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1、 阑尾类癌21例临床分析 【摘要】 目的 探讨阑尾类癌的生物学特性、临床诊断和手术治疗经验，提高首次手术治愈率。方法 对19852017年我们收治的21例阑尾类癌患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果 21例中无1例术前诊断，均为术中偶然发现或术后病理确诊。采用单纯性阑尾切除术16例，回盲部切除术2例，右半结肠切除2例，姑息性手术1例。肿瘤直径1 cm 15例，12 cm 3 例，2 cm 3例。14例肿瘤浸润深度限于黏膜下或肌层，3例侵及浆膜，4例浸润至阑尾系膜，其中3例患者肿瘤2 cm 伴局部淋巴结转移。获随访的16例患者中，15例无复发和远处转移，1例死亡。结论 阑尾类癌少见，多表现为
2、阑尾炎症状，难以做出术前诊断。应根据肿瘤大小、部位及浸润深度决定术式及切除范围。 【关键词】 阑尾肿瘤；类癌瘤；诊断；外科手术 A Clinical Analysis of 21 Cases with Appendiceal Carcinoid Abstract： Objective To summarize the experiences of diagnosis and treatment in appendiceal carcinoid. Methods The clinical data of 21 cases wth appendiceal carcinoid from 1985 t
3、o 2017 were retrospectively analyzed. Methods The clinical data of 21 cases wth appendix carcinoid boors from 1985 to 2017 were chspectively analyzed. Results The diagnosis was established pathologically after operation. Single appendectomy was performed on 16 cases, ileocecoectomy on two cases, rig
4、htside colonectomy on two cases and palliative operation on one case. The tumor diameter was less than l cm in 15 cases, between 1 and 2 cm in three cases, and larger than 2 cm in three cases. Tumor invasion was confined to the submucosa or musc1e layers in 14 cases, to serosa in three cases, and in
5、to mesoappendix fat in the remaining four cases (three of whom had local lymph node metastasis). Among the 16 cases whose followup was complete, 15 ones remained free of tumor recurrence and metastasis, and one died. Conclusion Appendiceal carcinoid is rare and difficult to make a diagnosis preopera
6、tively, and most of the patients manifest the sign and symptom of appendicitis. The operative principles and methods depend on the size, location and depth of the tumor. Key words： appendiceal neoplasms; carcinoid; diagnosis; surgical procedure 阑尾类癌约占阑尾肿瘤的80%90%，其特点与胃肠道其他肿瘤不同，术前较难确诊1。19852017年我们收治21
7、例阑尾类癌，为探讨阑尾类癌的诊断及手术适应证，现将有关问题总结分析如下。 1 临床资料 11 一般资料 本组21例中，男6例，女15例，女与男之比约为3：1；平均年龄38（1472）岁，其中40岁以下占81%。本组以急性阑尾炎就诊10例，阑尾脓肿2例，慢性阑尾炎4例。在腹部其他手术过程中被偶然发现5例（2例肠梗阻、1例外伤剖腹探查术、1例结肠切除术、1例子宫切除术）。该5例手术前无任何阑尾病变的症状和体征。 12 病理资料 标本均经病理证实为阑尾类癌。肿块发生在阑尾头部13例，阑尾体部3例，阑尾根部5例。肿瘤直径 13 手术方法及随访 本组行单纯性阑尾切除术16例，组织学检查提示所有标本切除完
8、整。发生在阑尾根部的5例中2例行盲肠切除术。肿块2 cm 的伴局部淋巴结转移的3例中2例行右半结肠切除术，1例行姑息性手术。其中行回盲部切除及右半结肠切除的4例均是在行阑尾切除术经病理诊断为类癌后追加的根治性手术。 16例获随访，15例随访时间518年，未发现类癌复发及转移；1例因合并肝转移行姑息手术，存活半年后死于类癌。行右半结肠切除术的2例中分别随访了6，10年，均未发现肿瘤复发。第1期阑尾类癌21例临床分析 王付龙，等 2 讨论 21 发病情况 类癌是一种特殊类型的恶性肿瘤，起源于肠黏膜隐窝深部的肠嗜银细胞，通常来源于黏膜下层，因在病理学上类似癌的形态，故称为类癌。最常见的类癌是胃肠道类
9、癌 （737%），其中阑尾类癌占189%，小肠类癌占287%，直肠类癌占126%。453%的类癌在诊断时已存在远处转移，类癌患者5年生存率为（50464）%2。每1 000例阑尾切除术中有37例为阑尾类癌3。阑尾类癌属于中肠类癌，女性较男性高发（24：1），平均年龄为422岁。62%78%的阑尾类癌位于阑尾头部，70%95%的类癌病灶直径 22 诊断 阑尾类癌缺乏特异症状及体征，出现阵发性皮肤潮红、腹泻、哮喘样发作等类癌综合征者较少。据统计25万人群中大约10年以上才有可能出现2例类癌综合征表现者6。但它的出现一般标志着病程已至晚期，多为肝脏广泛转移所致。阑尾类癌常以急、慢性阑尾炎行阑尾切除或
10、在腹腔其他手术时附带阑尾切除，术后经病理确诊。本组中有16例（76%）表现为阑尾炎，说明阑尾类癌在缓慢生长过程中，可能阻塞阑尾腔，继发阑尾感染或者引起其慢性炎症，表现为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿的症状和体征。X线钡剂灌肠、超声、CT等对阑尾类癌早期诊断意义较小。实验室检查有一定的参考价值，如尿5羟吲哚乙酸、尿组胺及血清5羟色胺的测定等。近年采用核素标记生长抑素类似物奥曲肽扫描可对80%90%类癌作定位诊断，且对转移灶能显示清楚，但对原发灶的诊断价值不大。所以提高阑尾类癌的早期诊断率比较困难。因此术中的探查相当关键，诊断阑尾炎实施阑尾切除时除观察其炎症之外，还要探查阑尾有无肿块及其系膜淋巴结肿大。若
11、发现阑尾病灶部位呈球形膨大或增厚，呈非化脓性实体样改变，质坚硬，切面呈黄色、灰黄色或深棕色，或阑尾周边异常，系膜有肿大质硬的淋巴结者应高度怀疑本病，需行术中冷冷冻切片检查。其次，需常规作阑尾标本的病理检查。 23 治疗 阑尾类癌对放疗不敏感，化疗仅有暂时疗效，治疗主要以手术切除为主。手术治疗的关键是术式选择。阑尾类癌的恶性程度主要取决于其生物学行为，而非病理检查，且多数典型的管状型类癌转移扩散少，病情及预后均比胃肠道其他部位类癌好。研究资料显示，阑尾类癌预后与肿瘤大小、部位及其浸润深度有关7。肿瘤越大，病程越晚。肿瘤的大小与有无转移直接相关。类癌的直径1 cm 时很少转移，当肿瘤直径在12 c
12、m 时50%可发生转移，2 cm 时80%可发生转移。2 cm 的肿瘤远处转移的风险明显增高8。本组21例中有3例2 cm 的患者发生淋巴结转移，占15%。当瘤体位于黏膜下层时不转移，随着浸润深度的增加，其转移率也明显增高，且基底部的肿瘤较头体部的易转移。故关于阑尾类癌的手术切除范围取决于肿块的大小、部位、浸润深度和患者年龄等因素已成共识。目前一致的观点是癌灶直径1 cm 的阑尾类癌行单纯阑尾切除即可，但对于1 cm、位于阑尾根部的肿瘤，尤其是年轻患者，还是选择作盲肠切除术为妥，以保证切缘无癌细胞浸润。癌灶直径2 cm，或者淋巴结转移、腹膜转移、类癌综合征，多发的阑尾类癌，应行规范性右半结肠切
13、除及区域淋巴结清扫术。对于癌灶直径在12 cm 之间的类癌，术式尚存在争议。一种认为若无阑尾体部浸润，单纯阑尾切除即可，当术后有肿瘤残留则需行再次手术。一种认为，阑尾类癌有较高的合并结直肠癌可能，且有一定的远处转移率，若病变位于阑尾根部、有阑尾体部浸润、已侵及系膜、盲肠或病理显示血管、淋巴管浸润或淋巴结转移，或为杯状细胞腺类癌，均应行右半结肠切除及淋巴结清扫术1,9。此外对于年轻患者，直径15 cm，或者类癌已浸润至浆膜下或阑尾系膜，也应积极行右半结肠切除术。根据本组病例，笔者认为对于类癌直径2 cm 阑尾类癌，若术中未发现局部浸润及远处转移，冷冻切片为类癌且阑尾切缘阴性，可不行右半结肠切除。
14、年轻患者的阑尾类癌应实施较为彻底的手术，对儿童患者手术则应相对保守，有时可行回盲部切除术。如术中未能确诊、术后病理明确为类癌，则应根据上述手术原则决定是否再次手术和具体术式。对不能行根治性手术的宜行姑息性切除，尽可能切除原发灶和转移灶，有利于减轻类癌综合征，提高生存率。 24 预后 阑尾类癌预后较好，5年生存率为99%。影响其预后的主要因素是首次手术时有无肝转移存在10。本组肿瘤直径1 cm的11例随访者均生存5年以上，其中3例生存15年以上；肿瘤直径12 cm的2例均生存7年以上，其中1例生存11年；肿瘤直径2 cm 行右半结肠切除术者均生存6年以上。而合并肝转移的1例仅存活半年。 【参考文
15、献】 1Goede A C,Caplin M E,Winslet M tumor of the appendixJ.Br J Surg,2017,90(11):1317-1322. 2 Modlin I M,Sandor of 8 305 Cases of Carcinoid tumorsJ.Cancer,1997,79(4):813-829. 3Freeman N Carcinoids in Crohns diseaseJ.Can G J ,17(1):43. 4 Sweeney J F,Rosemurgy A tumors of the gutJ.Cancer control,1997,4(1):18-24. 5 Barshack I,Goldber I, Chwers Y,et betacatenin immunoexpression in Carcinoid tumors of the appendix in comparison to other gatrointestinal Carcinoid tumorsJ.Pathol Res Pract,2002,198(8):531-536.
