心脏瓣膜病理生理

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1、心脏瓣膜病病理生理心脏瓣膜病是心脏瓣膜及其附属结构 (如瓣环、瓣叶、腱索及乳头肌等)由于炎症、 缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天性发育畸形、结缔组织疾病及创伤等 原因造成的以瓣膜增厚、粘连、纤维化、缩短为主要病理改变，以单个或多个瓣膜狭 窄和(或)关闭不全为主要临床表现的一组心脏病。最常受累为二尖瓣，约占 70，二 尖瓣并主动脉瓣病变者占20%30%，单纯主动脉瓣病变为2% 5%，而三尖瓣和肺 动脉瓣病变者极为少见。第一节 二尖瓣疾病二尖瓣狭窄(mitral stenosis)病理生理正常二尖瓣质地柔软，成人二尖瓣口面积为4cm26cm2,瓣孔直径为3 3.5cm，静息状态约有5L

2、/ min血液在舒张期通过二尖瓣口流入左心室。二尖瓣 狭窄引起的基本血流动力学障碍，是舒张期左心房内血液流入左心室受阻。根 据二尖瓣狭窄的程度和进展速度，出现相应的病理生理改变。1. 左心房压力升高正常人舒张早期，二尖瓣开放，左心房压与左心室压力相等。舒张晚期， 左心房收缩，左心房压轻度升高，左房平均压为0.5 l.lkPa(4 8mmHg),由 于二尖瓣口大，足以满足左心室的血液充盈。当二尖瓣 狭窄时，舒张期左心房 内血液不易通过二尖瓣，左心房内血容量增加，左房压升高。只有当左房平均 压超过左室舒张压时，血流才能通过狭窄的瓣口流入左心室，所以二尖瓣狭窄 时，首先出现的代偿措施是增加左房一左室

3、间压力阶差以克服瓣口狭窄造成 的阻力。通过二尖瓣口的血流量主要取决于三个因素。心输出量：任何使回心血 量增加的原因，例如运动，都可使通过二尖瓣的血流量增加；二尖瓣两侧的 压力阶差：左房一左室的压力阶差与通过二尖瓣的血流速度成正比，与二尖瓣 口的面积成反比，二尖 瓣狭窄越严重，左房压升高越明显，通过提高血流经过 二尖瓣口的速度，来满 足左心室充盈的需要；舒张期时限：允许血流通过二 尖瓣口的时间。心率加快时，心室舒张期缩短比收缩期缩短更明显，血流通过 二尖瓣的时间减少，血流量降低，仟何增加心输出量或缩短舒张期充盈时间的 原因，例如运动、发热、妊娠等，都能使 左房压明显增加。当二尖瓣两侧压力 阶差增

4、大能够克服二尖瓣狭窄产生的阻力，满足左心宝的充盈需要时，患者无 明显症状。当二尖 瓣狭窄严重时，左房压 升高仍不足以维持左心室充盈，而过 度的左房压外高又会引起左房功能衰竭。左房压升高，通过狭窄二尖瓣口的血流速度加快并产生涡流，患者出现 舒张期杂音。二尖瓣狭窄时，左心室压力必须升高到超过正常水平，即超过明 显升高的左心房压时，二尖瓣 才开始关闭，故二尖瓣关闭延迟。随着左房压的 升高，左心房 扩张，在严重的二尖辨狭窄时，左心房可显著增大，形成巨大左 房。长期左房扩大、左房壁纤维化、心房肌束排列紊乱以及牵拉心房传导纤维，产生心房 肌传导速度和不应期的不一致，导致 心房颤动。肥大左房的收缩可使 左房

5、一左室压力阶差增加40%,是维持通过狭窄二尖瓣口血流量高低的重要因 素，心房颤动的发生使心房收缩消失，左心室充盈量减少，加重血流动力学紊 乱的程度。2. 肺循环淤血左心房肌层薄，代偿能力差，其与肺静脉之间无瓣膜装置，故二尖瓣狭窄 时肺循环功能紊乱出现较早。左房压升高传导到肺部，引起肺静脉和肺毛细血 管压力升高，肺血管扩张和淤血，形成慢性阻塞性肺淤血。二尖瓣狭窄早期， 肺血管床结构正常，左房压、肺静脉压及肺毛细血管压力升高迫使肺动脉压被 动性升高，此时肺动脉压和右心室收缩压升高的程度与二尖瓣狭窄的程度成正 比，肺动脉压升高在一定程度上 有助于左心房对左心室的充盈。肺毛细血管内 血液在后方有肺动脉

6、高压的驱动，前方又受阻于左心房和肺静脉高压，一旦毛 细血管压 超过血浆胶体渗透压，液体漏人肺间质，引起肺间质水肿，肺顺应性 降低，但肺泡气体交换不受影响，动脉血氧分压正常。当肺动脉压进一步升高.液体不但积聚于肺间质，而且进 入肺泡腔，产生肺泡水肿。肺泡腔水肿液干扰肺泡一肺毛细血管气体交换，因C02弥散件比02高，故Pa02降低，而动脉血二氧化碳分压（PaC02）多正常，甚至可因代偿性通气过度而降低。机体通过提 高外周组织细胞利用氧的能力对Pa02降低进行代偿。二尖瓣狭窄患者肺淤血的临床表 现与瓣口的狭窄程度有 关。瓣口越小,因左房压和 肺静脉压升高产生的异常越明显。一般认为，二尖瓣狭窄患者出现

7、左 心功能不全的症状时，其瓣口面积减少到正常的1/2以下。要维持患者生存， 瓣口面积至少要在0.5cm 2以上。1-6-1 一矢谨建窄7-J奸孰=氐化决节呛a.少孵口面积（动二尖W也直卷ill収7 L.91.5-2.41.31.8育力性呼塾闲唯LOI.41 . ! - L . 2H动时呼吸出难靜息时呼吸困婚3. 右心功能障碍肺循环是低压低阻循环，正常人平均肺动脉压低于2.67KPa（20mmHg）；二 尖瓣狭窄早期，由于左房压及肺静脉压升高，肺动脉压被动性升高，肺小动 脉痉挛，肺循环阻力增高。长期肺淤血使肺小动脉内膜增生和中层增厚，肺 泡壁增厚纤维化，进一步增加肺循环阻力、增加肺动脉压。肺血管

8、床的形态 结构改变，使肺动脉高压不再与二尖瓣狭窄的程度成比例：肺小动脉硬化对 机体有一定的代偿意义，它限制了进入肺毛细血管床的血流量。降低肺毛细 血管内压，减轻肺淤血；向时，肺泡壁纤维化使液体不易进入肺间质相肺泡； 肺淋巴回流亦代偿性增多，故减少了肺水肿的发生，但同时也增加右心室的 负担。二尖瓣狭窄早期，因左房压和肺静脉压突然升高，可使曲张的支气管 静脉破裂，出现咯血；长期肺动脉高压使曲张的血管壁增厚并减少肺血流量，咯血反而减少。综上所述，在早期或轻度二尖瓣 狭窄，血液循环障碍仅 发生在狭窄的二尖 瓣口。血液从左房流入左室受阻，使肺动 脉压被动件升高，引起肺淤血甚至肺 水肿。而在长期或重度二尖

9、瓣狭窄，除二尖瓣口的循环 障碍外，肺小动脉纤维 化使肺动脉压反应性升高，成为第二重循环障碍。肺动脉压必须上升到能克 服狭窄的肺小动脉和二尖瓣口双重阻力的高度，才能推动血液循环。中度肺动 脉咼压时，右心室 功能尚可保持正常，右心室压力负荷增大使右室壁肥厚，右 心室收缩压升高，但右 室舒张压和右房压正常。严重的肺动脉高压时，肺动脉 压可接近体循环动脉压，肺动脉干扩张，可致功能性肺动脉瓣关闭不全，舒 张期血液 从肺动脉向方心室反流。长期右心室压力及容量负荷过度，超过右心 室的代偿 能力，可致右心衰竭。此时右室舒张压和右房 压升高，引起 肝淤血及 外周水肿。右心扩张可引起功能性三尖瓣关闭不全，进一步加

10、重右心房和右心 室的容量负荷.促进心肌损伤。发生右心衰竭后，肺动脉压有所降低，肺淤血 程度有所减轻，亦减少了发生肺 水肿的可能性（图1 6 l）o舒张期血流流人左心室受障碍（正常瓣口面积为46cm2， 2.0cm 2为轻度二 尖瓣狭窄）f 随左室流人道阻力增高，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收 缩，增加瓣口血流量，以延缓左房平均压力升高（代偿期）f （瓣口面积 1.5cm 2为中度二尖瓣狭窄，1.0cm2时为重度二尖瓣狭窄）左房失代偿，左房压力 开始升高 f 使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低（临床 上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期）f 当肺毛细血管楔嵌压缓慢上升 达30

11、35mmHg时，血浆可渗出到 毛细血管外，且可通过 淋巴系统运出，临床上 不产生急性肺水肿。（若压力上升过快过高，则血浆及 血细胞进入肺泡，临床 上将发生急性肺水肿，出现急性左房衰竭征象）f 严重的肺动脉高压，使右 室肥厚扩 张导致右室衰竭，称为右心受累期。t左贮期排血唸肌-宁心至芥常虽城今-左心室护奉无二匚甘或降他一心排了彊疋注我陥低Ii厶心紆T 一上:国一匸室斥山韓佇人脯静曲压、肺耳黜ai管庄堆如呼吸国蛙、咯劇4后心 电肥厚一右心室收輛压升髙右心谕 +右心寧計张压升髙十右心房压卩盲f协靜雎谶血V朴乙旷贰讪绻性一尖需尢眄怎全图I -6 1】尖醋枝年的血内功力学特血4. 左心室功能单纯的二尖瓣

12、狭窄患者左心室功能大多正常。由于左房高压及左房向左室充盈的时 间延长，左室等容收缩期缩短，但左室收缩压正常，约85的患者左室舒张末期压力正 常。随二尖瓣狭窄的进展，左室舒张期充盈量不足，每博量降低。单纯二尖瓣狭窄患者， 因左室充盈量减少，左心室腔可缩小。而二尖瓣狭窄合并关闭不全患者，因舒张期左房 向左室充盈血里增多而引起左心室扩大，故左心室扩大与否可以作为鉴别二尖瓣单纯狭 窄或兼有关闭不全的重要依据。二尖瓣关闭不全(mitral incompetence, MI)病理生理1. 二尖瓣反流左心室收缩时,血流易向阻力较小的出路排出,出于左心房的压力远较主动脉压力低,故二尖辩关闭不全患者左心室收缩时

13、,血液除进入主动脉外,还可经关 闭不全的二尖瓣口反流回左房。二尖瓣反流的血量主要取决于；二尖瓣反流口 的大小：二尖瓣关闭不全程度越严重,反流血量越大,例如容量负荷突然增加时, 因左心室扩张，加大反流口面积，增加反流血量；收缩期左室一左房压力阶差跨二尖瓣压力阶差的高低与主动脉压、左心室收缩压和左心房压有关。左心室射 血阻力越大，反流回低压的左心房的血量越多，故高血压或主动脉瓣狭窄时，二 尖瓣反流量增多，而血管扩张剂可降低心室射血阻力，减少反流量。心肌收缩力 增强，使左室收缩压升高或左心房压降低，可增大收缩期跨瓣左室一左房压力阶 差，增加反流血量；左房顺应性：左房顺应性是决定二尖瓣反流时左房压升高

14、 程度的关键因素。左房顺应性低，二尖瓣反流血量使左房压迅速升高，缩小跨瓣 左室一左房压力阶差，反流量减少，但左房压升高可导致肺循环压力升高；收 缩期时限：心率加快主要造成心动周期中舒张期缩短，收缩期相对延长，故二尖 瓣反流血量有所增加。二尖瓣反流开始于心室收缩早期，当左心室肌收缩，左心 室收缩压上升到足以冲开主动脉瓣之前，就已超过左心房压，左室内血液向左房 反流，故二尖瓣关闭不全时，几乎不存在左心室等容收缩期，约有50的反流血 量在主动脉瓣开放前已被射入左心房。有于左心室肌群强大的收缩力量，左室收 缩压急剧上升，快速将主动脉瓣冲开并向主动脉内射血，故多数二尖瓣关闭不全 患者虽然血液反流，但仍能

15、维持足够的射入主动脉的前向血流量，临床上有较长 的无症状代偿期。可以采用反流分数来衡量二尖瓣关闭不全的严重程度：反流分 数为反流血量总心排血量 (反流血量前向血流量 )之比。当反流分数 60为重度反流。2. 左心房负荷增加二尖瓣关闭不全时、收缩期血液反流使左心房 压力升高，此时左心房除接受从 肺静脉回流的血液外，还 要接受从左心室反流的血液，左心房 容量负荷明显增大。 二尖瓣关闭不全对左心房和肺循环功能的影响除受反流血量的影响外，还与二尖 辩关闭不全发牛的速度密切相关，左房顺应性是决定二尖瓣关闭不全患者血流动 力学变化的重要因素。在由二尖瓣穿孔及腱索或乳头肌断裂引起的急性二尖瓣关 闭不全，左心房来不及进行代偿调节。此时，左心房顺应性正常，当突然接受大 量反流血液时不能发生适 应性扩张，左房压急剧 上升，使肺静脉压和肺毛细血管 压明显升高，导致急性肺淤血和肺水肿。因结缔组织病、风 湿热或二尖瓣钙化引起的 慢性 二尖瓣关闭不全，由于反流血 量是逐渐增加的，容量负 荷逐步加重，使左心房充分发挥代偿调节作用 ，左房肌 层增厚，心肌顺应性增加 ，左房腔明显扩张；由 于扩大的左房对二尖瓣反流的血 液起了缓冲作用，左房压 不与反流量成比例升高，故慢性二尖瓣关闭不 全患者， 左心房压力可接近正常或轻度升高，静息时肺静脉压和肺血管阻力正常