IgM、C3沉积蛋白尿、血尿/NS局灶节段性肾小球硬化局灶、节段性，系膜基质增多、球囊粘连，伴少量系膜细胞增生及相应肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化受累节段电子致密物沉积于系膜区，上皮细胞广泛足突融合IgM、C3局灶性沉积蛋白尿、血尿/NS膜性肾病大白肾(成人最常见)肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚电子致密物沉积于上皮下或基底膜内，上皮细胞广泛足突融合基底膜颗粒状IgG、C3NS膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(最少见)系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，毛细血管拌呈双轨征电子致密物沉积于系膜区和内皮下系膜
10、区、基底膜颗粒状IgG、C3NS/急性肾炎综合征诊断：1. 诊断标准：大量蛋白尿(3.5g/d)；低白蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)2. 确认病因：必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病，如HBV相关性肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病3. 确认病理类型：活检4. 判断有无并发症鉴别诊断：乙肝相关性肾炎：临伴HBV抗原阳性狼疮性肾炎：育龄女性，常有发热皮疹关节痛，血清抗核抗体，肾活检免疫病理“满堂亮”紫癜性肾炎：有皮肤紫癜、关节肿痛等糖尿病肾病：10年以上糖尿病患者。眼底微血管病变，病理典型损害K-W结节形成肾淀粉样变性：有其他脏器受累，肾活检组织刚果红染色淀粉样物质呈砖红色，偏光显
11、微镜下呈绿色双折射光特征并发症：感染血栓和栓塞急性肾衰竭蛋白质和脂肪代谢紊乱治疗：1. 一般治疗：休息、限制水钠摄入、正常量优质蛋白饮食2. 利尿消肿3. 免疫抑制治疗：糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯4. 调血脂：洛伐他汀、吉非罗齐、丙丁酚5. 抗凝治疗：白蛋白20g/L时开始抗凝，如肝素IgA肾病IgA 肾病是我国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿，肾小球系膜区IgA 沉积或以IgA 沉积为主要特征。本质是系膜增生性肾小球肾炎（肾病综合征）。诊断：年轻患者出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能。确诊需活检免疫病
12、理检查。鉴别诊断：急性肾小球肾炎：潜伏期长，有自愈倾向。肾活检可鉴别非IgA系膜增生性肾小球肾炎：肾活检鉴别继发性系膜IgA沉积：紫癜性肾炎、慢性肝病，病史实验室检查薄基底膜肾病：持续性镜下血尿，家族史，肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄尿路感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效尿路感染包括膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎、无症状性菌尿、前列腺炎。临床表现可有尿频、尿急、尿痛，排尿不适、排尿困难，血尿、脓尿，下腹痛、腰痛，发热。肾盂肾炎全身症状较重。细菌定性检查：检查方法：新鲜清洁中段尿沉渣涂片，革兰
13、染色后用油镜或不染色用高倍镜观察，计算10个视野的细菌数，取其平均值，若每个视野下可见1个或更多细菌，提示尿路感染。意义：本法简便易行，检出率高，可初步确定是杆菌、球菌，是革兰阴性、阳性菌，对及时选择有效抗生素有重要参考价值。如未检测到细菌亦不能排除尿路感染的诊断。急性肾损伤定义：病程3 个月的肾脏功能或结构异常，包括血、尿、组织学、影像学及肾损伤标志物检查的异常。临床表现：(急性肾小管坏死) 起始期：尚未发生明显肾实质损伤，随肾小管上皮发生明显损伤，GFR逐渐 维持期：714d，GFR低，部分少尿或无尿，有些为非少尿型AKI出现尿毒症症状全身表现：消化、呼吸、循环、血液、神经系统症状，水电解
14、质紊乱 恢复期：GFR逐渐升高，少尿型患者开始出现尿量增多，继而出现多尿，再逐渐恢复正常。肾小管上皮细胞功能的恢复相对延迟，常需数月后才能恢复。部分患者留有不同程度的肾脏结构和功能损伤诊断标准： 肾功能的突然减退。表现为血肌酐升高绝对值0.3mg/dl（26.4mol/L），或血肌酐较基础值升高50%；或尿量减少尿量0.5ml/(kg*h)，时间6h 分期血清肌酐标准尿量标准1期绝对升高0.3mg/dl或相对升高50%0.5ml/(kg*h)，6h2期相对升高200300%0.5ml/(kg*h)，12h3期相对升高300%少尿0.3ml/(kg*h)*24h 或无尿*12h治疗：原则：尽早识别并纠正可逆因素，避免肾脏受到进一步损伤，维持水、电、酸平衡是关键。无论何种病因，都必须尽快纠正肾前性因素，尽早明确诊断，及时采取干预措施尽早纠正可逆病因、早期干预治疗营养支持治疗并发症治疗：高钾血症、代谢性酸中毒、心衰、感
