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1、颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断 摘要：目的 探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点，提高其诊断精确性。方法 回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果 单骨型6例（26%），多骨型17例（74%）；绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理骨折1例，Albfight综合症1例。正确诊断21例（91.3%），误诊2例。结论 颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性，CT检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义。关键词：骨纤维异常增殖症；颅
2、面骨；体层摄影术；X线计算机骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)为正常骨组织由异常增生的纤维组织所代替，是一种进展缓慢的良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良。其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位。笔者搜集了23例2002-2009年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增殖症的资料，回顾性分析其CT影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨在加强认识及提高诊断精确性。1 材料与方法1.1 一般资料 本组23例全部经病理证实，其中男15例，女8例，年龄4-62岁，平均22岁，30岁以下者约占86%。病程：3个月-26年。实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸
3、酶均在正常范围内。临床表现：主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度的非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；1例眼球轻度突出；2例张口受限；5例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现。23例患者中17例为手术病理证实，6例为穿刺活检病理证实。1.2 检查方法 CT设备：使用GE Hispeed Nxi及Somatom Plus 4螺旋CT，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择103mm不等，部分图像行125 mm薄层重建后，作多方位多平面重组(MPR)后处理。矩阵为512512。2 结果2.1 临床分型及发病情况 单骨型6例：下颌骨3例，颧骨2例，
4、上颌骨1例；多骨型17例：患者病变涉及2块或多块骨，其中1例合并病理骨折，1例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。2.2 CT表现 绝大多数病例的影像表现为多形态改变，包括1）磨玻璃样增白伴膨胀改变13例：见于颅穹窿骨及面骨，表现为骨质膨大、增厚，正常层次结构消失，代之以半透明状磨玻璃样密度影，CT值 205-310Hu （图1）；个别病例还伴有边界清楚的类圆形高密度硬化灶，直径1-4cm不等；2）膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度8例，均为多骨型病例，表现为均匀囊状膨胀或骨体膨大伴局限囊样和泡状低密度（图2），CT值 57-123 Hu，大多同时伴有磨玻璃样改变；
5、3）弥漫性硬化改变2例，见于蝶骨及颧骨，表现为骨质轻度膨大、呈均匀一致的高密度改变。 图1：左上颌骨骨纤维异常增殖症。A.CT轴位图像；B、C冠状位及矢状位MPR图像；显示左侧上颌骨骨质膨大、增厚、密度增高呈磨玻璃样改变，左侧上颌窦腔明显变小。图2：骨纤维异常增殖症（多骨型）。A.CT轴位图像；B、C冠状位及矢状位MPR图像；显示面部骨骼、额骨弥漫性骨质膨大及磨玻璃样改变，上颌骨可见囊状改变。2.3 病理所见 大体病变组织较坚实，剖面多呈砂砾样，灰红或粉红色；8例切面可见透明软骨结节；5例切面见囊样变性，内含少量血性液体。镜下主要成分为纤维结缔组织和骨样组织，纤维细胞、胶原基质及血管组织比例程
6、度不一；基质内可见弧形骨小梁，周围有少量不均匀钙化；个别可见数量极少的破骨细胞、泡沫细胞及含铁血黄素颗粒。3 讨论3.1 病因与临床 骨纤维异常增殖症是一种良性的肿瘤样病变，具有自限性生长特点，即一般在儿童期发病，成年后病变停止发展。其病因不明，大多数学者认为系由原始间叶组织发育畸形致骨骼内纤维组织异常增生1；也有研究证实病变是因定位于Gas蛋白上的某个基因突变所致21。全身骨骼均可发病，据有关统计报道，股骨上段发病率最高（约41%）颅面骨为第二好发部位（约30 %）3；多骨型较单骨型常见，且多骨型中57%为单侧发病，43%双侧及多发病变中2/5以单侧病变为主，表明本病具有单侧发病倾向4。本组
7、多骨型17例，单侧发病占11例，与文献报道大致相符；其中1例伴同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。3.2 影像与病理基础 骨纤维异常增殖症的主要病理改变是异常增生的纤维组织和不同发育程度的骨样组织，随着两者比例、结构和成熟度不同，影像表现可以有膨胀、磨玻璃样、囊状、丝瓜瓤状及硬化等不同形态、密度的改变1）骨体膨胀或骨质膨大增厚：本组全部病例均有此改变，这应该和病理组织活跃的异常增生状态是符合的；2）磨玻璃样密度：病理证实主要为比例相仿的纤维组织、骨样组织及较为成熟的细条状骨小梁三种成分构成；本组共21例（约91.3%）有此表现，所以笔者比较支持磨玻璃样密度改变是
8、骨纤维异常增殖症的特征性影像表现；3）囊状改变：囊状或泡状低密度区是以大量异常增殖的纤维组织为主，其间散在分布少量骨样组织和不成熟的纤细的骨小梁结构；部分囊样膨胀区密度稍高，可能后两种成分比例相对增加所致；间隔主要为较集中的成熟骨小梁构成；本组囊样变8例（均伴有磨玻璃样密度改变），约占34.8%，较以往报道的四肢骨的囊变率稍低，其囊变区大小不等，间隔稍欠规则，局部皮质较薄，其中1例伴发病理性骨折；4）丝瓜瓤状改变：病变区以粗大成熟骨小梁为主，间以少量纤维组织；有时其间可见到多发点状边缘锐利如虫噬样的溶骨性骨破坏，是增生活跃的纤维组织沿伏氏管扩散而引起管腔的扩大，或纤维组织呈结节状增生致骨小梁的
9、吸收、中断或缺失5；本组未见此种改变；5）硬化性改变：病理主要为密集的互相联结的成熟骨小梁结构，排列紊乱，其中夹杂少许纤维组织；本组2例（约8.7%）呈弥漫性硬化改变。6）并发症：病理骨折是常见的并发症，病变广泛、皮质菲薄/和破坏、负重部位等是并发病理骨折的高风险因素；如果出现疼痛症状明显加剧或病变短期内发展迅速、影像边界变模糊或周围软组织肿块等应注意恶变可能。单骨型FDB自发性恶变极罕见6。3.3 CT检查的优越性 骨纤维异常增殖症为临床常见的骨质病变，无症状者以预防病理性骨折的发生为主，不需特别治疗；如有严重畸形对邻近组织压迫明显或易发病理性骨折、疑有恶变倾向时，以手术治疗为主。因此本病的
10、正确诊断尤为重要。X线平片可作为常规检查，对发现和定位疾病有帮助，但在颅面部因受图像重叠影响较大，平片对病变的显示有一定欠缺和限制；另外，因为纤维组织、钙化及骨组织在T1WI及T2WI上多表现为低信号影，病变细节难分辨，所以MRI对颅面骨的骨纤维异常增殖症的诊断也较有限；CT检查较前两者有很大优越性，诊断正确率明显提高7，表现在：1）不受重叠结构影响，可准确判断病变位置、范围以及与周围结构关系，清晰地显示病变周围软组织；对颅骨病变，不仅能够观察骨膨胀程度，而且能够观察颅骨内板改变及对脑组织的影响情况。2）密度分辨力高，能清晰显示病灶密度情况，进而估计病灶中纤维成分与骨性成分的比例，判断病灶的活
11、动情况；对硬化性病灶，可满意显示内部的细微病变，如增生的纤维组织、骨化及钙化；对出血、囊变、坏死、黏液变区也能较好显示；另外重组图像有助于影像和实际解剖相结合，对定位定性诊断及指导临床选择治疗方案有重要意义。3.4 鉴别诊断 颅面骨FDB主要需与以下病变相鉴别1）畸形性骨炎：多见于成年和老年人，可累及颅骨几乎全部骨骼，典型改变是外板呈卵圆形密度减低并呈绒毛状增厚，板障内局限性高密度硬化，血清碱性磷酸酶显著增高，均与本病不同。2）骨化性纤维瘤：为孤立的损害，主要需与单发硬化性FDB相鉴别；一般来讲，前者界限不清，相对密度较后者低，后者更具有侵袭性生长倾向，且病灶内常可见斑片状或网织状骨化影者。在
12、不典型病例，两者影像学上难于区别，有赖于病理检查。本组1例颞骨单骨病例，CT诊断为骨化性纤维瘤，最后病理证实为骨纤维异常增殖症。3）嗜酸性肉芽肿：良性非肿瘤性病变，多发于30岁以前男性，起源于网状内皮系统，表现为边缘清楚锐利的孤立溶骨损害；病理上主要由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。84）下颌骨釉质瘤：一般呈囊样膨胀改变，但其囊内透亮度较高，低于肌肉密度，内含牙齿或齿根；与FDB的磨玻璃样密度及内含致密条索或斑块影不同，易于鉴别。综上所述，骨质膨大及磨玻璃样密度改变是颅面骨骨纤维异常增殖症的特征表现，CT、特别是螺旋CT检查有一定的优越性；另外再密切结合临床及其他
13、辅助检查，一般能作出正确的定位定性诊断，对指导临床选择治疗方案有重要意义。参考文献：1 刘淑坤，王清，吕惠熙，等骨内纤维异常增殖症7l例报告J中国矫形外科杂志，2002，10：916.2 高振华，孟悛非，黄兆民，等髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断J临床放射学杂志，2005，24(II)：100210043 4 霍沃德里著(美)，鱼波浪主译。颅脑MR和CT诊断学，第四版。西安：世界图书出版社，2000，10，767，693.696。5 高振华，盂悛非，陈庇明，等骨良性纤维病变的影像与病理学分析J临床放射学杂志，2008，27(1)：7276.6 徐德永，宫尚君，于守连，等骨纤维异常增殖症自发恶变15例分析J中华放射学杂志，1994，28(1)：3639.7 宋红彬.骨纤维异常增殖症的CT诊断.中华现代影像学杂志，2005，2(12)：1141.8 祁吉.放射学高级教程,第一版.北京:人民军医出版社,2009,11:100-101.
