《病例分析——系统性红斑狼疮》由会员分享，可在线阅读，更多相关《病例分析——系统性红斑狼疮（6页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第三章病例分析系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE ）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔 组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临 床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和 性激素有关。匚 事N!Lfrll临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。Pleural effusionsHeart problemsLupus nephritisButterfly rashSymptoms ofsystemic lupuserythematosusmay vary widelywith th
2、e individual1. 全身表现如发热、乏力等。2. 皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。3. 关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。事坚4. 肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免 疫荧光检查表现为“满堂亮”。5. 神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、 癫痫持续状态等。6. 血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。7. 肺部表现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压， 肺梗死，肺萎缩综合征等。8. 心脏表现常出现心包
3、炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心 内膜炎为其特征性病理表现之一。帝u9. 消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。10. 其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。 SLE常伴有继发性干燥综合征。/MOhClQintt实验室和辅助检查.常规检查血常规：一系或多系减少。尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。补体C3、C4：活动期下降高Y球蛋白血症2. 抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs： ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的 特异性
4、非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗 SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。抗红细胞抗体jfjh才卉| t *并，抗血小板抗体抗神经元抗体臼以I4弋4?* JjrlrJl类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997 年推荐的SLE分类标准（见下表）。11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和 其他结缔组织病后，可诊断SLE。1.颊部 红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状 红斑片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变
5、 可发生萎缩性瘢痕3.光过 敏对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到4. 口腔 溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性! J：.-00:24:455.关节 炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀 或积液6.浆膜 炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白0.5g/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱00:25:359.血液学病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 ijg ua tji. b hi nj ji / .j： 耳 ja10.免疫 学异常抗ds-DNA抗体阳
6、性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包 括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血 清试验假阳性三者中具备一项阳性）11.抗核 抗体在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗 体滴度异常活动性评估疲之，体重下降血三系减少（需除外药物所致）发热（需排除感染）ESR增快皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、 粘膜溃疡）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性 白细胞尿关节肿、痛肾功能异常胸痛（浆膜炎）低补体血症泡沫尿，尿少，水肿DNA抗体滴度增高血管炎头痛、癫痫发作（需除外中枢神经系统感染）SLE病情轻重的评估轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶
7、器官 功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。鉴别诊断1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎 须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减 少性紫瘢、再生障碍性贫血等鉴别。2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别 类风湿关节炎（RA）:多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨 僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。 系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA 阴性，部分类型ANCA阳性
8、。 多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损 害，肌活检有助于诊断。 混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗ulRNP抗体，肾脏受 累相对少见。治疗原则1. 一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。2. 去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。3. 药物治疗 轻型NSAIDs；J抗疟药；短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。 重型糖皮质激素；治疗SLE的基础药免疫抑制剂;4. 对症治疗题例病历摘要：患者女，32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神 志欠清20天于20
9、04年12月23日收入院。2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发，外 院查尿蛋白（+ ） 。14个月前出现发热，体温最高40C,外院查尿蛋白（+ + + ），诊 断“肾炎”（具体不详），予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失，10 d后激素减量，每2周 减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力，泼 尼松增量至30 mg/d，症状略有好转。1月前出现失眠焦虑，并咳嗽无痰，先后予红霉素、头 抱呋新、头抱他啶（复达欣）等抗感染治疗，咳嗽无好转。20天前出现躁狂，无故打人骂人， 急诊入院。既往无面部蝶形红斑、口腔溃
10、疡、光过敏、雷诺现象。否认结核，结核接触史，否认 肝病，肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。入院体检：T39.4C, P130次/分，R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清，躁狂，有 强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点，浅表淋巴结不大,双瞳孔等大，光反射存 在，颈无抵抗。心律齐，未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等，未闻及干湿啰音;腹（-）;四 肢近端肌肉压痛，肌力IIIII级,远端肌力V级。实验室检查:血红蛋白78 g/L，白细胞5.2 X109 /L,血小板120 X10, /L。尿常规： 蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶
11、（CK）、天冬氨酸 氨基转移酶（AST）正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA） 1：640 （ + ），均质型，抗双链 DNA （ dsDNA）抗体（+ ）。抗 Sm、RNP、rRNP 及类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACL ）均阴性。分析步骤：1. 诊断及诊断依据：初步诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）狼疮脑病狼疮肾炎肾病综合征贫血（中度）诊断依据：（1）中年女性，慢性病程，隐匿起病。（2）患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。曾因发热，尿蛋白阳性予激素治 疗好转。2月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，
12、20天前突然出现神志异常。（3）既往无殊。（4）查体T39.4C, P130次/分，R28次/分,BP125 /70 mm Hg，神志欠清，躁狂，有 强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛，肌力III级,远端肌力V级。（5）辅助检查：血红蛋白78 g/L，尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L。红细胞沉 降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA） 1：640 （ + ），均质型，抗双 链 DNA （ dsDNA）抗体（+ ）。2. 鉴别诊断（1）慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿，蛋白尿，高血压， 水肿，一般早期无关节疼痛，脱发表现，除非进展至
13、尿毒症期，神志异常一般并不常见， ANA，ds-DNA 一般阴性，肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检 查，免疫荧光染色进一步除外。（2）类风湿关节炎：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵， RF可阳性，抗ds-DNA 一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。（3）多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累 为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查 肌电图，必要时肌活检以进一步除外。3. 进一步检查胸部X线片；痰找结核菌，痰培养；厂aS d? JrgJl脑电图；头颅CT；必堆盛*协为慈理*也1肌电图；脑脊液检查。4. 治疗原则（1）一般治疗：注意休息（2）防治各种感染（3）糖皮质激素（4）免疫抑制剂（5）对症治疗
